Jochenas Tackas / „Getty Images“
Ribojanti kardiomiopatija (RCM) yra širdies liga, kai širdies sienos tampa standžios ir negali normaliai išsiplėsti, kad užpildytų kraują. Nors RCM retai sukelia pastebimų simptomų, RCM gali sukelti širdies nepakankamumą, todėl jį reikia atidžiai stebėti. Ribojančioji kardiomiopatija yra rečiausia kardiomiopatijos forma (skėtinis terminas bet kuriai širdies raumens ligai), apimanti mažiau nei 5% visų kardiomiopatijų ir veikianti daugiausia vyresnio amžiaus žmones. Ribojančios kardiomiopatijos gydymas gali būti įvairus: nuo vaistų vartojimo iki širdies gavimo. persodinti.
Taip pat žinomas kaip
- Idiopatinė ribojanti kardiomiopatija
- Infiltracinė kardiomiopatija
Ribojamosios kardiomiopatijos tipai
Ribojanti kardiomiopatija išsivysto dėl rando audinio ar kito nenormalaus audinio, pakeičiančio sveiką audinį, todėl širdies skilveliai tampa standūs ir nepakenčiami kraujotakai.
Yra dvi ribojančios kardiomiopatijos klasifikacijos: pirminė ir antrinė. Pirminė RCM reiškia sąlygas, kuriomis liga vystosi nepriklausomai nuo pagrindinių veiksnių. Šios kategorijos ribojančios kardiomiopatijos pavyzdžiai:
- Endomiokardo fibrozė
- Löfflerio endokarditas
- Idiopatinė ribojanti kardiomiopatija
Antrinis RCM atsiranda dėl kitos ligos, trukdančios normaliai širdies raumens veiklai, sumažinant jo elastingumą ir ribojant skilvelių gebėjimą užpildyti kraują. Yra dvi tokių ligų kategorijos:
- Infiltracinės ligos, tai uždegiminės ligos, plintančios į organus, tokios kaip amiloidozė, sarkoidozė ir radiacinis karditas
- Sandėliavimo ligos, tokios kaip hemochromatozė, glikogeno kaupimosi sutrikimai ir Fabry liga.
Simptomai
Ribojanti kardiomiopatija sukelia palyginti nedaug simptomų, jei jų yra. Tie, kurie pasitaiko, yra panašūs į klasikinius širdies nepakankamumo simptomus:
- Dusulys (dusulys)
- Edema (kojų ir pėdų patinimas)
- Silpnumas
- Nuovargis
- Nesugebėjimas sportuoti
- Širdies plakimas
- Svorio padidėjimas ir pilvo pūtimas
- Pykinimas
- Blogas apetitas
Retesni ribojančios kardiomiopatijos simptomai yra šie:
- Alpimas, kurį dažnai sukelia nereguliarus širdies ritmas ar nenormalus kraujagyslių darbas fizinio krūvio metu
- Krūtinės skausmas ar spaudimas, kuris dažniausiai pasireiškia aktyviai veikiant, bet gali atsirasti ir ramybės būsenoje ar po valgio
Sunki ribojanti kardiomiopatija gali sukelti pilvo organų perkrovą, dėl ko padidėja kepenys ir blužnis bei ascitas (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje).
Priežastys
Ribojanti kardiomiopatija atsiranda, kai širdies raumuo tampa standus ir neleidžia jam visiškai atsipalaiduoti diastolinės širdies ciklo fazės metu - laikotarpio tarp širdies plakimų, kai širdis turi išsiplėsti, kad užpildytų kraujas. Tai apsunkina širdies skilvelių tinkamą užpildymą ir padidina prieširdžius, nes jie turi dirbti sunkiau nei įprasta. Skilvelių dydis ir sistolinė funkcija paprastai išlieka normali arba beveik normali, bent jau iki vėlesnių ligos stadijų.
Kas sukelia širdies raumens sustingimą, nėra iki galo suprantama. Būklė nėra susijusi su vainikinių arterijų liga (CAD), tačiau daugybė būklių yra susijusios su RCM.
- Sarkoidozė, reta būklė, kai imuninių ląstelių grupės kūno organuose formuoja gabalėlius, vadinamus granulomomis. Dažniausiai tai paveikia plaučių ir limfmazgius krūtinėje, tačiau gali tiesiogiai paveikti širdį.
- Hemochromatozė - liga, kuriai būdingas geležies pertekliaus kaupimasis organizme. Nereikalinga geležis yra toksiška ir gali pakenkti organams.
- Amiloidozė, kurios metu nenormalūs baltymai kaupiasi kūno organuose, įskaitant širdį.
