Neuroblastomos apžvalga

Kaip viena iš labiausiai paplitusių vėžio rūšių kūdikystėje, neuroblastoma yra vėžys, nustatytas mažiems vaikams. Navikas prasideda centrinės nervų sistemos neuroblastuose (nesubrendusiose nervinėse ląstelėse).

Visų pirma neuroblastoma apima nervines ląsteles, kurios yra simpatinės nervų sistemos dalis. Simpatinė ir parasimpatinė nervų sistema yra abi autonominės nervų sistemos dalys - sistema kontroliuoja kūno procesus, apie kuriuos mums paprastai nereikia galvoti, pavyzdžiui, apie kvėpavimą ir virškinimą. Simpatinė nervų sistema yra atsakinga už „kovos ar bėgimo“ reakciją, kuri atsiranda, kai esame įtempti ar išsigandę.

Simpatinė nervų sistema turi sritis, vadinamus ganglijais, esančias skirtinguose kūno lygiuose. Priklausomai nuo to, kur šioje sistemoje prasideda neuroblastoma, ji gali prasidėti antinksčiuose (maždaug trečdalyje atvejų), pilve, dubenyje, krūtinėje ar kakle.

Statistika

Neuroblastoma yra dažnas vaikų vėžys, pasireiškiantis 7% vėžio iki 15 metų amžiaus ir 25% vėžio, išsivysčiusio pirmaisiais gyvenimo metais. Tai yra labiausiai paplitusi kūdikių vėžio rūšis. Tai šiek tiek dažniau vyrams nei moterims. Maždaug 65% neuroblastomų diagnozuojama iki 6 mėnesių amžiaus, o po 10 metų tokio tipo vėžys yra retas. Neuroblastoma sukelia maždaug 15% vaikų su vėžiu susijusių mirčių.

Ženklai ir simptomai

Neuroblastomos požymiai ir simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kurioje kūno vietoje jie atsiranda, taip pat nuo to, ar vėžys išplito į kitus regionus.

Dažniausiai pateikiamas ženklas yra didelė pilvo masė. Masė gali atsirasti ir kituose regionuose, kur yra ganglijų, pavyzdžiui, krūtinės, dubens ar kaklo. Gali būti karščiavimas, o vaikai gali nukentėti dėl svorio arba „nesugebėti klestėti“.

Kai vėžys išplitęs (dažniausiai į kaulų čiulpus, kepenis ar kaulus), gali pasireikšti kiti simptomai. Metastazės už akių ir aplink akis (periorbitinės metastazės) gali sukelti kūdikio akių išsišokimą (proptozę) su tamsiais ratilais po akimis. Metastazės ant odos gali sukelti melsvai juodus pleistrus (echimozes), dėl kurių atsirado terminas „mėlynių bandelės kūdikis“. Dėl stuburo dėl kaulų metastazių gali atsirasti žarnyno ar šlapimo pūslės simptomų. Ilgų kaulų metastazės dažnai sukelia skausmą ir gali sukelti patologinius lūžius (kaulo lūžis, susilpnėjęs dėl kaulų vėžio buvimo).

Kur plinta neuroblastomos (metastazuojasi)

Neuroblastomos gali išplisti iš pirminės vietos per kraują arba limfinę sistemą. Kūno sritys, į kurias jis plinta, dažniausiai apima:

• Kaulai (sukelia kaulų skausmą ir šlubavimą)
• Kepenys
• Plaučiai (sukelia dusulį ar kvėpavimo pasunkėjimą)
• Kaulų čiulpai (dėl anemijos atsiranda blyškumas ir silpnumas)
• Periorbitinis regionas (aplink akis sukelia išsipūtimą)
• Oda (sukelianti mėlynių bandelės išvaizdą)

Diagnozė

Neuroblastomos diagnozė paprastai apima kraujo tyrimus, ieškant žymenų (medžiagų, kurias išskiria vėžinės ląstelės), ir vaizdo tyrimus.

