Kas yra išsėtinė mieloma?

Išsėtinė mieloma (dar vadinama mieloma) yra retas, neišgydomas kraujo vėžys, dar vadinamas hematologiniu vėžiu. Tai veikia ląsteles, vadinamas plazmos ląstelėmis, kurios yra baltųjų kraujo kūnelių rūšys. Normalios plazmos ląstelės veikia gamindamos antikūnus, padėdamos organizmui kovoti su infekcija. Mieloma apima piktybines plazmos ląsteles, kurios kaupiasi kaulų čiulpuose arba minkštuose audiniuose kaulų centre.

Piktybinio naviko terminas apibūdina polinkį laipsniškai blogėti, įsiveržti ir sunaikinti netoliese esančius audinius, plintant (metastazuojant) į kitas kūno dalis. Mieloma yra laikoma niokojančiu plazmos ląstelių sutrikimu, dėl kurio gali pasireikšti daugybė komplikacijų, tokių kaip kaulų lūžiai, inkstų problemos ir kiti kraujo ląstelių sutrikimai.

Fonas

Nors buvo teigiama, kad išsėtinė mieloma buvo nuo senų senovės, pats pirmasis patvirtintas atvejis buvo užfiksuotas 1844 m. Tai buvo Thomaso Alexanderio McBeano atvejis Londone. 1889 m. Liga tapo labiau pripažinta, kai buvo pranešta apie garsų atvejį, kai tiriamasis išgyveno 8 metus be jokio chemoterapijos.

Laikui bėgant mielomai gydyti atsirado naujų vaistų terapija (taip pat gydymas kamieninių ląstelių transplantacija). Nors ši liga nėra laikoma išgydoma, ji peraugo į ligą, kuri laikoma lengvai valdoma, o medicina sparčiai tobulėjo, ypač per pastarąjį dešimtmetį.

Iš tikrųjų, pažengus naujiems gydymo būdams, atsirado net 10 naujų vaistų, kurie buvo patvirtinti per tą laiką, kurio paprastai reikia norint gauti medicininį patvirtinimą vienam vaistui patvirtinti, teigia Daugybinės mielomos tyrimų fondas (MMRF).

JAV statistika

Išsėtinė mieloma sudaro šiek tiek daugiau nei 10 procentų visų kraujo vėžio atvejų (dar vadinamų hematologiniu vėžiu). Pasak Nacionalinio vėžio instituto, 2018 m. Jungtinėse Valstijose buvo apskaičiuota 30 770 naujų mielomos atvejų. Be to, institutas apskaičiavo kad 1,8 proc. visų naujų vėžio atvejų Jungtinėse Valstijose yra susijusi su mieloma.

Institutas teigia, kad 52,2 proc. Diagnozuota mieloma Jungtinėse Valstijose išgyveno po 5 ar daugiau metų po diagnozės nustatymo, o 8 proc. JAV vyrų ir moterų mieloma bus diagnozuota per visą gyvenimą.

Apskaičiuota, kad JAV nuo mielomos gyvena 124 733 žmonės (nuo 2015 m.).

Pasaulinė statistika

Išsėtinė mieloma yra laikoma antra pagal dažnumą kraujo vėžiu, pasaulyje diagnozuojama beveik 160 000 naujų atvejų. Nepaisant daugybės naujų mielomos gydymo būdų, ji vis dar yra liga, kurią lydi nuoseklūs recidyvai ir vienas šaltinis, visame pasaulyje miršta 106 000 žmonių per metus.

Apžvalga

Išsėtinė mieloma yra nenormalus plazmos ląstelių augimas. Šis vėžys prasideda kaulų čiulpuose. Imuninė sistema yra pagrindinė kūno sistema, kurią veikia daugybinė mieloma.

Kaulų čiulpai

Kaulų čiulpai yra purus, minkštas audinys, kurio konsistencija yra želatina, randamas kaulų centre. Yra du kaulų čiulpų tipai: raudona ir geltona.

Raudonieji kaulų čiulpai pirmiausia randami plokščiuose kauluose, tokiuose kaip klubas, šonkauliai, dubens kaulai, stuburas ir pečių kaulas - tai yra sritys, kurias dažniausiai veikia daugybinė mieloma.

Pagrindinė kaulų čiulpų funkcija yra gaminti naujas kraujo ląsteles. Tiesą sakant, žinoma, kad kasdien gaminama net 200 milijardų raudonųjų kraujo kūnelių. Kaulų čiulpai gamina baltąsias kraujo ląsteles ir trombocitus, kurie yra ląstelės, reikalingos normaliam kraujo krešėjimui.

