Kas yra sarkoidozė?

Sarkoidozė yra sisteminė uždegiminė liga, išsivystanti, kai imuninės sistemos ląstelių grupės įvairiose kūno vietose formuoja grumstus, vadinamus granulomomis. Būklė gali paveikti visus kūno organus, tačiau atvejų dažniausiai būna limfmazgiuose ir plaučiuose. Kai kurie sarkoidozės atvejai yra lengvi ir jų nereikia gydyti, tačiau kai kurie gali kelti pavojų gyvybei ir sukelti nuolatinį organų pažeidimą. Paprastai jis diagnozuojamas suaugusiesiems nuo 20 iki 40 metų. A

Sarkoidozė yra reta liga. Tyrimų duomenimis, Jungtinėse Valstijose kiekvienais metais yra mažiau nei 200 000 atvejų. Ligos dažnis yra daug didesnis tarp afroamerikiečių, palyginti su kaukaziečiais, o afroamerikiečiai dažniau serga sunkesnėmis ligomis. sarkoidozės forma. A

„DermNet NZ“

Sarkoidozės tipai

Yra devyni sarkoidozės tipai, kurių kiekvienam būdingas uždegimas ir nenormalūs ląstelių nuosėdos skirtingose ​​kūno vietose:

• Širdies sarkoidozė: Granulomų susidarymas širdyje sukelia širdies sarkoidozę. Ši sarkoidozės forma diagnozuojama 2–5% žmonių, sergančių sistemine sarkoidoze, tačiau kai kurie pranešimai parodė, kad net 20–30% pacientai, sergantys sarkoidoze JAV, gali sirgti širdies sarkoidoze.Širdies sarkoidozė yra antra pagrindinė mirties priežastis nuo sarkoidozės, kurią dažniausiai sukelia širdies blokada ar skilvelinė aritmija.
• Akių / akių sarkoidozė: sarkoidozė gali paveikti akis ir sukelti uveitą, kuris yra akies uždegimas, galintis prarasti regėjimą ir skausmą. Akis įsitraukia į sarkoidozę iki 80% pacientų ir dažniausiai pasireiškia prieš diagnozuojant ligą.
• Plaučių / plaučių sarkoidozė: Plaučių sarkoidozė yra labiausiai paplitusi visų rūšių liga ir gali susilpninti plaučių funkciją. Plaučių sarkoidozė pasireiškia iki 90% visų būklės atvejų, o nuo 10% iki 20% žmonių, sergančių sarkoidoze, išsivystys gydymui atspari plaučių liga, pvz., Plaučių fibrozė ir plaučių hipertenzija, kurios yra pagrindinė mirties nuo sarkoidozės priežastis. .
• Neurosarkoidozė: šio tipo sarkoidozė yra lėtinė ir veikia centrinę nervų sistemą, įskaitant smegenis, nugaros smegenis ir regos nervą. Neurosarkoidozė pasireiškia maždaug nuo 5% iki 10% visų atvejų. Vienos veido pusės veido raumenų silpnumas (Bello paralyžius) yra dažnas neurosarkoidozės simptomas. Ši būklė taip pat gali sukelti regėjimą ir klausos praradimą. .
• Raumenų ir kaulų sarkoidozė. Retai sarkoidozė gali paveikti raumenų ir kaulų sistemą: ji pasireiškia maždaug 10–15% atvejų ir gali sukelti raumenų, sąnarių ir kaulų problemas, dėl kurių gali atsirasti uždegiminis artritas, minkštųjų audinių patinimas ir kaulai nuostoliai.
• Odos sarkoidozė: šios rūšies sarkoidozės simptomai, tokie kaip papulės ir marai, imituoja kitas dermatologines ligas, todėl sunku diagnozuoti. Odos sarkoidozė pasireiškia 25% visų sarkoidozės atvejų.
• Inkstų sarkoidozė: kai inkstuose susidaro granulomos, sunkiais atvejais tai gali sukelti inkstų funkcijos sutrikimą ir net inkstų nepakankamumą. Šis sarkoidozės tipas taip pat gali sukelti inkstų akmenų susidarymą iš kalcio. Inkstų sarkoidozė yra iki 25–30% visų sarkoidozės atvejų.
• Kepenų sarkoidozė: kepenų sarkoidozė atsiranda kepenyse. Jis pasireiškia iki 70% visų sarkoidozės atvejų.Kepenys gali padidėti, o žmonėms, sergantiems tokio tipo sarkoidoze, bus nenormalūs kepenų tyrimai arba cirozė.
• Blužnies ir kaulų čiulpų sarkoidozė: kai sarkoidozė paveikia blužnį ir kaulų čiulpus, tai gali sukelti sveikatos problemų, tokių kaip anemija ir leukopenija. Maždaug 26% visų sarkoidozės atvejų paveiks blužnį ar kaulų čiulpus.

