Autoimuninių odos būklių apžvalga

Žmogaus kūnas įvairiais būdais reaguoja į autoimunines ligas - sąlygas, kai organizmo imuninė sistema atakuoja savo sveikus audinius. Atsižvelgiant į galimą būklę, autoimuninė liga gali paveikti įvairias kūno vietas, įskaitant sąnarius, raumenis ir organus. Autoimuninės ligos taip pat dažnai veikia odą.

Yra daug įvairių autoimuninių odos ligų tipų, ir kiekvienas jų yra unikalus, atsižvelgiant į jų sukeliamų simptomų tipą, specifines priežastis ir rizikos veiksnius bei tai, kaip jie diagnozuojami ir gydomi. Štai ką turite žinoti apie autoimuninių odos ligų tipus, simptomus, priežastis ir gydymą.

Autoimuninių odos būklių tipai

Yra daug įvairių autoimuninių odos ligų rūšių ir jas sukelia imuninė sistema, puolanti sveikas odos ląsteles.

Psoriazė

Dėl psoriazės imuninė sistema tampa pernelyg aktyvi ir pagreitina odos ląstelių augimą. Odos ląstelės kaupsis raudonųjų apnašų sluoksniais, padengtais baltomis žvyneliais. Apnašos gali kauptis bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai jos atsiranda ant galvos, juosmens, alkūnių ir kelių.

Ši sąlyga paprastai būna šeimose, ir nėra neįprasta, kad ją turi keli šeimos nariai. 2013 m. Psoriazė paveikė 7,4 mln. Suaugusiųjų amerikiečių ir šis skaičius toliau auga.

Psoriazė dažniausiai pasireiškia ankstyvame suaugus, tačiau ja gali sirgti bet kas, nepriklausomai nuo amžiaus. Daugumai žmonių psoriazė veikia tik kelias kūno vietas. Sunki psoriazė gali apimti didelius kūno plotus. Odos apnašos nuo psoriazės pasveiks ir vėl grįš įvairiais gyvenimo laikotarpiais.

Sklerodermija

Skleroderma yra jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas odos sustorėjimas ir sukietėjimas. Jungiamasis audinys yra audinys, jungiantis, palaikantis ir atskiriantis visų tipų kūno audinius. Skleroderma yra arba lokalizuota, arba sisteminė.

Esant lokalizuotai sklerodermijai, liga dažniausiai paveikia odą, tačiau ji taip pat gali paveikti kaulus ir raumenis. Sisteminė sklerodermija veikia ne tik odą, kaulus ir raumenis - ji gali apimti vidaus organus, įskaitant širdį, plaučius, virškinamąjį traktą, inkstus ir kt. Sklerodermijos sunkumas ir baigtis kiekvienam žmogui skiriasi.

Remiantis „Scleroderma Foundation“ duomenimis, manoma, kad sklerodermija gyvena iki 300 000 amerikiečių, trečdalis jų serga sistemine sklerodermija. Vyrams ir moterims gresia pavojus, tačiau moterims tenka 80% atvejų.

Nors liga gali pasireikšti bet kam, nepriklausomai nuo amžiaus, sisteminė skleroderma paprastai diagnozuojama nuo 30 iki 50 metų, o lokalizuota skleroderma pasireiškia iki 40 metų.

Odos vilkligė

Odos vilkligė, dar vadinama odos vilklige, yra autoimuninė odos liga, kai imuninė sistema atakuoja sveikas odos ląsteles ir pažeidžia odą. Odos simptomai yra paraudimas, niežėjimas, skausmas ir randai.

Remiantis Amerikos vilkligės fondo duomenimis, maždaug dviem trečdaliams žmonių, sergančių sistemine raudonąja vilklige (SLE vilklige), išsivystys odos vilkligė. Odos vilkligė taip pat atsiranda atskirai. SLE Lupus yra rimčiausia vilkligės rūšis, pažeidžianti sąnarius, smegenis, inkstus, širdį, kraujagysles ir kt.

Nors odos vilkligės išgydyti negalima, ją galima veiksmingai gydyti. Gydymas apima vaistus, odos apsaugą ir gyvenimo būdo pokyčius.

