Von Zumbuscho psoriazė, dar vadinama ūmine generalizuota pustuline psoriaze, yra retas psoriazės tipas, kuriam būdingos baltos, pūlingos pūslelės (pustulės). Pustulės nėra užkrečiamos, bet yra staigaus ir ekstremalaus autoimuninio uždegimo rezultatas. Jis skiriasi nuo kitų dviejų pustulinės psoriazės tipų, kurie paprastai apsiriboja plaštakomis ar kojomis, ir laikomas kur kas rimtesniu.
Von Zumbuschas gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai tai pasireiškia vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems. Simptomų, vadinamų paūmėjimu, protrūkį gali sukelti bet koks skaičius dalykų, įskaitant vaistus ir stresą. Diagnozavus fizinį egzaminą ir įvertinus pūlio mėginį, Von Zumbuschui beveik visada reikia gydymo ligoninėje.
Simptomai
Von Zumbusch gali staiga pasirodyti ant odos. Simptomai prasideda plačiai paraudusiomis odos vietomis, kurios tampa vis skausmingesnės ir švelnesnės. Per kelias valandas atsiranda mažų pustulių, kurių daugelis susikaupia į didesnes pūsles. Pustulės gali lengvai plyšti, kai subraižomos ar nusitrina. Karščiavimas ir nuovargis yra dažni.
Per 24–48 valandas pustulės išdžius, palikdamos glazūruotą ir glotnią išvaizdą. Pažeista oda gali labai niežėti ir nulupti lakštais. Tai ne tik skausminga, bet ir gali sukelti greitą drėgmės praradimą ir didžiulę dehidraciją.
Sunkios dehidracijos simptomai gali būti:
- Didelis troškulys
- Sausa burna
- Galvos skausmas
- Sumažėjęs šlapinimasis
- Tamsios spalvos šlapimas
- Nuovargis
- Mieguistumas
- Galvos svaigimas
- Sumišimas
- Raumenų silpnumas
- Greitas širdies ritmas
- Greitas, negilus kvėpavimas
- Karščiavimas ir šaltkrėtis
- Kojos patinimas
- Nesąmoningumas
Jei nebus nedelsiant gydoma, sunki dehidratacija gali sukelti smegenų edemą (smegenų patinimą), traukulius, šoką, ūminį inkstų nepakankamumą, širdies nepakankamumą, komą ir mirtį.
Pagal žurnalo apžvalgą 2016 mPsoriazė,ne mažiau kaip 65% pustuline psoriaze sergančių suaugusiųjų iš anksto diagnozavo plokštelinę psoriazę. Pasikartojančios raketos nėra retos.
Vaikai retai serga Von Zumbusch psoriaze. Kai jie tai daro, tai dažnai būna pirmasis jų psoriazinis reiškinys ir paprastai būna ne toks sunkus, kaip pastebima suaugusiesiems.
Priežastys
Psoriazei, kaip autoimuninei ligai, būdinga paklydusi imuninė sistema. Dėl menkai suprantamų priežasčių imuninė sistema staiga normalias odos ląsteles laikys kenksmingomis ir sukels uždegiminį priepuolį. Tai gali sukelti pagreitintą odos ląstelių gamybą, leidžiant joms kauptis viena ant kitos į sausus, žvynuotus pažeidimus, vadinamus plokštelėmis.
Sergant pustuline psoriaze, autoimuninis atsakas yra dar sunkesnis. Mokslininkai mano, kad tai sukelia uždegiminio baltymo, žinomo kaip interleukinas, defektas. Normaliomis aplinkybėmis bus „suderintas“ interleukino molekulių rinkinys, kuris skatina uždegimą, o kitas - uždegimą.
Jei viena iš dviejų molekulių yra sugedusi, ji gali palikti uždegimą „aukštai“ ir jo niekaip neišjungti. Kokie rezultatai yra didžiulis uždegimo pliūpsnis, kuris užmuša daugybę baltųjų kraujo kūnelių, dalyvaujančių autoimuninėje atakoje. Negyvos ląstelės kartu su limfos skysčiu sukuria tai, kas balta, ošiška medžiaga pripažinta pūliu.
Trigeriai
Pagrindiniai psoriazės mechanizmai dar nėra nustatyti, tačiau mokslininkai mano, kad yra susijęs genetikos (kuri lemia jus liga) ir aplinkos veiksnių (kurie aktualizuoja ligą) derinys.
Sergant „Von Zumbusch“ psoriaze, yra tam tikrų specifinių veiksnių, kurie skatina paūmėjimą:
- Emocinis stresas
- Staigus kortikosteroidų vartojimo nutraukimas
- Vaistai, įskaitant salicilatus, ličio, penicilino, interferono ir terbinafino
- Stiprūs, dirginantys vietiniai vaistai, tokie kaip akmens anglių degutas ar antrralinas
- Odos infekcijos, ypačStaphylococcus aureusirStreptococcus epidermidis
- Pernelyg didelis saulės poveikis
- Fototerapija
- Hipokalcemija (mažas kalcio kiekis kraujyje)
- Nėštumas, ypač trečiąjį trimestrą
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) vakcinacija nuo tuberkuliozės
Nepaisant gausybės įprastų veiksnių, dauguma pustulinės psoriazės atvejų yra idiopatiniai, o tai neturi jokios žinomos priežasties.
