Polycythemia vera yra lėtai auganti neoplazmos rūšis, lokalizuota kaulų čiulpuose, kurios pagrindinis pasireiškimas yra per didelė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Nors policitemija nėra išgydoma, žmonės, turintys gerą būklę, dažnai gyvena dešimtmečius.
Vienas iš gydymo būdų, kuris buvo naudojamas gydant policitemiją, yra alfa interferonas. Jis skiriamas kaip injekcija.
Nors alfa interferonas paprastai nelaikomas pirmos eilės vaistu nuo policitemijos, ir nors šalutinis poveikis gali apriboti jo vartojimą, dauguma žmonių, sergančių šia liga, gydomi alfa interferonu, turi teigiamus rezultatus.
SCIEPRO / mokslo nuotraukų biblioteka / „Getty Images“Policitemija Vera
Polycythemia vera yra vienas iš aštuonių mieloproloferacinių neoplazmų (MPN) tipų - sutrikimų, kurių metu kaulų čiulpai gamina per daug tam tikrų rūšių ląstelių (pvz., Policitemija vera gamina per daug raudonųjų ląstelių, o esminė trombocitemija - per daug). trombocitai), arba per didelė fibrozė (pirminė mielofibrozė). Vera policitemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau daug dažniau būdinga vyresniems nei 60 metų žmonėms.
Nors MPN sutrikimai, įskaitant policitemiją, nėra laikomi piktybiniais navikais, negydomi gali sukelti mirtinas komplikacijas ir kartais gali išsivystyti į piktybinius vėžius.
Sergant policitemija, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius tampa didesnis nei įprasta - dažnai daug didesnis nei įprasta. Dėl policitemijos gali padidėti kraujavimo rizika. Be to, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra pakankamai didelis, kraujotaka gali tapti vangi ir padidėti kraujo krešėjimas, dėl ko gali atsirasti venų ar arterijų užsikimšimas ir tokios pasekmės kaip širdies priepuolis, insultas ir plaučių embolija.
Žmonėms, sergantiems policitemija, taip pat gali išsivystyti blužnis ir virškinimo trakto opos. Be to, jiems gali pasireikšti daugybė varginančių ar neįgalių simptomų, įskaitant svorio kritimą, galvos skausmus, galvos svaigimą, stiprų niežėjimą (odos niežulį - paprastai po karšto dušo), lengvai atsirandančias mėlynes, silpnumą, nuovargį, neryškų matymą ir errromelalgiją (deginantį skausmą). rankos ar kojos). Podagra taip pat yra dažna šios būklės žmonių problema.Nedidelis jų skaičius ilgainiui gali susirgti piktybine leukemija.
Vaistų nuo policitemijos nėra. Tačiau yra keletas gydymo būdų, kurie gali sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir sumažinti arba pašalinti šios būklės sukeltus simptomus. Tarp šių gydymo būdų yra alfa interferonas.
Interferono alfa naudojimas
Interferonai apima mažų signalinių baltymų šeimą, kurią gamina praktiškai visi kūno audiniai, kurių pagrindinė funkcija yra apsisaugoti nuo virusinių infekcijų (tai yra „trukdyti“). Kai ląstelė yra užkrėsta virusu, interferonai signalizuoja ląstelei pradėti gaminti medžiagas, kurios gali užkirsti kelią viruso dauginimuisi.
Interferonai taip pat turi veiksmų, kurie gali padėti kovoti su tam tikromis bakterinėmis infekcijomis ir kurie gali slopinti neoplazmų augimą. Konkrečiai, interferonai gali slopinti nenormalių ląstelių augimą ir sustiprinti baltųjų ląstelių, galinčių užpulti ir užmušti naviko ląsteles, aktyvumą.
Yra trijų tipų interferonai - alfa, beta ir gama - kuriuos gamina skirtingų tipų kūno ląstelės ir kurie turi šiek tiek skirtingus veiksmus. Mokslininkai juos visus sukūrė į vaistus, kurie naudojami įvairių tipų infekcijoms, neoplazmoms ir kitoms ligoms gydyti.
Alfa interferonas pasirodė esąs naudingas gydant lėtinį hepatitą B ar C, lytinių organų karpas ir tam tikrą vėžį, įskaitant piktybinę melanomą, Kaposi sarkomą, susijusią su AIDS, ir folikulinę limfomą.
Vienas alfa interferono panaudojimas yra policitemijos vera gydymas.
Nors alfa interferonas šiuo metu nėra laikomas šios ligos pirmos eilės gydymu, vis dėlto tai yra svarbi terapija daugeliui žmonių, sergančių policitemija.
Polycitemijos veros gydymas
Atsižvelgiant į tai, kad šiuo metu nėra vaistų, policitemijos vera gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus ir prailginti išgyvenamumą.
Gydymas yra pagrįstas tuo, ar pacientui yra nustatyta didelė ar maža rizika. Laikoma, kad žmonėms, kurie yra jaunesni nei 60 metų ir kuriems anamnezėje nėra nenormalių kraujo krešulių, yra mažos rizikos. Laikoma, kad tiems, kuriems yra 60 metų ar daugiau, arba kuriems yra kraujo krešulių, yra didelė rizika.