Kaip simpatinės nervų sistemos dalis, neuroblastomos ląstelės išskiria hormonus, vadinamus katecholaminais. Tai apima tokius hormonus kaip epinefrinas, norepinefrinas ir dopaminas. Medžiagos, dažniausiai nustatomos diagnozuojant neuroblastomą, yra homovanilo rūgštis (HVA) ir vanililmandelio rūgštis (VMA). HVA ir VMA yra norepinefrino ir dopamino metabolitai (skilimo produktai).

Vaizdo tyrimai, atlikti siekiant įvertinti naviką (ir ieškoti metastazių), gali apimti KT, MR ir PET skenavimą. Skirtingai nuo CT ir MRT, kurie yra „struktūriniai“ tyrimai, PET skenavimas yra „funkcinis“ tyrimas. Atliekant šį testą, į kraują įšvirkščiamas nedidelis kiekis radioaktyvaus cukraus. Greitai augančios ląstelės, tokios kaip naviko ląstelės, pasisavina daugiau šio cukraus ir jas galima aptikti naudojant vaizdą.

Paprastai atliekama kaulų čiulpų biopsija, nes šie navikai dažniausiai plinta į kaulų čiulpus.

Unikalus neuroblastomų testas yra MIBG nuskaitymas. MIBG reiškia meta-jodobenzilguanidiną. Neuroblastomos ląstelės absorbuoja MIBG, kuris derinamas su radioaktyviuoju jodu. Šie tyrimai yra naudingi vertinant kaulų metastazes, taip pat kaulų čiulpų įsitraukimą.

Kitas dažnai atliekamas testas yra MYCN amplifikacijos tyrimas. MYCN yra genas, svarbus ląstelių augimui. Kai kuriose neuroblastomose yra šio geno kopijų perteklius (daugiau nei 10 kopijų), radinys vadinamas „MYCN amplifikacija“. Neuroblastomos, turinčios MYCN amplifikaciją, rečiau reaguoja į neuroblastomos gydymo būdus ir dažniau metastazuojasi į kitus kūno regionus.

Neuroblastomos patikra

Kadangi šlapimo vanililmandelinės rūgšties ir homovanilio rūgšties kiekį yra gana lengva gauti, o nenormalus lygis yra 75–90 procentų neuroblastomų, diskutuota apie galimybę patikrinti visus vaikus dėl šios ligos.

Tyrimuose buvo tiriama atranka atliekant šiuos testus, paprastai 6 mėnesių amžiaus. Nors atrankos metu susirenka daugiau vaikų, sergančių ankstyvos stadijos neuroblastoma, neatrodo, kad tai turėtų jokio poveikio šios ligos mirtingumui ir šiuo metu nerekomenduojama.

Inscenizacija

Kaip ir daugelio kitų vėžių atveju, neuroblastoma yra padalijama tarp I ir IV stadijų, atsižvelgiant į vėžio išplitimo laipsnį. 1988 m. Sukurtoje Tarptautinio neuroblastomos stadijos sistemos komiteto (INSS) sistemoje yra šie etapai:

• I etapas - I ligos stadijoje navikas yra lokalizuotas, nors jis gali išplisti į netoliese esančius limfmazgius. Šiame etape navikas gali būti visiškai pašalintas operacijos metu.
• II etapas - navikas apsiriboja sritimi, kurioje jis prasidėjo, ir gali būti pažeisti netoliese esantys limfmazgiai, tačiau naviko negalima visiškai pašalinti operuojant.
• III etapas - naviko negalima pašalinti chirurginiu būdu (jis yra nerezekuotinas). Jis gali išplisti į netoliese esančius ar regioninius limfmazgius, bet ne į kitus kūno regionus.
• IV stadija - IV stadija apima bet kokio dydžio naviką su limfmazgiais arba be jų, išplitusį kauluose, kaulų čiulpuose, kepenyse ar odoje.
• IV-S stadija - speciali IV-S stadijos klasifikacija nustatoma navikams, kurie yra lokalizuoti, tačiau, nepaisant to, jaunesniems nei vienerių metų kūdikiams išplito į kaulų čiulpus, odą ar kepenis. Gali būti kaulų čiulpai, tačiau navikas yra mažiau nei 10 procentų kaulų čiulpų.

