Kas yra intersticinė plaučių liga?

Intersticinė plaučių liga (ILD) apima daugiau nei 200 ligų, sukeliančių plaučių audinio uždegimą ir randus. Dėl intersticinės plaučių ligos padarytos žalos deguonis sunkiau patenka į kraują.

2015 m. Paskelbtame Korėjos tyrime nustatyta, kad ILD dažnis yra 70,1 100 000 žmonių per metus, o tai yra daug daugiau, nei manyta anksčiau. Štai ką jūs turite žinoti apie intersticinę plaučių ligą, įskaitant tipus, priežastis, simptomus, diagnozė ir gydymas.

Intersticinės plaučių ligos rūšys

Visi intersticinės plaučių ligos tipai veikia intersticiumą - audinių sistemą, einančią per plaučius. Intersticiumas palaiko alveoles, mažus balionus primenančius plaučių maišelius. Kraujagyslės keliauja per intersticiumą, todėl kraujas gauna deguonies ir pašalina kūną nuo anglies dioksido pertekliaus. Dauguma intersticiumo sutrikimų tankina plaučių audinius, susidaro randai, uždegimas ir skysčių susilaikymas. Dėl šio sustorėjimo kraujas sunkiai įsisavina deguonį ir sukelia ILD simptomus.

Idiopatinė plaučių fibrozė yra labiausiai paplitusi intersticinės plaučių ligos rūšis, sukelianti 20% visų atvejų.

Kai kurie ILD sutrikimai yra:

• Intersticinė pneumonija: tai plaučių infekcija, veikianti intersticiumą.
• Lėtinė silikozė: plaučių liga, susijusi su profesija ir kurią sukelia kvėpavimas per daug silicio dioksido dulkių.
• Idiopatinė plaučių fibrozė: nežinomos priežasties lėtinis tarpuplaučio randas.
• Nespecifinis intersticinis pneumonitas: Šis ILD sutrikimas atsiranda dėl autoimuninės ligos ir sukelia intersticio pažeidimą.
• Su jungiamuoju audiniu susijusi plaučių fibrozė. Šio tipo ILD taip pat sukelia autoimuninės ligos ir jungiamojo audinio būklės, o tai sukelia plaučių uždegimą ir (arba) randus.
• Padidėjusio jautrumo pneumonitas: Šio tipo ILD sukelia įkvėpus alergenų ar kitų kenksmingų medžiagų, tokių kaip pelėsiai.
• Sarkoidozė: Ši intersticiozės uždegiminė ILD būklė sukelia padidėjusius limfmazgius ir granulomą širdyje, akyse, sąnariuose, odoje ir (arba) nervuose.
• Asbestozė: Šią ILD būklę gali sukelti asbesto poveikis ir dėl to atsiranda plaučių randinis audinys ir plaučių uždegimas.
• Šeiminė plaučių fibrozė: tai yra ILD tipas, sukeliantis rando audinio kaupimąsi plaučiuose. Žinoma, kad jis paveikė du ar daugiau šeimos narių.
• Desquamative intersticinis pneumonitas: Šis ILD sutrikimas sukelia plaučių uždegimą ir dažniau pasireiškia rūkantiems žmonėms.

Intersticinės plaučių ligos simptomai

Žmonės, sergantys intersticine plaučių liga, negali gauti pakankamai deguonies kraujyje. Todėl jiems pasireiškia dusulys, ypač aktyviai dirbant. Pablogėjus būklei, ILD paveiks gebėjimą kvėpuoti, net esant poilsiui.

Papildomi simptomai gali būti:

• Sausas, neproduktyvus kosulys
• Didelis nuovargis ir silpnumas
• Apetito praradimas ir svorio kritimas
• Nedidelis krūtinės skausmas
• Kvėpuojantis darbas - padidintos pastangos kvėpuoti
• Kraujavimas plaučiuose

Intersticinės plaučių ligos simptomai su laiku gali pablogėti. Jei turėtumėte kvėpavimo sutrikimų, turėtumėte kreiptis į savo gydytoją. Nustačius diagnozę, gydymas gali padėti valdyti uždegimą ir randus.