Dermatomiozitas

Dermatomiozitas yra autoimuninis sutrikimas, kuris pirmiausia veikia raumenis, tačiau jis veikia ir odą. Tai susiję su polimiozitu, kitu autoimuniniu sutrikimu, sukeliančiu raumenų silpnumą, skausmą ir standumą. Žmonėms, turintiems šio tipo raumenų sutrikimų, taip pat gali būti sunku ryti ir dusulys.

Dermatomiozitui ir polimiozitui būdingi panašūs simptomai, tačiau dermatomiozitą galima išskirti dėl odos bėrimo, kuris paprastai atsiranda viršutinėje kūno dalyje. Dermatomiozitas taip pat sukelia odos sustorėjimą ir įtempimą bei purpurinės spalvos vokus.

Dermatomiozito forma vaikystėje skiriasi nuo suaugusiųjų. Nepilnamečių dermatomiozitas (JDM) sukelia karščiavimą, nuovargį, bėrimą ir raumenų silpnumą. Dauguma JDM priežasčių prasideda nuo 5 iki 10 metų, o JDM paveikia dvigubai daugiau mergaičių nei berniukus.

Behceto liga

Behceto liga yra retas sutrikimas, sukeliantis kraujagyslių uždegimą visame kūne. Ši būklė sukelia burnos opas, akių uždegimą, odos bėrimus ir lytinių organų pažeidimus.

Pasak Klivlando klinikos, Behceto liga JAV serga 7 iš 100 000 žmonių. Ji daug labiau paplitusi visame pasaulyje. Behceto liga gali išsivystyti bet kuris žmogus bet kuriame amžiuje, tačiau simptomai dažnai prasideda nuo 20 iki 30 metų.

Behceto sunkumas kiekvienam žmogui skiriasi. Simptomai gali atsirasti ir praeiti, o žmonės, turintys būklę, gali patirti remisijos laikotarpius (kai liga sustoja arba sulėtėja) ir paūmėjimo laikotarpius (didelis ligos aktyvumas). Nors ligos negalima išgydyti, įvairūs gydymo būdai gali padėti ją valdyti.

Akies cicatricial pemphigoid

Akies cicatricial pemphigoid (OCP) yra reta autoimuninė liga, pažeidžianti tiek odą, tiek akių gleivinę, ypač junginę - skaidrų audinį, kuris dengia baltąją akių dalį ir vokų vidų.

Žmonėms, sergantiems OCP, atsiras pūslelių odoje ir randų junginėje. Lizdinės plokštelės yra skausmingos ir trykštančios, gali išsivystyti ant odos, burnos, nosies, žarnyno, akių ir lytinių organų.

Naudojant OCP, baltieji kraujo kūneliai puola odą ir gleivines. Žmonėms, turintiems tokią būklę, gali būti daugiau nei viena odos vieta ir gali būti pažeistos abi akys.

OCP yra sisteminė autoimuninė liga, kurią reikia gydyti ilgai. Jis gydomas vaistais, siekiant nuraminti imuninę sistemą ir sustabdyti arba sulėtinti autoimuninį procesą. Gydymas yra svarbus, todėl ši būklė nesukelia junginės randų ir regėjimo praradimo.

Pemfigus

Pemfigus yra autoimuninė odos liga, sukelianti pūsleles ar gumbus, užpildytus pūliais. Šios pūslelės dažnai išsivysto ant odos, tačiau gali atsirasti ir gleivinėse. Pemfigus pūslelės gali būti skausmingos, patinusios ir niežtinčios.

Pemfigus gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai jis diagnozuojamas 40–60 metų žmonėms.

Negydomas pemfigus gali kelti pavojų gyvybei. Gydymas, dažniausiai vartojant kortikosteroidus, gali pagerinti būklę.

Epidermolysis Bullosa

Yra daugybė epidermolysis bullosa formų, tačiau tik viena yra autoimuninė - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Dėl visų šios būklės formų skysčių pripildytos pūslelės išsivystys reaguojant į traumas, kurios paprastai nesukelia reakcijos.

EBA sukelia pūsles ant rankų ir kojų, taip pat gleivinėse. Šios būklės diagnozavimas gali būti iššūkis, tačiau išskirtinė EBA ypatybė yra ta, kad ji veikia 30–40 metų suaugusiuosius.

Pagrindinė EBA priežastis nežinoma. Tačiau mokslininkai mano, kad genetinis komponentas gali būti susijęs, nes ši būklė gali paveikti kelis šeimos narius.

