Multicistinis displazinis inkstas yra nenormalaus vaisiaus vystymosi rezultatas, kai viename ar abiejuose kūdikio inkstuose auga netaisyklingos, įvairaus dydžio cistos. Daugeliu atvejų multicistinis displazinis inkstas pažeidžia tik vieną inkstą, dažniausiai pasireiškia kairėje pusėje maždaug vienam iš 3500 gimdymų.
Yra keletas retų atvejų (maždaug vienas iš 10 000 gimimų), kai pažeidžiami abu inkstai, o tai gali būti labai rimta, nes inkstai yra atsakingi už vaisiaus vandenų gamybą gimdoje, kuri yra gyvybiškai svarbi vaisiaus vystymuisi.
Labai gerai / JR BitėSimptomai ir diagnozė
Multicistinio displazinio inksto vystymasis prasideda maždaug nuo penkių iki šešių nėštumo savaičių, kai du vamzdeliai (šlapimtakiai) išauga į inkstus ir išsišakoja, kad suformuotų kanalėlių tinklą. Kanalėliai renka šlapimą vaisiaus formavimosi metu.
Esant deformuotam inkstui, šlapimas neturi kur keliauti ir kaupiasi inksto viduje, formuodamas cistas. Šios cistos ilgainiui sukelia randinį audinį ir neleidžia inkstams funkcionuoti.
Multicistinio displazinio inksto simptomų nėra. Būklė dažniausiai nustatoma ultragarso metu, tada ją galima diagnozuoti. Gali tekti atlikti kitus tyrimus, įskaitant KT, MRT ar branduolio tyrimą, kad būtų galima atskirti multicistinį displazinį inkstą nuo kito tipo inkstų blokavimo, pavyzdžiui, naviko ar kitos pilvo masės.
Svarbu diagnozuoti multicistinį displazinį inkstą, nes maždaug 50 procentų kūdikių, kuriems tai yra, taip pat turės kitą su inkstais susijusią komplikaciją.
Kitos inkstų komplikacijos gali būti:
- Vesikoureterinis refliuksas (VUR): būklė, kai šlapimas teka atgal į šlapimtakį ir inkstus.
- Hidronefrozė: kūdikio inkstų patinimas, atsirandantis dėl susikaupusio šlapimo
- Ureteropelvinės jungties (UPJ) obstrukcija: dalinis arba visiškas užsikimšimas, kai inkstai susitinka su šlapimtakiu, dėl kurio inkstuose atsiranda šlapimo obstrukcija ir nepakankamumas (taip pat kartais infekcijos)
Dėl visų šių sąlygų gali padidėti infekcija, ypač šlapimo takų infekcijos. Nors tikimybė yra mažesnė, multicistinis displazinis inkstas taip pat gali šiek tiek padidinti inkstų vėžio ir aukšto kraujospūdžio riziką.
Priežastys
Multicistinio displazinio inksto priežastis nežinoma. Kai kuriais atvejais jis gali būti genetiškai paveldimas.
Dažniausiai multicistinį displazinį inkstą sukelia nežinomas kamštis, neleidžiantis šlapimui keliauti per inkstus.
Nors ir labai retai, vaikui gali būti dvišalis multicistinis displazinis inkstas (tai reiškia, kad abi inkstai turi tokią būklę), kuris matomas atliekant ultragarsinį tyrimą maždaug per 20 nėštumo savaičių. Vaisiai su dvišaliu MCDK paprastai neišgyvena.
Gydymas
Kai ultragarsu diagnozuojamas multicistinis displazinis inkstas, tyrimus galima atlikti po to, kai kūdikis gimė vaikų urologui, įskaitant:
Inkstų ultragarsas (RUS)
Tai neinvazinis tyrimas, kurio metu garso bangos daromos kūdikio inkstų, šlapimtakių ir šlapimo pūslės vaizdams, kad būtų galima pamatyti, kokie yra nukrypimai.
Vistinginė cistouretrograma (VCUG)
Rentgenas, tiriantis šlapimo takus, įvedant kateterį į kūdikio šlaplę (vamzdelį, atsakingą už šlapimo nutekėjimą iš šlapimo pūslės). Per kateterį šlapimo pūslė užpildoma skystais dažais ir atliekami šlapimo pūslės užpildymo ir ištuštinimo rentgeno vaizdai. Šis tyrimas padeda parodyti, ar atgalinis gimdos srautas grįžta į gimdą ir inkstus (vadinamasis vezikoureterinis refliuksas).
Vienu metu visi multicistiniai displaziniai inkstai buvo pašalinti chirurginiu būdu. Šiais laikais nenormalaus inksto pašalinti paprastai nereikia. Multicistinio displazinio inksto gydymas skiriasi priklausomai nuo nenormalaus inksto sunkumo. Be šių tipų tyrimų, jūsų vaikų urologas gali tiesiog stebėti inkstus pirmuosius tris ar keturis gyvenimo mėnesius, dažnai atlikdamas inkstų ultragarsą, kad įsitikintų, ar nepakito inksto dydis.
Multicistinis displazinis inkstas gali užaugti, išlikti tokio paties dydžio arba daugeliu atvejų laikui bėgant mažėti ir visiškai išnykti, o kūdikiui lieka vienas sveikas, veikiantis inkstas.
Jei multicistinis displazinis inkstas nesumažėja, dažnai reikalinga nefrektomija vadinama operacija. Priklausomai nuo paciento, šią procedūrą galima atlikti robotizuotai. Kai kuriais atvejais atliekama laparoskopija, kuri yra minimaliai invazinė procedūra.
Vaikui bus taikoma bendra nejautra, o tėvai gali tikėtis, kad jų vaikas nakvos ligoninėje nuo vienos iki dviejų naktų, kad būtų stebimas. Tėvai ar globėjai taip pat greičiausiai galės likti kambaryje, kad padėtų jaukiai ir rūpestingai.
Įveikti
Vieno iš jūsų prenatalinių tyrimų metu girdėti, kad jūsų kūdikiui diagnozuota multicistinė displazinė inkstų liga, gali būti labai neramu. Tačiau kūdikiui, kuriam diagnozuotas vienas multicistinis displazinis inkstas, tikėtina, kad jo gyvenimas bus normalus, sveikas ir jokių kitų komplikacijų dėl šios būklės nebus. Visiškai įmanoma veikti su vienu inkstu - vienas inkstas gali atlikti dviejų darbą, nepridėdamas kūno streso.
Pašalinus (arba išnykus) multicistinį displazinį inkstą, reikės kasmet stebėti ir sveikus įpročius, kad likę inkstai išliktų sveiki. Priklausomai nuo paciento, dietoje gali tekti stebėti druskos ir baltymų perteklių. Taip pat svarbu reguliariai mankštintis ir sveiką svorį. Nepaisant inkstų, tai yra įprasti sveikos gyvensenos reglamentai.
Kada turėtumėte kreiptis į inkstų gydytoją?