- Jungiamojo audinio sutrikimai, tokie kaip skleroderma
- Tam tikri vėžio gydymo būdai, įskaitant radiaciją ir chemoterapiją
- Sandėliavimo ligos, tokios kaip Gošė liga
Diagnozė
Gydytojas gali nustatyti ribojančią kardiomiopatiją atlikdamas fizinį egzaminą, ligos istoriją ir diagnostinius tyrimus. Echokardiograma yra standartinis tyrimas, naudojamas patvirtinti RCM. Tai rodo diastolinius anomalijas ir įrodymus, kad kraujas nepakankamai užpildo skilvelius.
Kiti testai, kurie gali būti naudojami diagnozuoti ir įvertinti ribojančią kardiomiopatiją, yra šie:
- Elektrokardiograma
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Pratimai išbandykite stresą
- Širdies kateterizacija
- Kompiuterinė tomografija
- MRT
- Branduolinis širdies nuskaitymas, pvz., Daugkartinis vartų patikrinimas (MUGA). Gydytojai naudoja šį neinvazinį testą širdies veiklai įvertinti.
- Kraujo tyrimai, padėsiantys nustatyti, kokio tipo RCM turite.
Retais atvejais gydytojas paskirs širdies raumens biopsiją, kuri gali padėti nustatyti diagnozę, kai yra infiltracinė liga (pvz., Sarkoidozė) ar saugojimo liga.
Diferencinė diagnostika
Ribojanti kardiomiopatija gali būti painiojama su konstrikciniu perikarditu, kurio metu perikardo sluoksniai (širdį apgaubianti membrana) sustorėja, užkalkėja ir sustingsta. Jūsų gydytojui gali tekti tai atmesti, kad būtų patvirtinta ribojanti kardiomiopatijos diagnozė. .
Gydymas
Ribojančios kardiomiopatijos gydymas apima širdies nepakankamumo valdymą ir pagrindinių priežasčių šalinimą. Deja, nėra specialaus gydymo, kuris tiesiogiai pakeistų patį RCM.
Tačiau yra daugybė gydymo būdų, kurie gali padėti.
Gyvenimo pokyčiai
Gydytojas greičiausiai rekomenduos dietą ir mankštą kaip gydymo plano dalį. Sportas gali padėti numesti svorį ir sustiprinti širdį. Mažai natrio turinčių dietų laikymasis ir svorio metimas padeda sumažinti kraujospūdį, o tai palengvina jūsų širdies įtampą.
Diuretikai
Diuretikai, tokie kaip „Lasix“ (furosemidas), teikia didžiausią naudą gydant ribojančią kardiomiopatiją, mažinant edemą (patinimą), tačiau juos reikia naudoti apgalvotai ir stebėti jų poveikį, nes jie gali veikti per gerai, išeikvodami kūną daugiau skysčių nei yra sveika. Tai gali dar labiau sumažinti kraujo kiekį, užpildantį skilvelius kiekvieno širdies plakimo diastolinės fazės metu.
Atidžiai stebint diuretikų vartojimą, reikia matuoti svorį bent kasdien ir periodiškai tikrinti kraują, siekiant nustatyti lėtinės dehidracijos požymius. Optimali diuretikų dozė laikui bėgant gali keistis.
Kalcio kanalų blokatoriai
Kalcio kanalų blokatoriai gali padėti RCM tiesiogiai pagerinti diastolinę širdies funkciją ir sulėtinti širdies ritmą, kad būtų daugiau laiko užpildyti skilvelius tarp širdies plakimų. Dėl panašių priežasčių beta adrenoblokatoriai taip pat gali būti naudingi. Jei yra prieširdžių virpėjimas, labai svarbu kontroliuoti širdies ritmą, kad būtų pakankamai laiko užpildyti skilvelius. Paprastai šį tikslą galima pasiekti naudojant kalcio kanalų blokatorius ir beta blokatorius.
Tūzo inhibitoriai
Yra keletas įrodymų, kad AKF inhibitoriai gali būti naudingi bent kai kuriems žmonėms, sergantiems ribojančia kardiomiopatija, galbūt sumažinant širdies raumens standumą.
Širdies transplantacija
Gydytojas gali rekomenduoti širdies transplantaciją kaip chirurginę alternatyvą, jei kitais gydymo būdais nepavyksta suvaldyti ribojančių kardiomiopatijos simptomų.
Žodis iš „Wellwell“
Ribojanti kardiomiopatija yra reta, tačiau jei jums išsivystys ši liga, greičiausiai neturėsite simptomų ir tai neturės įtakos jūsų gyvenimo kokybei. Jei jums diagnozuota ribojanti kardiomiopatija, jūsų prognozė turėtų būti gera: 2012 m. Tyrime vienerių, penkerių ir 10 metų išgyvenamumas RCM pacientams buvo atitinkamai 88%, 66% ir 45%. Nepaisant to, kad tai reta kardiomiopatijos rūšis, yra daugybė veiksmingų gydymo būdų, kuriuos gydytojas gali pritaikyti būtent jums.