Buliozinis pemfigoidas

Buliozinis pemfigoidas yra reta autoimuninė odos liga, sukelianti dideles, skystas pūsles. Šios pūslelės dažnai išsivysto ant rankų, kojų, liemens ir burnos.

Pasak Klivlando klinikos, buliozinis pemfigoidas dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms, tačiau jis gali pasireikšti ir jaunesniems žmonėms. Vakarų pasaulyje jis dažniausiai būna labiau paplitęs ir vienodai veikia vyrus ir moteris.

Buliozinis pemfigoidas atsiranda, kai imuninė sistema užpuola ploną odos audinio sluoksnį tiesiai po išoriniu sluoksniu. Kartais ši būklė praeina savaime, tačiau tai taip pat gali užtrukti daugelį metų.

Gydymas gali padėti išgydyti pūsles, palengvinti niežėjimą, sumažinti odos uždegimą ir slopinti imuninę sistemą. Tačiau pūslinis pemfigoidas gali būti pavojingas gyvybei, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, turintiems sveikatos problemų.

Autoimuninės odos būklės simptomai

Oda yra didžiausias jūsų kūno organas. Tai tarnauja kaip apsauginė kūno kliūtis nuo traumų, taip pat padeda atlikti daugelį kūno funkcijų, pavyzdžiui, reguliuoti vidinę kūno temperatūrą.

Oda susideda iš penkių skirtingų odos sluoksnių, o du viršutiniai dažniausiai nukenčia nuo autoimuninių odos ligų. Viršutinis sluoksnis vadinamas epidermiu ir yra išorinis sluoksnis. Pagrindinis sluoksnis yra derma ir jame yra gyvybiškai svarbių ląstelių, audinių ir struktūrų.

Šie du sluoksniai laikomi kartu su baltymais ir kitomis struktūromis. Atskyrus du sluoksnius, gali susidaryti pūslelės. Šios pūslelės gali būti mažos arba didelės, jose gali būti skysčio, kuriame yra negyvos ar pažeistos odos.

Kai kurios pūslelės atsiranda dėl odos sužalojimo. Sergant autoimuninėmis odos ligomis, susidaro pūslelės, nes organizmas sukūrė antikūnus, kurie puola baltymus, reikalingus odos sveikatai ir veiklai.Kartais pūslelės gali prasiverti ir tapti atviromis opomis.

Sergant kitomis autoimuninėmis odos ligomis, pažeidimai taip pat gali susidaryti ant gleivinės - stemplės, gerklės, burnos viduje ir nosies takų, lytinių organų ir išangės. Lizdinės plokštelės taip pat gali sukelti kraujavimą iš virškinimo trakto ir rijimo bei kvėpavimo sutrikimus.

Tokios būklės kaip psoriazė sukelia odos ląstelių, kurios kaupiasi ant odos paviršiaus, peraugimą. Šios plokštelės gali degti, gelti ir niežėti.

Kiti autoimuninių odos ligų simptomai yra šie:

• Lėtinis nuovargis
• Odos uždegimas (patinimas)
• Maži raudonos, pleiskanotos odos lopinėliai
• Odos randai
• Sausa, įtrūkusi oda, kuri gali kraujuoti ar niežėti
• Sutirštėjusios, duobėtos ir nelygios vinys
• Standūs ir patinę sąnariai

Priežastys

Autoimuninės odos ligos atsiranda dėl to, kad organizmo imuninė sistema puola savo sveikus audinius. Imuninė sistema paprastai gamina antikūnus - baltymus, kurie reaguoja prieš bakterijas, virusus ir toksinus.

Kai šie antikūnai puola sveikus audinius, jie vadinami autoantikūnais. Esant autoimuninėms odos ligoms, autoantikūnai puola odos ląsteles ar kolageno audinius. Tikslios priežastys, kodėl imuninės sistemos sutrikimai sergant autoimuninėmis odos ligomis nėra žinomi.

Mokslininkai susieja įvairius šių sąlygų vystymosi veiksnius, įskaitant ultravioletinę spinduliuotę (nuo saulės), hormonus, infekcijas ir tam tikrus maisto produktus. Kai kurie receptiniai vaistai gali turėti įtakos vystantis šiems sutrikimams. Stresas taip pat gali sukelti autoimunines odos ligas.

Tyrėjai mano, kad kai kurie žmonės turi genetinį polinkį į tam tikras autoimunines odos ligas. Žmonėms, turintiems specifinių genų, yra didesnė rizika susirgti tam tikra odos liga, tačiau tik tuo atveju, jei egzistuoja kiti veiksniai.

