Progresuojančios recidyvuojančios išsėtinės sklerozės (IS) apžvalga

Progresyviai recidyvuojanti išsėtinė sklerozė (IS) yra IS tipas, kuris dabar oficialiai priskiriamas prie pirminės progresuojančios IS (PPMS), nors kartais vis dar vartojamas terminas progresuojančios recidyvuojančios MS (PRMS).

Davidas Osbergas / „Getty Images“

Tai yra mažiausiai paplitęs IS tipas, paveikiantis apie 15 procentų žmonių, sergančių IS. PPMS sukelia laipsnišką fizinių gebėjimų mažėjimą, prasidedantį ligos eigoje, tik keli MS paūmėjimai arba jų visai nėra. PPMS gydymas šiek tiek skiriasi nuo kitų MS tipų gydymo, nes atkryčiai nėra pagrindinė būklės dalis. Daugelis ligą modifikuojančių terapijų (DMT), patvirtintos kitų tipų IS, nėra patvirtintos PPMS.

Simptomai

Yra keturi IS tipai - kliniškai izoliuotas sindromas (CIS), recidyvuojanti-remituojanti IS (RRMS), antrinė progresuojanti IS (SPMS) ir PPMS. Pagrindinis šių keturių tipų skirtumas yra simptomų dažnis ir progresavimas.

PPMS simptomai nepagerina kai kurių kitų MS tipų simptomų. Paprastai simptomai laikui bėgant blogėja, o nuosmukis nebūtinai vyksta tolygiai ir tolygiai. Poveikis, pvz., Silpnumas ir regėjimo praradimas, gali pablogėti neramiai, staiga sumažėja ir protarpiais stabilėja.

PPMS simptomai gali būti:

• Susilpnėjęs vienos ar abiejų akių regėjimas
• Raumenų silpnumas
• Problemos dėl pusiausvyros ir koordinacijos
• Neaiški kalba
• Rijimas sunkus
• Sunkumas vaikščioti
• Sumažėjęs pojūtis
• Dilgčiojimas, tirpimas ar skausmas
• Šlapimo sutrikimas - šlapimo susilaikymas (negali šlapintis) arba šlapimo nelaikymas (šlapimo pūslės nelaimės)

Jei turite PPMS, galite paūmėti, tačiau tikimasi, kad jūsų bendri fiziniai gebėjimai sumažės net ir be paūmėjimų. O kartais žmogus, turintis PPMS, visiškai negali paūmėti.

Ligos, tokios kaip peršalimas ar rimtesnė infekcija, gali pabloginti PPMS simptomus. Šių veiksnių sukeltas pablogėjimas gali trukti kelias savaites.

Karštu oru ir net karštomis voniomis PPMS simptomai gali laikinai pablogėti.

Priežastys

IS sukelia centrinės nervų sistemos demielinizacija. Mielinas yra danga, susidedanti iš riebalų molekulių. Jis uždengia ir apsaugo nervus, kad jie galėtų efektyviai perduoti savo elektrinius signalus. Demielinizacija yra mielino praradimas dėl šių nervų. Kadangi dėl demielinizacijos nervams sunku ar neįmanoma perduoti signalų, atsiranda neurologiniai simptomai.

IS sergant demielinizacija veikia smegenų dalis, nugaros smegenis ir regos nervus (nervus, kurie kontroliuoja regėjimą). Manoma, kad IS demielinizacija atsiranda dėl uždegiminio proceso, kurio metu organizmas puola savo mieliną. Tai apibūdinama kaip autoimuninis procesas (organizmo imuninė sistema puola save).

PPMS ir nervų pažeidimai

Paprastai organizmas mieliną atnaujina reguliariai, o tai paaiškina NVS ir RRMS atsigavimą. Tačiau mielinizacija ir neurologinė funkcija PPMS nepagerėja, o ekspertai teigia, kad šio tipo IS nervai gali būti visam laikui pažeisti.

Kitas skirtumas tarp PPMS ir kitų tipų IS yra tas, kad PPMS nėra tiek uždegimo, kiek yra kitų tipų IS. Ekspertai teigia, kad be uždegimo PPMS gali būti ir kita demielinizacijos priežastis.

Tyrėjai nustatė, kad žmonės, turintys PPMS, paprastai turi tam tikrus genus, kurie skiriasi nuo kitų tipų IS sergančių žmonių, ir ši genetinė variacija gali būti uždegimo ir ligos eigos skirtumų priežastis.

Diagnozė

PPMS diagnozė priklauso nuo jūsų klinikinės istorijos ir diagnostinių testų, įskaitant vaizdo tyrimus ir juosmens punkciją.

