Scleromalacia Perforans: tipai ir komplikacijos

Scleromalacia perforans yra reta, tačiau rimta sklerito forma - uždegiminė liga, pažeidžianti baltą išorinę akies dangą, vadinamą sklera. Taip pat žinomas kaip nekrotizuojantis skleritas be uždegimo, skleromaliacija perforans paprastai yra besimptomė (be simptomų), tačiau gali sukelti neskausmingą akių dirginimą ir paraudimą. Tačiau laikui bėgant dėl ​​skleromaliacijos perforanso vidinis akispūdis gali nenormaliai padidėti, dėl kurio gali atsirasti regėjimo sutrikimų ir labai retais atvejais savaiminis akies plyšimas.

Skleromaliacija perforans dažniausiai pastebima vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems ilgalaikėmis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas. Jei anksti pastebima, skleromaliacija perforans gali būti gydoma imunosupresantais ir priešuždegiminiais vaistais, nors atsakas į gydymą geriausiu atveju yra nevienodas.

Simptomai

Daugumai žmonių skleromaliacija perforans yra visiškai besimptomė ir ją atpažįsta tik tai, kad ant skleros (paprastai abiejose akyse) atsiranda gelsvų ar pilkšvų pleistrų ar mazgų.Šia liga sergantys žmonės dažnai skundžiasi akių paraudimu, sausumu ir dirginimu, tačiau kitaip regėjimo nepraranda.

Tačiau ligai progresuojant, dėl mazgų gali mirti pagrindiniai audiniai, ši būklė vadinama sklerine nekroze. Laikui bėgant, skleros audiniai pradės atsiskirti ir atsikratyti, paliekant apatinį akies kraujagyslių sluoksnį (vadinamą uvealiniu audiniu).

Kai taip atsitinka, skleromaliacija perforans gali pasireikšti akių problemų kaskada, įskaitant:

• Astigmatizmas (akių formos pokyčiai)
• Stafiloma (išsipūtusi silpnoje akies obuolio vietoje)
• Priekinis uveitas (vidurinio akies sluoksnio uždegimas, vadinamas uvea)
• Katarakta (akies drumzlė)
• Glaukoma (padidėjęs vidinio akies slėgis)

Kai kurios iš šių komplikacijų, pavyzdžiui, katarakta ir glaukoma, atsiranda dėl ilgalaikio kortikosteroidų vartojimo žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis.

Maždaug 60% žmonių, sergančių skleromaliacija perforans, patirs tam tikrą regėjimo praradimą.

Itin retais atvejais dėl retėjančių akių sluoksnių gali atsirasti savaiminis akies obuolio plyšimas, vadinamas globalia perforacija. Nors tai dažniausiai pastebima žmonėms, sergantiems sunkia glaukoma, dėl retėjančių akių audinių pažeidžiamumo taip pat labai retai gali pasireikšti nedidelė trauma.

Jei nebus tinkamai gydoma, skleromaliacija perforansu sergančių žmonių visuotinė perforacija gali ne tik apakinti, bet ir prarasti pačią akį.

Priežastys

Skleromaliacija perforans dažniausiai pastebima vyresnio amžiaus moterims, sergančioms ilgalaikiu reumatoidiniu artritu (autoimunine artrito forma). Kitos autoimuninės būklės, glaudžiai susijusios su liga, yra ankilozuojantis spondilitas, vilkligė, podagra ir granuliomatozė su poliangiitu.

Skleromaliacijos priežastis vis dar nežinoma, tačiau manoma, kad tai yra laipsniško imuninių kompleksų akyje kaupimosi rezultatas. Imuniniai kompleksai yra nenormalios molekulių sankaupos, atsirandančios dėl autoimuninių antikūnų jungimosi su audiniuose esančiais antigenais (šiuo atveju - skleraliniais audiniais).

Imuninių kompleksų kaupimasis gali sukelti struktūrinius skleros pokyčius, taip pat laipsnišką obstrukciją mažose kraujagyslėse, esančiose gyslainėje. Tai yra nuolatinė šių indų obstrukcija, sukelianti audinių mirtį.

Nors skleromaliacija perforans dažniausiai laikoma vyresnio amžiaus liga, lėtas ligos progresavimas kartu su pastebimų simptomų trūkumu rodo, kad jis gali prasidėti dar iki 50 metų.

Rečiau skleromaliacija perforans yra susijusi su infekcijomis ir sąlygomis, kurios tiesiogiai pažeidžia sklerą, įskaitant herpes zoster oftalmikus, akių sifilį ir transplantato prieš šeimininką ligą (GvHD).

Diagnozė

Scleromalacia perforans dažniausiai pastebi šeimos narys, žiūrėdamas į save veidrodyje arba atlikdamas įprastą akių apžiūrą. Gelsvi ar pilkšvi pleistrai kartais gali užleisti vietą melsvai juodam išsipūtimui, nes sklerinių audinių šleikštulys (išsiskyrimas) atskleidžia pagrindinį gyslainės sluoksnį.

Skleromaliaciją perforansą oftalmologas gali diagnozuoti fiziškai apžiūrėdamas akį ir plyšinę lempą (mikroskopą, kuris vizualizuoja akies vidų didelio intensyvumo šviesos pluoštu). Plyšinė lempa paprastai atskleidžia kraujagyslių skaičiaus ir dydžio sumažėjimą akies gale, audiniams suteikiant beveik porceliano baltumo išvaizdą.

Daugeliu atvejų skleromaliacija perforanai gali būti diagnozuojami remiantis vien klinikiniais simptomais, ypač jei autoimuninė liga yra buvusi ilgą laiką.