Maždaug 60–80% vaikų diagnozuojama, kai vėžys yra IV stadijos.

Tarptautinė neuroblastomos rizikos grupės sustojimo sistema (INRGSS)

Tarptautinę neuroblastomos rizikos grupės sustojimo sistemą (INRGSS) specialiai sukūrė Tarptautinė neuroblastomos rizikos grupė (INRG), siekdama įvertinti vėžio „riziką“ prieš gydymą, kitaip tariant, kaip tikėtina, kad bus navikas. išgydyti.

Naudojant šią sistemą, navikai klasifikuojami kaip didelės rizikos arba mažos rizikos, o tai padeda nukreipti gydymą.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Daugumai vaikų, sergančių neuroblastoma, liga šeimoje nėra buvusi. Beje, manoma, kad genetinės mutacijos yra atsakingos už maždaug 10% neuroblastomų.

ALK (anaplastinės limfomos kinazės) geno mutacijos yra pagrindinė šeiminės neuroblastomos priežastis. PHOX2B gemalo linijos mutacijos buvo nustatytos šeiminės neuroblastomos pogrupyje.

Kiti galimi siūlomi rizikos veiksniai yra tėvų rūkymas, alkoholio vartojimas, kai kurie vaistai nėštumo metu ir tam tikrų cheminių medžiagų poveikis, tačiau šiuo metu nėra aišku, ar jie vaidina svarbų vaidmenį.

Gydymai

Yra keletas neuroblastomos gydymo galimybių. Jų pasirinkimas priklausys nuo to, ar įmanoma atlikti operaciją, ir nuo kitų veiksnių. Nesvarbu, ar navikas yra „aukštos rizikos“, ar ne, pagal INCRSS, taip pat vaidina svarbų vaidmenį renkantis gydymo būdus, o pasirinkimas dažniausiai atliekamas atsižvelgiant į tai, ar navikas yra didelis, ar mažas. Galimi variantai:

• Chirurgija - nebent išplitusi neuroblastoma (IV stadija), dažniausiai atliekama operacija siekiant pašalinti kuo daugiau naviko. Jei atlikus operaciją nepavyksta pašalinti viso naviko, paprastai rekomenduojamas papildomas gydymas chemoterapija ir radiacija.
• Chemoterapija - chemoterapija apima vaistų, kurie naikina greitai dalijančias ląsteles, naudojimą. Tai gali sukelti šalutinį poveikį dėl jo poveikio normalioms kūno ląstelėms, kurios greitai dalijasi, pavyzdžiui, kaulų čiulpuose, plaukų folikuluose ir virškinimo trakte. Chemoterapiniai vaistai, dažniausiai naudojami neuroblastomai gydyti, yra citoksanas (ciklofosfamidas), adriamicinas (doksorubicinas), platinolis (cisplatina) ir etopozidas. Jei navikas laikomas didele rizika, paprastai vartojami papildomi vaistai.
• Kamieninių ląstelių transplantacija - dar viena gydymo galimybė yra didelė chemoterapijos ir spindulinės terapijos dozė, po kurios atliekama kamieninių ląstelių transplantacija. Šios transplantacijos gali būti arba autologinės (naudojant paties vaiko ląsteles, kurios pašalintos prieš chemoterapiją), arba alogeninės (naudojant donoro, pvz., Tėvo ar nesusijusio donoro, ląsteles).
• Kiti gydymo būdai - pasikartojantiems navikams, kitos gydymo kategorijos, kurios gali būti laikomos, yra retinoidų terapija, imunoterapija ir tikslinė terapija ALK inhibitoriais ir kiti gydymo būdai, pavyzdžiui, naudojant junginius, kuriuos paima neuroblastomos ląstelės, prijungtos prie radioaktyviųjų dalelių.

Savaiminė remisija

Gali atsirasti reiškinys, vadinamas savaimine remisija, ypač tiems vaikams, kurių augliai yra mažesni nei 5 cm (2 1/2 colio dydžio), yra I ar II stadijos ir yra jaunesni nei metų.