Jei jūsų simptomai būdingi IS, jums greičiausiai bus atliekamas smegenų magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas ir (arba) stuburo MRT. Tai gali parodyti pažeidimus, kurie atrodo kaip demielinizacija. Paprastai IS būdingas daugiau nei vienas demielinizuojantis pažeidimas.

Juosmens punkcija, dar vadinama stuburo čiaupu, yra intervencinis diagnostinis tyrimas, naudojamas surinkti stuburo skysčio mėginį. Gydytojas paimtų mėginį naudodamas mažą adatą, įdėtą į nugaros apačią. Procedūra gali būti kiek nepatogi, tačiau ji yra saugi ir gali būti labai naudinga.

Skysčio mėginys siunčiamas analizuoti į laboratoriją. Stuburo skystyje IS gali būti imuninių baltymų, vadinamų oligokloninėmis juostomis.

Jei jūsų tyrimai labai rodo MS, konkretaus tipo MS diagnozė nustatoma pagal simptomų laiką ir tai, ar jie išnyksta, ar ne.

PPMS išskyrimas iš kitų MS tipų

NVS yra vienkartinis į MS panašus įvykis, kuris visiškai ar beveik visiškai pagerėja. Jei išsprendus NVS simptomai pasikartoja, diagnozė tampa RRMS, kuriai būdingi ligos paūmėjimo epizodai, kai tarp jų atsistato.

Jei NVS simptomai nepagerėja, tai dažnai būna PPMS pradžia, kuri gali prasidėti nuo lengvo, vidutinio sunkumo ar sunkaus poveikio, kuris neišnyksta. SPMS atsiranda, jei RRMS tampa progresuojanti.

Gydymas

IS yra daugybė gydymo būdų. Liga gydoma ligą modifikuojančiais gydymo būdais (DMT), kurie vartojami reguliariai, kad būtų išvengta paūmėjimų ir progresavimo. Ligos poveikis, pvz., Skausmas, valdomas taikant specifinius vaistus ar terapiją, o paūmėjimai paprastai gydomi trumpalaikiais, didelių dozių steroidais.

DMT

Vienas DMT, Ocrevus (okrelizumabas), yra patvirtintas PPMS. Dauguma IS nustatytų DMT nėra specialiai patvirtinti PPMS. Jei jūsų gydytojas mano, kad jums būtų naudinga DMT, kuri nėra patvirtinta jūsų būklei, tai būtų laikoma nenaudojamu etikete. Dažnai vaistai yra saugiai naudojami be etikečių ir turi gerą klinikinę naudą.

Simptominis gydymas

Naudodami PPMS, galite patirti daugybę ilgalaikių padarinių, kuriuos reikia gydyti. Yra vaistų ir šlapimo pūslės pratimų, skirtų šlapimo susilaikymui ir nelaikymui valdyti. Taip pat galite vartoti vaistus, jei jaučiate skausmą. Dėl silpnumo dažnai galite naudoti petnešas raumenų palaikymui.

Fizinė terapija

Dažnai kineziterapija gali būti naudinga norint pagerinti pusiausvyrą, raumenų kontrolę ir jėgą. Pritaikyti pratimai gali būti naudingi, jei turite problemų dėl kramtymo ar rijimo. Naudojant PPMS, jums gali tekti tęsti kineziterapiją daugelį metų.

Pratimai namuose ir dalyvavimas grupinėse mankštose bei kūno rengybos pamokose gali padėti išlaikyti jūsų fizinius sugebėjimus, ypač jei turite tik lengvą PPMS poveikį.

Paūmėjimų gydymas

Nors IS paūmėjimai nėra dažni PPMS, jie gali pasireikšti. Jei patiriate didelę epizodą, jūsų medicinos komanda apsvarstys galimybę gydyti intraveniniais (IV) steroidais. Tai dažnai padeda paspartinti sveikimą ir gali sumažinti ilgalaikį IS priepuolio poveikį. Kai kuriais atvejais laikoma plazmaferezė, kuri yra procedūra, susijusi su plazmos mainais.

Žodis iš „Wellwell“

Kadangi PPMS yra mažiausiai paplitęs IS tipas, jums gali būti sunku žinoti, ko tikėtis. Daugelis dalykų, kuriuos matote ir girdite apie MS, gali netikti jums.

Kai kurie žmonės, turintys PPMS, gali silpnai ir labai lėtai mažėti, o kitiems liga gali progresuoti greičiau.

Gerai gyvenant su MS, reikia kreiptis pagalbos ir naudoti turimus išteklius, kad padėtų jums gyventi su šia būkle. Apsvarstykite galimybę paklausti savo medicinos komandos apie netoliese esančias paramos grupes ir naudoti tokius išteklius kaip Nacionalinė MS draugija.