Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) yra lėtinė leukemijos rūšis, linkusi augti ir progresuoti lėtai. Tai mielogeninės leukemijos tipas, prasidedantis mieloidinėse ląstelėse, kurios yra nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (WBC) rūšis.
LML yra viena iš keturių pagrindinių leukemijos kategorijų. Kiti trys yra ūminė mieloidinė leukemija (AML), ūminė limfoblastinė leukemija (ALL) ir lėtinė limfocitinė leukemija (CLL).
Andrew Brookesas / „Getty Images“Visos leukemijos prasideda kraują formuojančiose ląstelėse kaulų čiulpuose. Kiekviena leukemijos rūšis įvardijama atsižvelgiant į tai, kaip greitai vėžys auga (ūmus vėžys greitai auga; lėtinis - lėtai), taip pat pagal kraujo formavimo ląstelių, iš kurių išsivystė piktybinis navikas, tipą.
Kas sukelia LML?
Dėl tam tikrų DNR pokyčių normalios kaulų čiulpų ląstelės gali tapti leukemijos ląstelėmis.
Žmonės, sergantys LML, paprastai turi Filadelfijos chromosomą, kurioje yra nenormalus BCR-ABL genas. Dėl BCR-ABL geno WBC auga nenormaliai, nekontroliuojamai ir sukelia leukemiją.
Kas gauna CML?
LML gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau juo dažniau serga vyresni nei 50 metų suaugusieji, kuriems tenka beveik 70 procentų visų atvejų. Kareem Abdul-Jabbar yra garsus amerikietis, kuriam diagnozuota LML.
Kaip paplitusi LML?
LML yra gana retas. Manoma, kad Jungtinėse Valstijose diagnozuojama 8950 naujų atvejų ir per metus nuo šios ligos miršta 1080 žmonių.
Simptomai
Kadangi LML yra lėtai augantis vėžys, daugelis žmonių diagnozės metu neturi simptomų. Tiesą sakant, iki 40–50% sergančiųjų leukemija visiškai neturi jokių simptomų ir jie diagnozuojami atsižvelgiant į įprasto kraujo tyrimo metu nustatytus nukrypimus.
LML progresuojant laikui gali sukelti simptomus.
Dažniausi simptomai yra:
- Didelis nuovargis ar nuovargis
- Silpnumas
- Karščiavimas
- Naktinis prakaitavimas
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
- Skausmas ar pilnumas viršutinėje kairėje pilvo dalyje, po šonkauliais
Pilvo pilnumas išsivysto dėl splenomegalijos (blužnies padidėjimo), kurios būna 46–76% sergančių LML. Blužnis paprastai kaupia kraujo ląsteles ir sunaikina senas kraujo ląsteles. LML metu blužnis gali padidėti dėl visų papildomų organų užimančių PBK. Splenomegalija gali sukelti spaudimą netoliese esantiems organams, pvz., Skrandžiui, o tai gali prisidėti prie jausmo, kad sotus bus suvalgytas tik nedidelis maisto kiekis.
Silpnumą ir nuovargį gali sukelti mažakraujystė - raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) trūkumas, kuris perneša deguonį į audinius. Mažakraujystė gali priversti jus jaustis taip, lyg negalėtumėte savęs įtempti ar naudoti raumenų taip energingai, kaip įprasta.
Diagnozė
Kai jums bus įvertinta galima leukemija, gydytojas paims jūsų ligos istoriją ir atliks fizinį egzaminą. Ir jūs turėtumėte daug tų pačių preliminarių diagnostikos veiksmų, net jei reguliariai atliekate medicininę apžiūrą.
Blužnies dydis
Paprastai jūsų blužnies negalima pajusti atliekant fizinį egzaminą, tačiau padidėjusį blužnį galima aptikti atliekant fizinį egzaminą. Tai gali sukelti pilnumą kairėje viršutinės pilvo pusėje, po šonkaulio krašto kraštu.
Laboratoriniai bandymai
Per daug WBC ir nenormalus tam tikrų cheminių medžiagų kiekis kraujyje gali rodyti LML. Jie dažnai apibūdinami kaip sprogimai (nesubrendę WBC), atsižvelgiant į jų išvaizdą.
Jei jūsų kraujo tyrimai atitinka LML, jums gali tekti siekti kaulų čiulpų. Tai apima procedūrą, kurios metu adata įkišama giliai į kaulą kraujo ląstelių mėginiui surinkti. Mėginys tiriamas mikroskopu. LML metu yra kraujo formavimo ląstelių perteklius, o čiulpai apibūdinami kaip hiperelementiniai.