Priežastys

Intersticinės plaučių ligos priežastys skirstomos į penkias plačias kategorijas. Tai yra:

• Poveikis ar susijęs su darbu, pvz., Asbestozė ir padidėjusio jautrumo pneumonitas
• Su gydymu susijęs ILD, pvz., Iš chemoterapijos
• Autoimuninės ligos ir kitos jungiamojo audinio ligos, įskaitant reumatoidinį artritą ar vilkligę
• Genetika - kai kurios intersticinės plaučių ligos perduodamos šeimoms
• Idiopatinis ILD yra grupė tų tipų, kurie neturi žinomos priežasties.

Rūkymas yra pagrindinis intersticinės plaučių ligos rizikos veiksnys. Iš tikrųjų, pasak Amerikos plaučių asociacijos, rūkymas yra ne tik ILD rizikos veiksnys, bet ir gali pabloginti ILD.

Diagnozė

Norėdami nustatyti intersticinės plaučių ligos diagnozę, gydytojas pradės nuo sveikatos istorijos ir fizinės apžiūros. Gydytojas taip pat paprašys atlikti įvairius tyrimus plaučių funkcijai įvertinti. Testavimas gali apimti:

Spirometrija: šiame bandyme naudojamas spirometro prietaisas plaučių funkcijai patikrinti. Gydytojas norės sužinoti, kaip gerai kvėpuojate ir išeinate, kaip lengvai ir greitai pučiate plaučių orą. Šis tyrimas yra paprastas ir gali padėti gydytojui įvertinti, kaip gerai veikia jūsų plaučiai, ieškoti plaučių ligų, nustatyti ligos sunkumą ir patikrinkite, ar oro srautas nėra sumažėjęs ar ribotas.

Vaizdas: krūtinės ląstos rentgeno ar kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimas gali padėti geriau pažvelgti į plaučius. KT tyrimai yra išsamesni nei rentgeno spinduliai.

Kraujo tyrimas: norint išsiaiškinti anglies dioksido ir deguonies kiekį kraujyje, gali būti atliekamas arterinis kraujas. Kiti kraujo tyrimai, pvz., Medžiagų apykaitos duomenys, bendras kraujo tyrimas (antikūnai) ar antikūnų tyrimai, gali patikrinti bendrą sveikatos būklę ir infekcijos požymius.

Bronchoskopija: naudodamas lanksčią tūtelę, vadinamą bronchoskopu, gydytojas tiesiogiai tiria pagrindinius plaučių kvėpavimo takus (bronchus). Bronchoskopija gali įvertinti plaučių problemas, ieškoti užsikimšimų, gydyti visas problemas ir pašalinti audinių ir skysčių mėginius tolesniam tyrimui. Bronchoskopija gali apimti bronchoalveolinį plovimą, biopsiją arba abu.

Plaučių biopsija: Šio tyrimo metu iš plaučių paimamas audinio mėginys, kuris turi būti patikrintas mikroskopu, ir ieškoti ILD būklės požymių, įskaitant randuotą audinį ir uždegimą.

Bronchoalveolinis plovimas: Šis tyrimas pašalina skysčius iš apatinės kvėpavimo takų dalies, kad būtų galima ieškoti infekcijos ir pašalinti arba nustatyti priežastis. Šis tyrimas dažnai atliekamas, jei gydytojas įtaria kraujavimą iš plaučių.

Gydymas

Intersticinės plaučių ligos gydymas priklauso nuo tipo ir sunkumo. Dažnai ji orientuota į simptomų palengvinimą, ligos progresavimo lėtinimą ir žmogaus gyvenimo kokybės gerinimą.