Mažos rizikos pacientai paprastai gydomi flebotomija (kraujo paėmimas), siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, ir mažomis aspirino dozėmis, kad būtų išvengta kraujo krešulių susidarymo. (Aspirinas taip pat yra pakankamai veiksmingas mažinant du polycythemia vera būdingus simptomus - niežulį ir eritromelalgiją.) Flebotomija paprastai reikalinga kas savaitę, siekiant išlaikyti hematokritą (kraujo tūrio dalies, kurią sudaro raudonieji kraujo kūneliai, matą) 45%. Kai jis yra mažesnis nei 45%, flebotomija reikalinga kas dvi ar keturias savaites ar rečiau.
Didelės rizikos pacientai taip pat gydomi flebotomija ir aspirinu, tačiau papildomai jiems taikoma „citoredukcinė“ terapija, kuri yra gydymas vaistais, skirtas slopinti kaulų čiulpų gebėjimą gaminti per daug raudonųjų kraujo kūnelių.
Be raudonųjų ląstelių gamybos slopinimo, citoredukcinė terapija dažnai pagerina daugelį policitemijos vera sukeliamų simptomų. Dėl šios priežasties citoredukcinė terapija paprastai taikoma net ir mažos rizikos pacientams, kuriems yra varginančių ir nuolatinių simptomų.
Keli cytoredukciniai vaistai vartojami gydant policitemiją, įskaitant hidroksiurėją, busulfaną, ruksolitinibą ir alfa interferoną.
Daugelis ekspertų mano, kad hidroksiurėja yra geriausias pirmos eilės variantas, nes jis buvo naudojamas dešimtmečius, yra palyginti nebrangus ir pakankamai gerai toleruojamas.
Busulfanas neteko palankumo gydant policitemiją, nes jis buvo silpnai susijęs su nuolatiniu kaulų čiulpų slopinimu ir leukemijos išsivystymu. Šiandien jis dažniausiai naudojamas, kai kiti narkotikai buvo išbandyti ir jiems nepavyko.
Ruksolitinibas yra FDA patvirtintas gydyti policitemiją kaip antros eilės vaistą, ypač žmonėms, kuriems nesiseka su hidroksiurėja. Tai nėra pirmos eilės vaistas, daugiausia dėl jo išlaidų ir dėl to, kad jo ilgalaikis veiksmingumas ir toksiškumas nėra visiškai žinomi. Praktiškai dauguma ekspertų jį pasilieka žmonėms, sergantiems policitemija, turintiems ryškų blužnies išsiplėtimą, nes ruksolitinibas ypač veiksmingai mažina blužnies išsiplėtimą.
Alfa interferonas dėl policitemijos. Alfa interferonas yra galbūt labiausiai mėgstamas antrosios linijos vaistas nuo policitemijos. Tai gana veiksminga gydant šią būklę. Iki 80% alfa interferonu gydytų pacientų pasiekiama raudonųjų kraujo kūnelių kontrolė, sumažėja simptomai (įskaitant niežulį) ir sumažėja blužnies dydis. Kai kurie tyrimai rodo, kad alfa interferonas gali sukelti šiek tiek geresnę ligos kontrolę nei hidroksiurėja.
Tačiau interferoną alfa yra sunkiau toleruoti nei hidroksiurėją, be to, jis yra žymiai brangesnis.
Naujesnė alfa interferono forma, vadinama pegiliuotu alfa-2a interferonu (parduodama su prekės ženklu „Pegasys“), šiuo metu atrodo palankiausia alfa interferono rūšis gydant policitemiją.
„Pegiliuota“ reiškia faktą, kad į alfa interferoną buvo pridėta polietilenglikolio grandinė. Pegilinimas sumažina šalutinį vaisto poveikį ir daro jį labiau toleruotiną, prailgina jo aktyvumą (sumažina injekcijų dažnumą). Vykdomi tyrimai, kuriuose lyginamas pegiliuoto alfa-2a-interferono ir hidroksiurėjos veiksmingumas.
Pegiliuotas interferonas alfa-2a švirkščiamas į poodį, pradedant nuo 45 mikrogramų (mcg) dozės kas savaitę ir didinant dozę iki didžiausios iki 180 mcg per savaitę, kaip toleruojama, stebint hematokritą ir simptomus.
Šalutiniai poveikiai
Dažnas pegiliuoto alfa-2a interferono šalutinis poveikis yra pykinimas, vėmimas, į gripą panaši liga, karščiavimas, nemiga, dirglumas, raumenų skausmas ir apetito praradimas.
Retesnis, bet sunkesnis šalutinis poveikis yra autoimuninių ligų, įskaitant psoriazę, vilkligę ir reumatoidinį artritą, sukėlimas; sunkūs nuotaikos sutrikimai ir depresija, kuri gali apimti haliucinacijas, maniją ir agresyvų elgesį; padidėjęs jautrumas infekcijoms; ir padidėjęs kraujospūdis, galintis sukelti insultą.
Žodis iš „Wellwell“
Alfa interferonas yra vaistas, gaunamas iš žmogaus ląstelių, kuris moduliuoja imuninę sistemą, kovoja su tam tikromis infekcijomis ir turi priešnavikinį aktyvumą. Tai naudinga gydant polycythemia vera, neoplazmos formą. Šiuo metu tai laikoma antros eilės vaistu nuo šios būklės.
Naujesni alfa interferono preparatai, skirti sumažinti toksiškumą ir padidinti jo veikimo trukmę, yra vertinami atsitiktinių imčių tyrimuose, siekiant nustatyti, ar galiausiai tai gali tapti pirmos eilės vaistu nuo policitemijos.
.jpg)