Spontani remisija įvyksta, kai navikai savaime „išnyksta“ be jokio gydymo. Nors šis reiškinys yra retas su daugeliu kitų vėžių, tai nėra retas atvejis, kai neuroblastoma yra pirminių navikų ar metastazių atveju. Mes nesame tikri, dėl ko kai kurie iš šių navikų tiesiog išnyksta, tačiau greičiausiai tai tam tikru būdu yra susiję su imunine sistema.

Prognozė

Neuroblastomos prognozė gali labai skirtis tarp skirtingų vaikų. Amžius nustatant diagnozę yra pagrindinis veiksnys, turintis įtakos prognozei. Vaikams, kuriems diagnozuota iki vienerių metų, prognozė yra labai gera, net ir esant pažengusiai neuroblastomos stadijai.

Veiksniai, susiję su neuroblastomos prognoze, yra šie:

• Amžius nustatant diagnozę
• Ligos stadija
• Genetiniai radiniai, tokie kaip ploidija ir amplifikacija
• Tam tikrų baltymų naviko išraiška

Pagalbos paieška

Kažkas kartą pasakė, kad vienintelis dalykas, blogesnis nei pats susirgti vėžiu, yra tai, kad tavo vaikas susiduria su vėžiu, ir šiame teiginyje yra daug tiesos. Mes, kaip tėvai, norime nepagailėti savo vaikams skausmo. Laimei, vėžiu sergančių vaikų tėvų poreikiai pastaraisiais metais sulaukė daug dėmesio. Yra daugybė organizacijų, skirtų palaikyti vėžiu sergančius vaikus turinčius tėvus, ir yra daugybė asmeninių ir internetinių palaikymo grupių bei bendruomenių. Šios grupės leidžia jums kalbėtis su kitais tėvais, kurie susiduria su panašiais iššūkiais, ir gauti palaikymą, kurį suteikia žinojimas, kad esate ne vienas. Skirkite šiek tiek laiko ir patikrinkite keletą organizacijų, palaikančių vėžiu sergančius vaikus turinčius tėvus.

Svarbu paminėti ir brolius ir seseris - vaikus, kurie susidoroja su emocijomis dėl vėžiu sergančio brolio ir sesers, tuo tarpu dažnai turi daug mažiau laiko su savo tėvais. Yra paramos organizacijų ir net stovyklų, skirtų patenkinti vaikų poreikius, kurių dauguma jų draugų negalėtų suprasti. „CancerCare“ turi išteklių padėti vėžiu sergančio vaiko broliams ir seserims. „SuperSibs“ skirta paguosti ir įgalinti vaikus, sergančius vėžiu sergančiu broliu ir seserimi, ir turi keletą skirtingų programų, skirtų patenkinti šių vaikų poreikius. Taip pat galbūt norėsite apžiūrėti nuo vėžio nukentėjusių šeimų ir vaikų stovyklas ir rekolekcijas.

Žodis iš „Wellwell“

Neuroblastoma yra labiausiai paplitusi vėžio rūšis vaikams pirmaisiais gyvenimo metais, tačiau vėliau - vaikystėje ar pilnametystėje - reta. Simptomai dažnai būna masės radimas pilve arba tokie simptomai kaip „mėlynių bandelės“ bėrimas.

Tiek ką tik diagnozuotoms, tiek pasikartojančioms neuroblastomoms yra daugybė gydymo galimybių. Prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, tačiau išgyvenimas yra didžiausias, kai liga diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo metais, net jei ji ir plačiai paplito. Tiesą sakant, kai kurios neuroblastomos, ypač jaunų kūdikių, savaime išnyksta be gydymo.

Net ir tada, kai prognozė gera, neuroblastoma yra niokojanti diagnozė tėvams, kurie mieliau turėtų diagnozę nustatyti patys, nei kad vaikai susidurtų su vėžiu. Laimei, pastaraisiais metais buvo atlikta milžiniškų tyrimų ir pažangos gydant vaikų vėžį, kasmet kuriami nauji gydymo metodai.