Genų testai
Taip pat bus atliekamas genų tyrimas, siekiant sužinoti, ar turite Filadelfijos chromosomą ir (arba) BCR-ABL geną. Jei neturite Filadelfijos chromosomos ar BCR-ABL geno, galite sirgti kitu vėžio tipu, tačiau tai nėra LML.
Vaizdo bandymai
Diagnozuoti LML nereikia diagnostinių vaizdinių tyrimų. Tačiau jie gali būti atliekami vertinant tam tikrus simptomus arba vertinant pilvo patinimą.
LML fazės
LML gali būti skirstomos į tris skirtingas fazes. Fazė pagrįsta sprogimų skaičiumi kraujyje ir kaulų čiulpuose. Žinojimas apie LML fazę gali padėti suvokti, kaip jūsų liga paveiks jus ateityje.
Lėtinė fazė
Pirmoje LML fazėje kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose bus padidėjęs WBC skaičius. Tačiau sprogimai vis tiek turėtų sudaryti mažiau nei 10 procentų ląstelių.
Paprastai lėtinėje fazėje nėra jokių simptomų, tačiau gali būti tam tikra viršutinės kairiosios pilvo srities dalis. Jūsų imuninė sistema vis tiek turėtų veikti gana gerai lėtinėje fazėje, todėl galite gerai kovoti su infekcijomis. Žmogus gali būti lėtinėje fazėje net nuo kelių mėnesių iki tiek, kiek metų.
Pagreitintas etapas
Pagreitintoje fazėje sprogimų skaičius kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose yra didesnis nei lėtinėje fazėje. Simptomai gali būti karščiavimas, svorio kritimas, sumažėjęs apetitas ir padidėjusi blužnis.
WBC skaičius yra didesnis nei įprasta, todėl kraujo rodikliai gali būti kitokie, pavyzdžiui, didelis bazofilų skaičius (WBC tipas) arba mažas trombocitų skaičius.
Pagreitintai fazei apibrėžti naudojami skirtingi kriterijų rinkiniai. Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) kriterijai pagreitintą etapą apibrėžia kaip bet kurį iš šių dalykų:
- 10–19% blastų kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose
- Kraujotakoje daugiau nei 20% bazofilų
- Labai didelis arba labai mažas trombocitų skaičius, nesusijęs su gydymu
- Nepaisant gydymo, didėja blužnies dydis ir didelis WBC skaičius
- Nauji genetiniai pokyčiai ar mutacijos
Sprogimo fazė
Ši fazė dažnai vadinama sprogimo krize. Tai trečiasis ir paskutinis etapas, kuris gali kelti pavojų gyvybei. Blastų skaičius kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose tampa labai didelis ir jie gali išplisti į kitus audinius. Simptomai yra daug dažnesni sprogimo fazėje ir gali apimti infekcijas, kraujavimą, pilvo skausmus ir kaulų skausmus.
Sprogimo fazėje LML gali atrodyti labiau kaip AML (ūminė mieloidinė leukemija) arba ALL (ūminė limfoblastinė leukemija) nei lėtinė leukemija.
PSO sprogimo fazę apibrėžia kaip didesnę nei 20% sprogimo ląstelių kraujyje ar kaulų čiulpuose. Tarptautiniame kaulų čiulpų transplantacijos registre sprogimo fazė apibrėžiama kaip daugiau kaip 30% blastinių ląstelių kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose. Abu apibrėžimai taip pat apima sprogimo ląstelių buvimą už kraujo ar kaulų čiulpų ribų.
Prognozė
LML fazė yra svarbus jūsų prognozės veiksnys, tačiau tai nėra vienintelis veiksnys.
Jūsų amžius, blužnies dydis ir kraujo rodikliai taip pat naudojami norint priskirti jus vienai iš trijų kategorijų: žemos, vidutinės ar didelės rizikos.
Tos pačios rizikos grupės žmonės dažniau reaguoja į gydymą panašiai. Mažos rizikos grupės žmonės paprastai geriau reaguoja į gydymą. Tačiau šios grupuotės yra įrankiai, o ne absoliutūs rodikliai.
LML gydymas
Visi gydymo būdai turi galimą riziką ir naudą, o prieš gydant LML, bus diskutuojama su gydytoju apie riziką ir toleranciją šalutiniams poveikiams. Ne kiekvienas LML sergantis asmuo gauna kiekvieną toliau aptartą LML gydymą.
