Sklerodermijos simptomai

Skleroderma yra lėtinė jungiamojo audinio autoimuninė liga, sukelianti odos sukietėjimą ir įtempimą. („Scleroderma“ graikų kalba reiškia „kieta oda“). Liga gali būti lokalizuota su simptomais, susijusiais su oda, arba gali būti sisteminė, o sukietėjimas gali atsirasti jungiamuosiuose kūno audiniuose.

Beveik visiems, sergantiems sklerodermija, atsiranda storos, sukietėjusios odos pleistrai. Regionas priklausys nuo sklerodermos tipo, tačiau dažnai apima rankas, rankas ir (arba) veidą, o kartais ir liemenį bei kojas. Stangrinant odą, judėjimas gali būti ribojamas, atsirasti sąnarių ir raumenų skausmai.

Sisteminė forma, dar vadinama sistemine skleroze (SSc), taip pat dažnai sukelia odos spalvos pasikeitimą, rankų patinimą, rankų ir kojų kraujagyslių susiaurėjimą, reaguodama į šaltą, raudoną veido dėmę nuo patinančių kraujagyslių, kalcio nuosėdas po oda, rėmuo ir kitos virškinimo trakto problemos. Be to, gali paveikti plaučius, širdį ar inkstus ir nustoti efektyviai veikti, o tai gali sukelti rimtų simptomų ir komplikacijų, tokių kaip dusulys ir nereguliarus širdies ritmas (aritmija).

Gydymas labai skiriasi priklausomai nuo sklerodermos tipo ir simptomų, tačiau gali apimti vietinius ir (arba) geriamuosius vaistus ir kineziterapiją, prižiūrint ir stebint gydytojui, pavyzdžiui, reumatologui (autoimuninių ir uždegiminių ligų specialistui).

Labai gerai / Emily Roberts

Tipai

Dvi pagrindinės sklerodermijos kategorijos yra lokalizuota skleroderma, paveikianti odą ir kartais pagrindinius raumenis ar sąnarius, ir sisteminė sklerodermija, apimanti viso kūno kraujagysles ir vidaus organus.

Lokalizuota sklerodermija dažniausiai serga vaikai ir yra ne tokia sunki nei sisteminė sklerozė, kuri dažniau būdinga suaugusiesiems. Sklerodermijos priežastys vis dar nežinomos, tačiau manoma, kad tai susiję su kolageno (jungiamojo audinio baltymo) kaupimuisi odoje ir nenormaliu imuninės sistemos atsaku. A

Lokalizuota skleroderma gali atsirasti vienoje vietoje ar keliuose odos pleistruose ar regionuose. Jis turi du pagrindinius potipius:

• Linijinė sklerodermija: pažeidimai atrodo lygios linijos ar dryžiai
• Morfėja: susidaro rausvi ovalūs lopai

Dažni lokalizuotos sklerodermijos simptomai

Lokalizuota sklerodermija yra reta būklė. Tiesinė skleroderma paprastai apima ir paviršių, ir gilesnius odos sluoksnius, tačiau morfėja nėra linkusi peržengti epidermio ir dermos paviršiaus sluoksnių.

Tiesinė sklerodermija

Tiesinė skleroderma kietėjant susidaro linijomis. Tai dažnai būna vienoje kūno pusėje ir gali pasirodyti kaip linija žemyn ranka ar koja, o kartais ir galva. Kai jis plinta į gilesnius odos sluoksnius, jis taip pat gali apimti raumenis ir kaulus. Linijinė sklerodermija paprastai pasireiškia vaikams.

Dažni linijinės sklerodermijos simptomai yra šie:

• Sukietėjusios, vaškinės odos linijos ar dryžiai ant bagažinės ir galūnių arba veido ir galvos odos
• Odos spalvos pakitimas, kuris gali pasirodyti šviesesnis arba tamsesnis
• Sąnarių sandarumas

Morfėja

Morphea scleroderma, labiau paplitusi lokalizuotos sklerodermos forma, dažniausiai susidaro ant pilvo ir nugaros. Taip pat kartais gali išsivystyti veidas, rankos ir kojos.

Morphea gali apsiriboti nuo vieno iki keturių mažų pleistrų (apnašų morphea) arba kai kuriais atvejais jis gali išplisti dideliuose kūno plotuose (generalizuota morphea). Morphea dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems nuo 20 iki 50 metų, tačiau ji gali pasireikšti ir vaikams.