Laboratoriniai bandymai

Jei priežastis neaiški, gali būti atliekami kraujo tyrimai, kad būtų pašalintos kitos galimos priežastys. Tai apima baltųjų kraujo kūnelių skaičių, C reaktyvių baltymų tyrimą ir eritrocitų nusėdimo greitį (ESR). Padidėjęs bet kurio iš jų lygis rodo, kad yra susijęs su infekcija ar uždegiminis procesas, nė vienas iš jų nėra susijęs su skleromaliacijos perforanais.

Kita vertus, jei asmeniui, kuriam yra skleromaliacijos perforanso simptomai, nėra autoimuninės ligos, reikia atlikti serumo autoantikūnų ekraną, siekiant nustatyti, ar yra nediagnozuotas autoimuninis sutrikimas.

Kraujo tyrimų, kuriais būtų galima diagnozuoti skleromaliaciją perforansą, nėra.

Vaizdo studijos

Kartais kompiuterinė tomografija (KT) gali būti paskirta, jei akių tyrimas nepateikia pakankamai ligos įrodymų. Skenuojant paprastai bus nustatomos kalcifikacijos sritys (kalcio nuosėdos), kuriose skleraliniai audiniai buvo išmesti ir suplonėti.

Fluoresceino angiografija - technika, naudojama kraujagyslėms sušvirkšti fluorescuojančiais dažais atvaizduoti, gali padėti nustatyti, ar yra nuolatinė kraujagyslių obstrukcija, ar ši būklė yra tik laikina.

Gydymas

Skleromaliacijos perforanų gydymas gali būti sudėtingas, ypač todėl, kad paprastai jis diagnozuojamas tik tada, kai liga yra pažengusi ir jau patirta nepataisoma akių trauma. Nepaisant to, tam tikri gydymo būdai gali sulėtinti arba sustabdyti ligos progresavimą.

Paprastai naudojami gydymo būdai ir procedūros yra šie.

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): Nors skleromaliacija perforans yra neuždegiminė, daugelis ligos priežasčių ir komplikacijų yra uždegiminės. NVNU, tokie kaip Advil (ibuprofenas), Ocufenas (flurbiprofenas) ir Tivorbexas (indometacinas), yra tarp dažniausiai naudojamų vaistų.
• Imunomoduliatoriai: Kadangi skleromaliaciją perforans daugiausia lemia autoimunitetas, imunomoduliatorius galima naudoti autoimuniniam atsakui slopinti ir ligos progresavimui išvengti. Galimi variantai yra citoksanas (ciklofosfamidas), metotreksatas, Imuranas (azatioprinas) ir CellCept (mikofenolato mofetilas), taip pat biologiniai vaistai, tokie kaip Enbrel (etanerceptas), Remicade (infliksimabas), Rituxanas (rituksimabas) ir Kineret (anakinra).
• Vietiniai vaistai: Scleromalacia perforans būdingas akių sausumas, paraudimas ir dirginimas, ir paprastai naudinga tepti akių lašus. Kai kurie gydytojai skirs natrio konkurato akių lašus, kad išvengtų kolageno pablogėjimo skleroje ir lėto išsiskyrimo (nors faktinė gydymo nauda vis dar nežinoma). Tas pats pasakytina apie vietinį ciklosporiną A.
• Sklerio transplantato operacija. Retais atvejais, kai įvyksta visuotinė perforacija, gali būti atliekama operacija, kad plyšusi sritis būtų užlopyta transplantato donoro skleraliniais audiniais. Atsižvelgiant į padidėjusią tolesnės nekrozės ir išretėjimo riziką, reikia įvertinti operacijos naudą ir galimas pasekmes.

Prognozė

Kaip ir gydant skleromaliaciją perforans, ligos prognozė gali būti labai įvairi, ją informuoja viskas, pradedant žmogaus amžiumi ir bendra sveikata, baigiant daugybe rizikos veiksnių, turinčių įtakos astigmatizmui, katarakta, glaukomai ir kitoms akių ligoms. Daugumai žmonių, turinčių vėlesnės stadijos komplikacijų, regėjimas laipsniškai sumažės dėl astigmatizmo.

Galima teigti, kad didesnį susirūpinimą kelia pagrindinis autoimuninis sutrikimas, lemiantis šią ligą. Dažnai skleromaliacijos perforanso progresavimas yra signalas, kad pagrindinė liga taip pat progresuoja.

Vienas tokių pavyzdžių yra reumatoidinis artritas, kai imuninių kompleksų kaupimasis organizme gali sukelti reumatoidinį vaskulitą (kraujagyslių uždegimą ir susiaurėjimą). Simptominė skleromaliacija perforans dažnai būna prieš reumatoidinį vaskulitą ir gali būti raudonos vėliavos sunkios ligos atveju.

Jei nebus gydomi imunomoduliatoriais vartojamais vaistais, 36–45% skleritu ir reumatoidiniu artritu sergančių žmonių mirs per trejus metus (palyginti tik su 18% tik reumatoidiniu artritu sergančių žmonių). Mirties priežastis dažniausiai yra vaskulitas, būdingas abiem būklėms.

Žodis iš „Wellwell“

Skleromaliacija perforans yra reta, bet sunki būklė, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, kuriems jau yra padidėjusi regėjimo praradimo rizika. Kaip ir daugumos ligų atveju, ankstyvas skleromaliacijos perforanso nustatymas yra susijęs su geresniais rezultatais.

Jūs niekada neturėtumėte ignoruoti akių baltymo spalvos pasikeitimo ar laikyti jų „įprasta senėjimo dalimi“. Tegul juos patikrina oftalmologas (o ne optikas ar optometristas), net jei neturite jokių šios ligos rizikos veiksnių, pavyzdžiui, vyresnio amžiaus, moteriškos lyties ar autoimuninės ligos.