Diagnozė

Jei gydytojas mano, kad jums gali būti autoimuninė odos liga, jis paprašys išsamios medicininės ir simptomų istorijos ir atliks jūsų odos fizinį tyrimą. Diagnozę galima patvirtinti atliekant kraujo tyrimą ir (arba) odos biopsiją.

Kraujo tyrimai gali atskleisti autoantikūnus, susijusius su specifine autoimunine odos liga. Atskleidus, kuris autoantikūno baltymas sukėlė odos simptomus, galima nustatyti tikslią diagnozę.

Odos biopsija apima nedidelio paveikto audinio mėginio paėmimą, kuris bus ištirtas mikroskopu, siekiant ieškoti konkrečių išvadų, rodančių tam tikrą būklę.Daugybė autoimuninių odos ligų diagnozuojamos naudojant tiesioginę imunofluorescenciją (DIF) odos biopsijos mėginiui tirti.

DIF laikomas auksiniu standartu diagnozuoti kelių tipų autoimuninius odos sutrikimus, įskaitant odos vilkligę, akies cicatricial pemphigoid, pemphigus, bullos epidermolysis ir bullous pemphigoid.

DIF mėginiui dažyti naudoja specialius dažus, kad autoantikūnai būtų matomi esant specialiam mikroskopui. Patvirtinus specifinius antikūnus, galima diagnozuoti teisingą autoimuninę odos ligą.

Gydymas

Autoimuninių odos ligų gydymas apima simptomų valdymą, imuninės sistemos per didelio aktyvumo sulėtinimą ir su šiomis ligomis susijusių komplikacijų prevenciją. Paprastai kuo mažiau paplitę odos simptomai, tuo lengviau bus gydyti autoimuninę odos ligą.

Dažniausiai autoimuninėms odos ligoms gydyti skiriami kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Šie vaistai imituos hormonų, kuriuos natūraliai gamina jūsų kūnas, slopindamas uždegimą, poveikį.

Kortikosteroidai yra veiksminga terapija, tačiau jų negalima vartoti ilgą laiką, nes jie gali sukelti rimtą šalutinį poveikį.

Papildoma autoimuninių odos ligų terapija apima imunosupresinius vaistus. Šie vaistai yra skirti slopinti imuninę sistemą arba sumažinti pernelyg aktyvios imuninės sistemos poveikį. Imunosupresantai gali būti skiriami atskirai arba juos galima derinti.

Imunosupresiniai vaistai, vartojami autoimuninėms odos ligoms gydyti, yra šie:

• Janus kinazės inhibitoriai, tokie kaip Xeljanz (tofacitinibas)
• Kalcineurino inhibitoriai, tokie kaip ciklosporinas
• Citotoksiniai vaistai, tokie kaip citoksanas (ciklofosfamidas), Imuranas (azatioprinas) ir metotreksatas
• Tokie biologiniai vaistai kaip Orencia (abataceptas) ir Humira (adalimumabas)
• Monokloninių antikūnų terapija, pvz., Simulect (baziliksimabas)

Gydytojas taip pat gali rekomenduoti vietinius tepalus, kad palengvintų odos simptomus ir skausmą. UV šviesos terapija gali valdyti tokias ligas kaip psoriazė, kad palengvintų odos simptomus. Kadangi stresas gali pabloginti daugelį šių sąlygų, streso valdymo metodai greičiausiai bus jūsų gydymo plano dalis.

Žodis iš „Wellwell“

Gyvenimas su autoimuninėmis odos ligomis gali būti sudėtingas, ypač todėl, kad šios sąlygos gali būti gana matomos. Be to, šių sąlygų poveikis gali turėti ilgalaikį poveikį jūsų fizinei ir psichinei savijautai.

Jei jaučiate autoimuninės odos būklės simptomus, kreipkitės į gydytoją. Jie gali padėti išsiaiškinti, kas sukelia simptomus, ir pradėti taikyti tinkamą gydymą.

Ankstyva diagnozė ir gydymas yra gyvybiškai svarbūs norint ir toliau mėgautis gera gyvenimo kokybe. Kai atsiras naujų gydymo būdų, žmonių, gyvenančių su autoimuniniais odos sutrikimais, perspektyvos ir toliau gerės.