ILD gydymas gali apimti:

Plaučių reabilitacija: Dauguma gydytojų rekomenduoja plaučių reabilitaciją dėl ILD, siekiant sustiprinti plaučius, ištempti plaučių talpą ir palengvinti kvėpavimą. Vienas tyrimas, apie kurį pranešta 2017 m., Apžvelgė plaučių reabilitacijos veiksmingumą žmonėms, sergantiems ILD. Tyrėjai nustatė, kad plaučių reabilitacija buvo veiksminga daugeliui žmonių, sergančių ILD, nepaisant sunkumo ir priežasties. Tiesą sakant, terapija buvo naudinga didinant toleranciją mankštai, valdant simptomus ir gerinant gyvenimo kokybę. Plaučių reabilitacija gali apimti įvairias veiklas, įskaitant fizinius pratimus, kvėpavimo būdus plaučių funkcijai pagerinti, emocinę paramą ir mitybos konsultacijas.

Papildomas deguonis: Deguonies terapija gali būti paskirta kvėpavimui ir aktyvumui gerinti. Papildomas deguonis gali būti tiekiamas, kad atitiktų įprastą deguonies prisotinimo lygį.

Priešuždegiminiai vaistai: Kai kurie vaistai nuo uždegimo gali pakenkti plaučiams, tačiau yra tokių, kurie gali padėti palengvinti ILD simptomus. Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, laikomi priešuždegiminiais vaistais ir gali būti naudingi valdant ILD.

Imunitetą slopinantys vaistai: Jei autoimuninė liga yra ILD šaltinis, gydytojas gali skirti imunitetą slopinančių vaistų, kurie padės sumažinti plaučių pažeidimą ir ILD progresavimą.

Antifibroziniai vaistai: Manoma, kad šie vaistai yra naujesni vaistai, blokuojantys organizmo kelius, dėl kurių susidaro randinis audinys. Du dažniausiai skiriami antifibroziniai vaistai nuo ILD yra Ofev (nintedanibas) ir Esbrietas (pirfenidonas). jų veiksmingumui nustatyti.

Plaučių transplantacija: plaučių persodinimas yra galimybė žmonėms, sergantiems progresuojančia ir progresuojančia liga, kuri nereagavo į kitus gydymo būdus. Norėdami gauti plaučių transplantaciją, turite būti geros sveikatos ir neturėti kitų rimtų sąlygų.

Gydytojas gali nustatyti geriausią gydymą, atsižvelgiant į jūsų unikalią sveikatos būklę.

Komplikacijos

Negydoma intersticinė plaučių liga gali tapti sunki ir sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas. Tai gali apimti:

Kvėpavimo nepakankamumas: tai pastebima vėlyvoje stadijoje, ilgai trunkančioje ILD. Kvėpavimo nepakankamumas yra jūsų plaučių rezultatas - nesugebate perduoti deguonies į kraują ir pašalinti anglies dioksidą.

Plaučių hipertenzija: randinis audinys, uždegimas ir mažas deguonies kiekis gali apriboti kraujo tekėjimą ir galiausiai sukelti aukštą kraujospūdį plaučių arterijose.

Dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas (cor pulmonale): Dėl intersticinės plaučių ligos gali pasikeisti dešiniojo skilvelio struktūra ir funkcija. Dėl šių pokyčių dešinysis skilvelis gali sunkiau pumpuoti, kad kraujas judėtų per plaučius. Pervargimas ir įtempimas gali sukelti skilvelio gedimą.

Žodis iš „Wellwell“

Intersticinės plaučių ligos perspektyva kiekvienam žmogui skiriasi. Tai gali būti progresuojanti liga, o būklės padaryta žala negali būti panaikinta. Būklės simptomai gali būti nenuspėjami ir pakeisti gyvenimą. Laimei, gydymas gali būti naudingas sulėtinant plaučių pažeidimus ir valdant kvėpavimą. Retais atvejais gali prireikti plaučių transplantacijos. Jūsų gydytojas geriausiai gali diagnozuoti ILD ir rekomenduoti gydymo galimybes, kurios gali pasiūlyti geriausią perspektyvą.