Tirozino kinazės inhibitorių terapija
Tirozino kinazės inhibitorių terapija yra tikslingo tipo terapija, slopinanti nenormalaus BCR-ABL geno veikimą. Šie vaistai yra tablečių pavidalu, kuriuos galima nuryti.
Terapija
apibūdinimas
Imatinibas
Ar pirmasis tirozino kinazės inhibitorius buvo patvirtintas FDA gydant LML; patvirtinta 2001 m.
Dasatinibas
Buvo patvirtintas LML gydymui 2006 m.
Nilotinibas
Pirmą kartą buvo patvirtinta gydyti LML 2007 m.
Bosutinibas
Patvirtinta gydyti LML 2012 m., Tačiau patvirtinta tik žmonėms, kurie buvo gydomi kitu tirozino kinazės inhibitoriumi, kuris nustojo veikti arba sukėlė labai blogą šalutinį poveikį.
Ponatinibas
Patvirtinta gydyti LML 2012 m., Tačiau patvirtinta tik pacientams, turintiems T315I mutaciją arba LML, kurie yra atsparūs ar netoleruojantys kitiems tirozinkinazės inhibitoriams.
Imunoterapija
Interferonas yra medžiaga, kurią natūraliai gamina imuninė sistema. PEG (pegiliuotas) interferonas yra ilgai veikianti interferono forma.
Interferonas nėra naudojamas kaip pradinis LML gydymas, tačiau kai kuriems pacientams tai gali būti galimybė, kai jie negali toleruoti tirozinkinazės inhibitorių terapijos. Interferonas yra skystis, kuris adata suleidžiamas po oda arba į raumenis.
Chemoterapija
Omacetaksinas yra chemoterapinis vaistas, vartojamas LML gydyti, atsparus kitiems gydymo būdams ir (arba) jei netoleruojate dviejų ar daugiau tirozino kinazės inhibitorių. Atsparumas yra tada, kai LML nereaguoja į gydymą arba jei liga iš pradžių reaguoja, bet vėliau nustoja veikti. Netoleravimas yra tada, kai gydymas sunkiu šalutiniu poveikiu turi būti nutrauktas.
Omacetaksinas vartojamas kaip skystis, kuris adata suleidžiamas po oda. Kiti chemoterapiniai vaistai gali būti švirkščiami į veną arba gali būti skiriami kaip tabletės nuryti.
Hematopoetinių ląstelių transplantacija (HCT)
HCT yra procedūra, pakeičianti jūsų kaulų čiulpų ląsteles naujomis, sveikomis kraujo formavimo ląstelėmis. Didelės dozės chemoterapija naudojama prieš procedūrą, siekiant sunaikinti tiek normalias, tiek LML ląsteles kaulų čiulpuose.
Alogeninis HCT yra kompleksinis gydymas ir gali sukelti labai sunkų šalutinį poveikį. Paprastai tai laikoma jaunesnių nei 65 metų pacientų gydymo galimybe.
Klinikiniai tyrimai: tiriamosios terapijos
Nauji vaistai LML gydyti yra nuolat tiriami. Klinikiniai tyrimai gali būti kai kurių pacientų pasirinkimas. Galite paklausti savo gydymo komandos, ar yra atviras klinikinis tyrimas, prie kurio galite prisijungti, ir ar jie mano, kad būsite geras kandidatas tokiam klinikiniam tyrimui.
Žodis iš „Wellwell“
Jūsų LML prognozė priklauso nuo tokių veiksnių kaip jūsų amžius, ligos fazė, sprogimų skaičius kraujyje ar kaulų čiulpuose, blužnies dydis diagnozuojant ir jūsų bendra sveikata.
2001 m. Įvedus tirozino kinazės inhibitorius, daugeliui žmonių, sergančių LML, sekėsi labai gerai, o liga daugelį metų gali būti laikoma lėtinėje fazėje.
Vis dėlto išlieka nemažai iššūkių: gali būti sunku nuo pat pradžių numatyti, kurie LML sergantys pacientai greičiausiai turės prastų rezultatų.Be to, daugumai pacientų reikia gydytis neribotą laiką, o slopinantis gydymas nėra šalutinis poveikis. Taigi, nors pastaraisiais dešimtmečiais pažanga buvo reikšminga, dar yra kur tobulėti.
Leukemijos gydytojo diskusijų vadovas
Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.
Siųskite sau ar mylimam žmogui.
RegistruotisŠis gydytojų diskusijų vadovas išsiųstas adresu {{form.email}}.
Įvyko klaida. Prašau, pabandykite dar kartą.
.jpg)
.jpg)
