Šaltoji agliutinino liga (CAD) yra reta autoimuninės hemolizinės anemijos rūšis - anemija, atsirandanti, kai imuninė sistema užpuola ir sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius. Dažniausia AIHA priežastis yra šiltas autoantikūnas. Tai reiškia, kad antikūnas prie raudonųjų kraujo kūnelių prisijungia šiltoje (kūno) temperatūroje. Kaip rodo pavadinimas, CAD atsiranda dėl šalto autoantikūno, o tai reiškia, kad antikūnas prisijungia, kai raudonieji kraujo kūneliai yra veikiami šaltesnės temperatūros, paprastai rankose, kojose ir nosyje. Šie antikūnai sukelia jūsų raudonųjų kraujo kūnelių sulipimą, vadinamą agliutinacija. CAD dažniau pasireiškia moterims, ypač vyresnio amžiaus.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesSimptomai
- Nuovargis ar silpnumas
- Dusulys, ypač esant aktyvumui
- Akrocianozė: purpurinė pirštų, pirštų, nosies ar ausų spalva. Šis spalvos pasikeitimas išnyksta, kai vietovė yra šildoma. Tai gali būti susiję su skausmu. Jo nereikėtų painioti su Raynaudo reiškiniu.
- Bėrimas: dėl CAD gali atsirasti elabo reticularis, atsirasti purpurinis, nėrinius primenantis bėrimas. Kartais tai vadinama dėmėta oda.
Priežastys
- Idiopatinė: priežastis nenustatyta
- Infekcija: dvi dažniausios priežastys yra mikoplazmos pneumonija (kvėpavimo takų infekcija) ir Epstein-Barr virusas (EBV, virusas, sukeliantis mononukleozę). Tai taip pat gali sukelti kitos virusinės ligos, tokios kaip citomegalovirusas (CMV), tymai, kiaulytė ar raudonukė. Šie CAD atvejai yra savarankiški ir paprastai praeina per vieną ar tris savaites.
- Lėtinė limfocitinė leukemija
- Limfoma: limfmazgių vėžys
Diagnozė
Jei mažakraujystė yra lengva, ji gali būti aptikta atsitiktinai dėl visiško kraujo skaičiaus (CBC), paimto dėl kitų priežasčių. Be anemijos, CBC taip pat gali atskleisti makrocitozę, padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių dydį. Raudonieji kraujo kūneliai iš tikrųjų nėra dideli, tačiau kai raudonieji kraujo kūneliai sulimpa, aparatas juos nuskaito kaip vieną didelį raudonąjį kraujo kūnelį. Periferinio kraujo tepinėlio (kraujo mikroskopo skaidrės) apžvalga gali padėti nustatyti, ar yra agliutinuotų (sulipusių) ląstelių. Panašiai kaip ir kitose hemolizinėse anemijose, retikulocitų skaičius (nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai) yra padidėjęs, nes kaulų čiulpai bando pakeisti sunaikintus raudonuosius kraujo kūnelius.
Kadangi CAD yra imuninė hemolizinė anemija, tiesioginis antiglobulino tyrimas (DAT arba tiesioginis Kumbo testas) bus teigiamas, rodantis, kad yra raudonųjų kraujo kūnelių antikūnų. Norint patvirtinti diagnozę, atliekami specialūs tyrimai siekiant nustatyti, ar nėra šaltų agliutininų.
Kadangi dauguma CAD yra antrinė dėl kitos problemos, gali būti siunčiami papildomi bandymai, kad būtų nustatyta priežastis, kad būtų tinkamai gydoma.
Gydymai
Jei anemija yra lengva, specialaus gydymo nereikia. Jei jūsų anemija yra sunki ir (arba) jums yra simptomų dėl anemijos (greitas širdies susitraukimų dažnis, nuovargis, galvos svaigimas), jums greičiausiai reikės perpylti raudonųjų kraujo kūnelių. Kadangi kraujo perpylimas nepanaikina šalto autoantikūno, perpylimą reikia atlikti per šildytuvą, kad antikūnas neprisijungtų prie perpiltų raudonųjų kraujo kūnelių.
Labai svarbi CAD gydymo dalis yra vengti šaltos temperatūros. Tai skamba paprasčiau nei realiame gyvenime. Tai reiškia, kad žmonės, kenčiantys nuo CAD, dažnai nešioja kepures, pirštines ir kojines net šiltu oru, nes galite būti veikiami šaltų patalpų ar aplinkos. Be šiltų drabužių, reikėtų vengti gerti šaltus skysčius ar kūno dalis panardinti į šaltą vandenį.
Rituksimabas yra intraveninis (IV) vaistas, padedantis sunaikinti baltuosius kraujo kūnelius, gaminančius antikūnus prieš raudonuosius kraujo kūnelius, vadinamus B ląstelėmis. Viltis yra ta, kad kai jūsų B ląstelės atsinaujins, jos nebekurs antikūno. Paprastai tai naudojama pacientams, sergantiems sunkia liga.
Vaistai, tokie kaip steroidai ir intraveninis imunoglobulinas (IVIG), vartojami esant kitiems imuninio kraujo sutrikimams, yra mažiau veiksmingi CAD. Splenektomija (chirurginis blužnies pašalinimas) gali būti labai efektyvus gydant šiltą autoimuninę hemolizinę anemiją, tačiau sergant CAD didžioji dalis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinama kepenyse, todėl ji yra neveiksminga.
.jpg)