Diagnozė
Nėra laboratorinių tyrimų ar vaizdo tyrimų, kurie galėtų galutinai diagnozuoti psoriazę. Von Zumbusch diagnozė pradedama atliekant fizinę apžiūrą ir peržiūrint jūsų ligos istoriją.
Nors pustulių atsiradimas gali būti dovana, gydytojas ieškos kitų įtarimų, patvirtinančių įtarimą, įskaitant ankstesnę plokštelinės psoriazės istoriją, šeimos autoimuninės ligos istoriją ar neseniai buvusius specifinius vaistus.
Gydytojas taip pat gali norėti gauti pūlio mėginį vertinimui laboratorijoje. Kadangi pustulinė psoriazė nėra sukelta infekcijos, mėginyje neturėtų būti jokių bakterijų, virusų ar grybų įrodymų.
Jei rezultatai nėra įtikinami, būtų atliekama diferencinė diagnozė, siekiant atskirti Von Zumbusch psoriazę nuo kitų panašių savybių turinčių ligų. Jie apima:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakterinė septicemija
- Antrinė generalizuoto atopinio dermatito ar seborėjinio dermatito infekcija
- Imunoglobulino A (IgA) pemfigus, autoimuninių pūslelių sutrikimas
Gydymas
Von Zumbuscho psoriazė gali kelti pavojų gyvybei ir jai reikia skubios medicinos pagalbos. Tai dažniausiai teikiama ligoninėje, kur teikiama rehidracija ir palaikomasis gydymas. Gydymo protokolas yra panašus į sunkų nudegimą.
Gydymo tikslai yra šie:
- Užkirsti kelią skysčių netekimui
- Stabilizuokite kūno temperatūrą
- Atkurkite odos cheminę pusiausvyrą
Siekiant išvengti antrinių infekcijų, be intraveninių (IV) skysčių, gali būti naudojami vietiniai, geriamieji ar IV antibiotikai.
Palaikomoji terapija šaltais kompresais ir druskos ar avižinių dribsnių voniomis gali padėti nuraminti odą ir švelniai pašalinti (nušveisti) negyvą odą.
Norint sušvelninti ūminį paūmėjimą, paprastai skiriamas geriamasis retinoidas, vadinamas Soriatane (acitretinas). Retinoidai lėtina odos ląstelių hiperprodukciją ir padeda kontroliuoti ūmius simptomus. Sunkiais atvejais gali prireikti imunosupresantų (metotreksato, ciklosporino) arba biologinio vaisto Remicade (infliksimabo).
Praėjus ūminei krizei, psoralenas ir ultravioletiniai A (PUVA) - tam tikros rūšies fototerapija - gali būti naudojami tam, kad būklė patektų į ilgalaikę remisiją.
Prevencija
Iš tikrųjų niekaip negalima užkirsti kelio Von Zumbusch psoriazei, nes tiek mažai žinoma apie pagrindines priežastis. Tai sakant, jei anksčiau sirgote, jums gresia pasikartojimas ir jums reikia imtis prevencinių veiksmų. Tai turėtų apimti:
- Venkite žinomų veiksnių: jei nesate tikri, kokie jie yra, laikykite visų patiriamų psoriazinių simptomų, kad ir kokių nedidelių, dienoraštį. Tai gali padėti nustatyti sąlygas ar medžiagas, kurių reikia vengti.
- Mesti rūkyti. Rūkymas yra vienas pagrindinių Von Zumbusch psoriazės rizikos veiksnių. Tai nebūtinai sukelia ligą, tačiau, atrodo, eksponentiškai padidina jūsų riziką.
- Sumažinti alkoholio kiekį: Tai ypač pasakytina apie ne lengvą alų, kuris padidina psoriazės riziką apskritai. Jei negalite visiškai sustoti, apsiribokite ne daugiau kaip dviem ar trim gėrimais per dieną, pakeiskite ne lengvą alų šviesiu alumi ar vynu.
- Venkite per didelio saulės poveikio: Apribokite dienos saulės spindulių kiekį nuo 15 iki 20 minučių (kiekio, kuris gali būti naudingas jūsų odai), ir visada dėvėkite daug apsaugos nuo saulės. Venkite soliariumų.
- Streso valdymas: proto ir kūno terapijos, tokios kaip meditacija, valdomi vaizdai ir progresuojantis raumenų atsipalaidavimas (PMR), gali padėti sumažinti stresą ir kartu su juo susijusį pavojų.
.jpg)
.jpg)