Dažni simptomai yra:

• Rausvos odos pleistrai, kurie sustorėja į tvirtas, ovalo formos pilvo, krūtinės ar nugaros vietas
• Stangrindamasi oda tampa vaškinė ir blizgi
• Lopų centras gali būti dramblio kaulo arba geltonas su violetinėmis sienelėmis
• Niežėjimas (odos niežėjimas)

Morphea paprastai būna ovali ir rausva, tačiau vaškinių pleistrų spalva, atspalvis (šviesus ar tamsus), dydis ir forma gali skirtis. Pleistrai gali pasidaryti didesni arba susitraukti ir savaime išnykti.

Lokalizuota sklerodermija laikui bėgant paprastai praeina, tačiau ji gali palikti odos spalvą net ir jai pasibaigus. Tiesinė skleroderma paprastai trunka nuo dvejų iki penkerių metų, o morfėjos pažeidimai trunka vidutiniškai nuo trejų iki penkerių metų.

Dažni sisteminės sklerodermijos simptomai

Sisteminė sklerodermija gali paveikti daugelio kūno dalių jungiamuosius audinius. Du pagrindiniai potipiai yra ribota skleroderma, kuri progresuoja lėtai per metus, ir difuzinė skleroderma, apimanti didesnį odos plotą ir greitai pereinanti į kelis organus ir sistemas.

Ribota sklerodermija

Ribota skleroderma taip pat vadinama ribota odos sistemine skleroze arba CREST sindromu, kuris yra jos bendrų būklių ir simptomų trumpinys.

KRESTAS

Žmonės, turintys ribotą sklerodermiją, gali turėti du ar daugiau bendrų CREST bruožų:

• Kalcinozė, kuri yra kalcio nuosėdos odoje
• Raynaudo fenomenas - kraujagyslių spazmas reaguojant į peršalimą, stresą ar emocinį sutrikimą, dėl kurio gali sumažėti kraujo tekėjimas pirštuose ar pirštuose
• Stemplės funkcijos sutrikimas, kai lygieji raumenys, išdėstyti stemplėje, praranda įprastą judėjimą ir funkciją
• Sklerodaktilija - tirštėja ir stangrėja pirštų ir rankų oda
• Telangiektazija - kapiliarų (mažų kraujagyslių) patinimas šalia veido ir rankų odos paviršiaus, sukeliantis raudonas dėmes.

Dažni su oda susiję ribotos sklerodermijos / CREST simptomai yra šie:

• Pirštai ar pirštai, kai atvės, tampa mėlyni ir (arba) balti, o atšilę tampa ryškiai raudoni
• Pirštai išbrinkę ir panašūs į dešras
• Odos sustorėjimas ant veido, rankų ir kojų
• Maži, kieti gabalėliai odoje arba po ja (kalcinozė)
• Pirštai susisuka dėl odos sugriežtinimo
• Piršto judesio diapazonas yra sumažintas
• Vaškinė, į kaukę panaši veido išvaizda
• Mažos raudonos dėmės ant rankų ir veido
• Nenormalus odos sausumas

Apskaičiuota, kad 95% sisteminės sklerodermijos atvejų prasideda Raynaud'o reiškiniu, teigia Amerikos sklerodermos fondas. Esant ribotai sklerodermijai, Raynaudo reiškinys dažnai pasireiškia keletą metų prieš odos sustorėjimą.

Ankstyvieji ribotos sklerodermijos simptomai yra jautrumas ir (arba) pirštų ar kojų patinimas. Rankų patinimas gali būti ypač ryškus ryte dėl raumenų neveiklumo miego metu. Pirštai gali atrodyti kaip dešros, todėl sunku uždaryti ranką į kumštį. Simptomai gali praeiti, kai praeis diena.

Virškinimo trakto problemos pasireiškia iki 90% žmonių, sergančių sistemine sklerodermija. Stemplė yra dažniausiai susijęs organas, paveikiantis 67% žmonių, sergančių sistemine sklerodermija. Simptomai atsiranda dėl struktūrinių ir funkcinių stemplės pokyčių, kurie gali atsirasti ribota arba difuzinė sklerodermija

Dažni stemplės simptomai yra:

• Rėmuo (deginimo pojūtis už krūties kaulo)
• Sunkumas ar skausmas ryjant
• Regurgitacija
• Užkimimas
• Burnos opos
• Rūgštus skonis burnoje

Dažniausias simptomas yra rėmuo. Taip yra dėl stemplės dirginimo dėl rūgšties refliukso (skrandžio rūgšties atsargos arba stemplė).