Plazmos ląstelės

Plazmos ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis, kurią gamina kaulų čiulpai. Jie kovoja su infekcija organizme, gamindami antikūnus. Paprastai kaulų čiulpuose yra nedaug plazmos ląstelių; tačiau kai dėl daugybinės mielomos kaulų čiulpuose yra vėžinių ląstelių, vėžinės ląstelės gamina nenormalias plazmos ląsteles. Tai vadinama mielomos ląstelėmis.

Dėl mielomos ląstelių kaupimosi kauluose gali atsirasti lokalizuoti navikai, vadinami plazmacitomomis. Priešingai, sergant daugybine mieloma, plazmos ląstelių kaupimasis apima daugelio kaulų kaulų čiulpus ir gali neigiamai paveikti kitas sveikas imunines ląsteles, nes trukdo jų gebėjimui tinkamai kovoti su infekcija. Savo ruožtu tai gali lemti raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą (anemiją), taip pat sveikų baltųjų kraujo kūnelių trūkumą (leukopeniją).

Antikūnai

Antikūnas yra baltymas, kurį plazmos ląstelės gamina kaip atsaką į antigeną. Antikūnai cirkuliuoja kraujyje ir yra tam tikrose išskyrose (ašarose, seilėse ir kt.). Antigenai, kuriuos gali gaminti infekciniai agentai, pavyzdžiui, bakterijos, sukelia imuninę reakciją. Pritvirtindami antigenus, antikūnai sunaikina antigenus ant paviršiaus turinčias ląsteles.

Susiformavus vėžinėms ląstelėms daugybinės mielomos smegenyse, gali sumažėti normaliai gaminančių plazmos ląstelių skaičius, o tai savo ruožtu paveikti organizmą infekcijomis.

Antigenai

Antigenas yra pašalinė medžiaga, sukelianti organizmo imuninės sistemos atsaką (imuninės sistemos atsakas apima antikūnų gamybą). Mielomos ląstelės gali sumažinti plazmos ląstelių skaičių ir dėl to sumažinti imuninės sistemos gebėjimą kovoti su antigenais, nes antikūnų gamyba yra slopinama.

M baltymai

Kai piktybinės plazmos ląstelės pradeda išstumti įprastas plazmos ląsteles, jos slopina organizmo gebėjimą kovoti su infekcija.

Piktybinės plazmos ląstelės gamina nenormalų antikūną, vadinamą „M baltymu“ (monokloniniu baltymu). Būdingas požymis, kad kraujyje yra didelis M baltymų kiekis, pastebėtas žmonėms, sergantiems išsėtine mieloma, gali sukelti:

• Navikai
• Inkstų pažeidimas
• Kaulų naikinimas
• Imuninės funkcijos sutrikimas

Daugybinė mieloma laikoma „kloninės plazmos ląstelių piktybine liga“. Taip yra todėl, kad mielomos ląstelės paprastai būna iš vienos ląstelės, kuri tampa vėžine.

Daugybinės mielomos simptomai

Dažni daugybinės mielomos simptomai yra šie:

• Dažnos infekcijos dėl nusilpusios imuninės sistemos (mieloma sergantis asmuo vadinamas sutrikusiu imunitetu)
• Kaulų skausmas (dažnai nugaroje, šonkauliuose ir klubuose)
• Inkstų problemos
• Silpnumas dėl anemijos

Priežastys

Tiksli daugybinės mielomos priežastis nėra aiškiai nustatyta. Manoma, kad dėl artimų giminaičių padidėjusio ligos dažnio gali būti susijęs su genetiniu veiksniu.

Kitas galimas priežastinis veiksnys gali būti radiacijos poveikis arba kontaktas su cheminiais tirpikliais, tokiais kaip benzenas.

Diagnozė

Daugybinės mielomos diagnozė įtariama radus padidėjusį tam tikrų antikūnų kiekį kraujyje ir šlapime. Diagnozei patvirtinti atliekama kaulų čiulpų biopsija ir kaulų čiulpų aspiratas (naudojant adatą biopsijai ir švirkštą nedideliam kiekiui kaulų čiulpų kraujo išsiurbti).

Gydymas

Daugybinė mieloma gali apimti:

• Tradiciniai chemoterapiniai vaistai, tokie kaip (melfalanas, ciklofosfamidas arba bendamustinas), kurie padeda užmušti vėžines ląsteles
• Priešuždegiminiai vaistai, mažinantys uždegimą, neleidžiantys baltiesiems kraujo kūneliams keliauti į vietas, kuriose mielomos ląstelės daro žalą
• Proteasomos inhibitoriai, tokie kaip bortezomibas, karfilzomibas ar ixazomibas, kurie veikia užmušdami mielomos ląsteles
• Imunomoduliuojantys vaistai, tokie kaip lenalidomidas, talidomidas ar pomalidomidas, pasižymintys stipriomis priešvėžinėmis savybėmis
• Monokloniniai antikūnai, įskaitant daratumumabą ar elotuzumabą, gydo daugybinę mielomą, nukreipdami ant antigenus į mielomos ląstelių paviršių, vadinamus CD38. (Monokloniniai antikūnai dažnai naudojami žmonėms, sergantiems mieloma, kurie nereaguoja į pradinį gydymą, tiems, kurie neatitinka kamieninių ląstelių terapijos reikalavimų, arba tiems, kuriems yra simptomų, kurie atsinaujina po ligos remisijos laikotarpio.)
• Kamieninių ląstelių transplantacija, kuri padeda atnaujinti kaulų čiulpų normalias ląsteles po didelių chemoterapijos dozių
• Kiti gydymo būdai, tokie kaip analgetikai ir spindulinė terapija kaulų skausmui gydyti ir kt