Kartais kolageno perteklius susikaupia audiniuose tarp plaučių oro maišelių žmonėms, turintiems ribotą sklerodermiją, todėl plaučių audinys tampa standesnis ir mažiau darbingas. Jei plaučiai pažeidžiami, dažniausiai pasitaiko papildomų simptomų:

• Nuolatinis kosulys
• Dusulys

Difuzinė sklerodermija

Raynaudo fenomenas dažnai pasireiškia tuo pačiu metu arba prieš pat odos sustorėjimą tiems, kuriems yra difuzinė skleroderma. Difuzinė sklerodermija gali apimti širdį, plaučius, inkstus, virškinamąjį traktą, centrinę ir periferinę nervų sistemas.

Dažni difuzinės sklerodermijos simptomai yra šie:

• Pirštai išbrinkę ir panašūs į dešras
• Odos sustorėjimas dideliuose liemens, rankų, rankų ir kojų plotuose
• Vaškinė, į kaukę panaši veido išvaizda
• KRESTAS
• Odos patamsėjimas arba druskos ir pipirų išvaizda
• Lūpų retėjimas ir vagos aplink burną
• Raumenų ir sąnarių skausmas ir (arba) sąstingis
• Grotelinis triukšmas judant sąnariams
• Svorio metimas
• Nuovargis
• Rėmuo
• Gastroparezė (pykinimo, sotumo ar pilvo pūtimo pojūtis dėl maisto sulaikymo skrandyje)
• Mėšlungis ir (arba) viduriavimas
• Lėtinis kosulys
• Dusulys

Raumenų ir sąnarių skausmai taip pat gali pasireikšti sausgyslėse ir rankų bei kojų raumenyse. Tai gali pablogėti judant kulkšnims, riešams, keliams ar alkūnėms. Ligai progresuojant, raumenų netekimas ir silpnumas gali išsivystyti kartu su patinimu, šiluma ir švelnumu aplink sąnarius ir raumenis.

Dažnai difuzinę sklerodermą turintys žmonės patiria grotelių triukšmą, kai bando judinti uždegiminius sąnarius, ypač sąnarius ties keliais ir žemiau jų.

Apatinio GI trakte difuzinė skleroderma kartais gali sulėtinti maisto judėjimą ir sumažinti maisto absorbciją.

Abiejų tipų sisteminėje sklerodermoje kalcinozės luitai gali prasiveržti per odą ir nutekėti balta medžiaga. Tada atviri gabalai gali būti užkrėsti.

Reti simptomai

Yra retų lokalizuotos sklerodermijos potipių, kurie kartais gali būti rimtesnės būklės. Šie tipai apima:

• Poodinė morfėja paveikia gilesnius audinius ir gali išsiplėsti giliai į raumenis.
• Bululinė morfėja sukelia pūslelių pavidalo iškilimus ar erozijos sritis morfėjos regione.
• Apibendrinta morfija taip pat gali apriboti sąnario funkciją dėl didesnio jos aprėpties ploto. Retais atvejais didesni pažeidimai gali susijungti, apimdami visą kūną.
• En coup de saber yra reta tiesinės sklerodermijos forma, veikianti galvą, ypač kaktą. Pažeidimai suformuoja prislėgtus griovelius, panašius į kardo žaizdą ar kardo smūgį. Jei jis yra ant galvos odos, gali atsirasti plaukų slinkimas. Retais atvejais en coup de saber gali sukelti veido kaulų augimo anomalijas ir, skirtingai nei kitos ribotos sklerodermijos formos, gali pasikartoti praėjus daugeliui metų po to, kai išnyksta.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems sistemine sklerodermija, atsiranda papildomų simptomų, kurie gali atrodyti susiję su liga. Tai gali apimti:

• Trigeminalinė neuralgija (staigūs stipraus veido skausmo epizodai)
• Ribotas akių judesys
• Sunkus nuovargis ir depresija

Komplikacijos

Skleroderma gali sukelti daugybę komplikacijų, nuo lengvo iki pavojingo gyvybei. Dažniausiai jie pasireiškia, kai sutrikimas nebuvo gydomas arba kai gydymas nesugebėjo tinkamai pašalinti simptomų.

Lokalizuotos sklerodermijos komplikacijos

Lokalizuotos sklerodermijos komplikacijos yra:

• Sąnarių skausmas: Apie 10–20% žmonių, sergančių lokalizuota skleroderma, pasireiškia pažeistų sąnarių skausmas.
• Sulėtėjęs rankos ar kojos augimas: tiesinė skleroderma, kuri tęsiasi iki raumenų ir sausgyslių, kartais gali sustabdyti arba sulėtinti pažeistos galūnės augimą vaikams.
• Kartu egzistuojantis uždegiminis artritas ir jaunatvinis idiopatinis artritas (JIA): kai lokalizuota skleroderma ir artritas pasireiškia kartu, pažeidimai gali apimti artritinius sąnarius, o artritas gali būti mažiau reaguojantis ar nereaguojantis į gydymą.

Sisteminės sklerodermijos komplikacijos

Sisteminės sklerodermijos komplikacijos dažniausiai yra susijusios su difuzine sklerodermija ir gali apimti daugelį organų ir kūno sistemų. Komplikacijos gali būti:

• Pirštų ir kojų opos: sunkus Raynaud'o reiškinys gali trukdyti rankų ir kojų kraujotakai ir sukelti opas, kurias gali būti sunku išgydyti. Pirštų galiukai gali būti visam laikui pažeisti.
• Gangrena: kraštutiniais atvejais nenormalios ar susiaurėjusios kraujagyslės kartu su sunkiu Raynaud'u gali sukelti gangreną ir gali tekti amputuoti.
• Šlapimo nelaikymas: raumenų susilpnėjimas, kurį sukelia sumažėjęs nervų aprūpinimas krauju, gali sukelti diskomfortą virškinimo trakte ir šlapimo ar išmatų nelaikymą.
• Plaučių pažeidimas: Kvėpavimo problemos dėl plaučių hipertenzijos ir jungiamojo audinio randų plaučiuose gali sukelti plaučių ligas ir galbūt širdies nepakankamumą.
• Širdies problemos: širdies audinio randai ir susiaurėjusios kraujagyslės gali sukelti nenormalų širdies ritmą ir, retais atvejais, širdies raumens uždegimą (miokarditas).
• Inkstų pažeidimas: ribota kraujotaka inkstuose gali sukelti sklerodermos inkstų krizę. Negydoma šios būklės gali sukelti piktybinį aukštą kraujospūdį ir inkstų nepakankamumą.
• Dantų problemos: stipriai sutraukus veido odą gali būti sunku atverti burną pakankamai plačiai, kad būtų galima valyti dantis. Be to, rūgšties refliuksas gali sunaikinti dantų emalį, o dėl sklerodermijos pasikeitus dantenų audiniui dantys gali atsilaisvinti arba iškristi.
• Sausos akys ir burna: Difuzinė skleroderma gali sukelti labai sausas akis ir burną, būklę, vadinamą Sjogreno sindromu.
• Skrandžio antralo kraujagyslių ektazijos sindromas (GAVE): kartais vadinamas „arbūzų skrandžiu“, tai yra reta būklė, dėl kurios išsiplėtusios kraujagyslės atsiranda raudonai dryžuotos skrandžio vietos ir atsiranda geležies stokos anemija. GAVE, kuris paveikia maždaug 5% sistemine sklerodermija sergančių žmonių, padidina skrandžio vėžio riziką.
• Seksualinė disfunkcija: sklerodermija sergantiems vyrams gali pasireikšti erekcijos sutrikimai; moterims gali būti sumažėjęs tepimas ir susiaurėjusi makšties anga.
• Širdies nepakankamumas: su sklerodermija susijusios širdies problemos gali pasireikšti kaip nenormalus širdies ritmas arba stazinis širdies nepakankamumas.
• Nervų sistemos problemos: Jei pakenkiama nervų sistemai, gali pasireikšti galvos skausmas ir galvos svaigimas, traukuliai ir regos sutrikimai. Kai kuriais atvejais tai taip pat gali sukelti afaziją (gebėjimo kalbėti ir suprasti kalbą praradimą).

Kada kreiptis į gydytoją

Asmenys, kuriems pasireiškia sklerodermijos simptomai, turėtų kreiptis į gydytoją, turintį šios sudėtingos ligos patirties, pavyzdžiui, reumatologą. Ankstyvas sklerodermijos nustatymas gali padėti sumažinti rimtų komplikacijų riziką. Anksti atpažinę ir gydydami organų įsitraukimą į sisteminę sklerodermą, galite išvengti negrįžtamos žalos.

Žodis iš „Wellwell“

Jei jums ar jūsų vaikui diagnozuota sklerodermija, tai gali būti didžiulė, tačiau svarbu nepamiršti, kad lokalizuota skleroderma laikui bėgant paprastai praeina, o sisteminę sklerodermą galima valdyti taikant paveiktus organus.

Jei tai lokalizuota sklerodermija, greičiausiai ateis laikas, kai nesusidarys naujų pažeidimų, o esami išnyks. Dėl sisteminės sklerodermijos gydymas nuolat tobulėja ir gali padėti jums pašalinti simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.