Prognozė

Remiantis Nacionalinio vėžio instituto paskelbta ataskaita, per pastaruosius 5 metus išgyvenusių žmonių skaičius išaugo nuo maždaug 46 proc. 2006 m. Iki beveik 54 proc. 2016 m. Žinoma, kai kurie žmonės gali smarkiai įveikti šią statistiką, gyvenantys gerokai toliau nuo diagnozės nustatymo praėjus penkeriems metams iki 10 ar net 20 metų.

Ilgaamžiškumo raktas, sako vienas išsėtine mieloma sergantis asmuo, išgyvenęs ligą 11,5 metų, yra ankstyva diagnozė ir intervencija (prieš atsirandant inkstų nepakankamumui), efektyvus ligos įveikimas ir aukščiausias prieinamas priežiūros lygis.

Komplikacijos

Iš daugybinės mielomos gali atsirasti daugybė komplikacijų, tai gali būti:

• Kaulų lūžiai (dėl kaulų įsiskverbimo į plazmos ląstelių navikus)
• Hiperkalcemija (didelis kalcio kiekis)
• Anemija (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis)
• Sumažėjusi trombocitų gamyba (slopina normalų organizmo kraujo krešėjimo gebėjimą; simptomai yra kraujavimas arba lengvos mėlynės)
• Pažeista imuninė sistema (sukelianti įvairias infekcijas)
• Mieloma inkstai (inkstuose kaupiasi monokloniniai antikūnai, kurie gali sutrikdyti inkstų funkciją)
• Inkstų akmenys (dėl šlapimo rūgšties kiekio padidėjimo, kurį sukelia vėžinių ląstelių augimas)
• Inkstų nepakankamumas
• Amiloidozė (baltymų, vadinamų amiloidu, kaupimasis inkstuose, kepenyse ir kituose organuose)
• Kitos retos komplikacijos (pvz., Hiperviskoziškumo sindromas dėl normalios kraujotakos sutrikimo, dėl kurio kraujas sutirštėja)

Įveikti

Turint daugybinę mielomą, dažniausiai reikia šiek tiek pakoreguoti gyvenimą. Kai kurie iš šių pokyčių gali būti laikini, o kiti - ilgalaikiai. Svarbu ieškoti palaikymo tinklo ir išmokti taikyti būdus, kaip kovoti su gyvybei pavojinga liga, tokia kaip išsėtinė mieloma.

Daugelis maitintojo netekusių gyvūnų rekomenduoja įsigyti palaikomąjį augintinį, dalyvauti palaikymo grupės susitikimuose, rašyti žurnalus ir naudoti teigiamus įveikimo mechanizmus, tokius kaip joga, meditacija, sąmoningumo praktika ir kt.

Kai kuriems žmonėms, patyrusiems progresuojančią nepagydomą ligą, yra naudinga ištirti gyvenimo pabaigos sprendimų galimybes. Tokias temas kaip skausmo malšinimas, maitinimo mėgintuvėlių naudojimas ir kiti svarbūs medicininiai klausimai gali būti proaktyviai iš anksto valdomi iš anksto, prieš kada reikia juos naudoti.

Nors suprantama, kad dauguma žmonių nenori susitelkti ties bet kurios ligos žūtimi, išmokti aktyviai valdyti pažangias direktyvas, gyvenimo testamentus ir kitas gyvenimo pabaigos problemas gali būti labai įgalinantis.

Žodis iš „Wellwell“

Nors mokslininkai daugiau sužino apie daugybinės mielomos priežastis ir rizikos veiksnius, vis dar reikia daug ko atrasti. Jei jūs ar jūsų artimas žmogus susiduria su diagnoze arba susidoroja su liga, būtinai kreipkitės į patyrusį sveikatos priežiūros komandą, su kuriuo galėtumėte pasikonsultuoti dėl jūsų problemų, taip pat pasikonsultuokite su išorės palaikymo grupe. Šie dalykai gali būti ramūs, kai susiduriate su netikrumu dėl gyvenimo su išsėtine mieloma.