Sarkoidozės simptomai

Sarkoidozės simptomai skirsis priklausomai nuo to, kurioje kūno vietoje susiformavo granulomos, tačiau visomis ligos formomis gali pasireikšti panašūs simptomai. Kartais žmonėms, sergantiems šia liga, nebus simptomų, todėl sarkoidozę bus sunku diagnozuoti.

Bendrieji simptomai

Bendrieji sarkoidozės simptomai yra nespecifiniai ir kartais gali būti supainioti su kitų ligų simptomais. Dažniausi pradiniai sarkoidozės simptomai yra šie:

• Nuovargis
• Patinę limfmazgiai
• Svorio metimas
• Sąnarių skausmas ir patinimas

Širdies simptomai

Pagrindiniai širdies sarkoidozės simptomai yra šie:

• Širdies blokada
• Krūtinės skausmas
• Dešinės širdies pusės padidėjimas
• Kardiomiopatija
• Disritmijos
• Palpitacija
• Apsvaigę kerai
• Aritmijos
• Staigi mirtis

Akių simptomai

Didžiausias akių sarkoidozės rodiklis yra akies uždegimas. Akies ligos forma gali pasireikšti šiais simptomais:

• Neryškus matymas
• Ašarojančios akys
• Šviesos jautrumas
• Glaukoma
• Katarakta
• Aklumas
• Sausos akys

Plaučių simptomai

Plaučių sarkoidozės simptomai nepasireiškia kiekvienam, turinčiam šią būklę, ir gali būti sunkūs, priklausomai nuo ligos sunkumo. Dažniausi simptomai yra:

• Dusulys, kuris pablogėja dėl aktyvumo
• Nuolatinis sausas kosulys
• Krūtinės skausmas
• Švokštimas

Kiti simptomai, kurie nėra susiję su plaučiais, bet gali pasireikšti plaučių sarkoidoze, yra šie:

• Nuovargis
• Karščiavimas
• Naktinis prakaitavimas
• Sąnarių ir kaulų skausmas
• Odos išbėrimas, nauji gabalėliai ar pigmentacija pakitusi veidą, rankas ar blauzdas
• Svorio metimas
• Patinę limfmazgiai
• Akių uždegimas, pasireiškiantis skausmu, deginimu, neryškiu matymu ir šviesos jautrumu

Odos simptomai

Odos simptomų sarkoidozė yra:

• Švelni ar skausminga oda
• Rausvi lopai ar nelygumai
• Sąnarių patinimas ir skausmas
• Violetiniai skruostų, lūpų, nosies ir ausų pažeidimai, vadinami vilklige
• Plokštės ar pleistrai be spalvos
• Odos mazgeliai
• Plaukų slinkimas

Priežastys

Nors nėra žinoma nė vienos rūšies sarkoidozės priežastis, manoma, kad tiek genetika, tiek aplinkos veiksniai vaidina jos vystymąsi. Siūloma, kad kai kažkas, kurio genai daro juos linkusius susirgti sarkoidoze, yra veikiamas tokių veiksnių kaip infekcija ar aplinkos teršalas, jų imuninė sistema gali per daug reaguoti ir pradėti ligos vystymąsi.

Kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad kai kuriems sarkoidoze sergantiems pacientams antikūnai prieš žmogaus baltymus yra didesni, palyginti su kitais, kuriems yra ir nėra sarkoidozės. Kai kurių sarkoidoze sergančių žmonių ląstelės taip pat rodo imuninį atsaką į kai kuriuos savo baltymus, panašius į autoimunines ligas. Tikslus autoimuniteto vaidmuo sergant sarkoidoze dar nėra aiškus, o sarkoidozė šiuo metu nelaikoma autoimunine liga.

Kita teorija rodo, kad sarkoidozę gali sukelti bakterinė infekcija. Šios teorijos tyrimai parodė, kad daugumoje mėginių, paimtų iš žmonių, sergančių šia liga, buvoPropionibacterium acnesvirusai ir chemikalai taip pat gali sukelti ligą. A

Rizikos veiksniai

Tam tikri veiksniai gali sukelti didesnę ligos išsivystymo riziką, įskaitant:

• Darbas supelijusioje ar dulkėtoje aplinkoje
• Afrikos amerikiečių kilmė
• Moterų lytis
• Šeimos istorija apie sarkoidozę
• Amžius (nuo 20 iki 40 metų)

Diagnozė

Gydytojas atliks fizinį egzaminą ir atsižvelgs į visus jūsų simptomus, ypatingą dėmesį skirdamas konkrečioms kūno dalims, įskaitant širdį, plaučius, limfmazgius ir odos pažeidimus. Kiti testai, kuriuos gali atlikti gydytojas, yra šie:

• Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos: norėdami sužinoti paveiktų organų vaizdą ir sužinoti, ar ir kur susidarė granuloma
• Bronchoskopija: nedidelis vamzdelis praeina pro vamzdį ir patenka į plaučių kvėpavimo takus. Šis testas yra patikrinimas ir biopsija, padedanti pašalinti infekciją
• KT nuskaitymas: norint gauti išsamų plaučių ir limfos liaukų vaizdą
• Mediastinoskopija: Kaklo apačioje padaromas nedidelis pjūvis, padedantis gauti limfmazgių biopsiją
• Kepenų funkcijos tyrimai: kvėpavimo testas, skirtas matuoti plaučių efektyvumą stebint oro srautą
• Kiti biopsijų tipai: Audinių mėginiai gali būti imami iš bet kurios paveiktos zonos.
• Kraujo tyrimai: Norint nustatyti nenormalią kepenų funkciją ir kraujo baltymų kiekį organizme. AKF (angiotenziną konvertuojančio fermento) testas matuoja AKF fermento lygį, kurio galima rasti dideliais kiekiais, jei organizme yra granulomos
• Pulso oksimetrija: matuoti deguonies kiekį kraujyje
• Elektrokardiograma (EKG): norint patikrinti elektrinio aktyvumo lygį širdyje ir padėti nustatyti nenormalius širdies ritmus
• PET nuskaitymas: Naudojant radioaktyvius dažus, kurie kaupiasi aplink granulomų vietas, nustatomi uždegimo plotai. Jis naudojamas tik atliekant kitus tyrimus, nes taip pat bus aptiktas kitų sąlygų sukeltas uždegimas
• Galio nuskaitymas: Kitas dažų nuskaitymo tipas naudojant kitą radioaktyvią cheminę medžiagą, žinomą kaip gallis-67. Jis sušvirkščiamas į veną ir kaupiasi uždegiminiame kūno audinyje. Tada nuskaitymas nustatys, kiek audinių yra paveikta
• Išgrynintas baltymų darinys: odos testas, dažniausiai naudojamas tuberkuliozei diagnozuoti. Rezultatai paprastai yra neigiami, jei yra sarkoidozė
• Plyšių lempos egzaminas: norint patikrinti, ar nėra akių sarkoidozės, ir giliau pažvelgti į akies vidų

Gydymas

Sarkoidozės išgydyti negalima, tačiau būklė kartais išnyksta be medicininės intervencijos. Tiems, kuriems reikalingas gydymas, simptomų sunkumas bus lemiamas veiksnys taikant gydymą.

Vaistai

Jei sarkoidozės atvejis yra ypač sunkus, greičiausiai bus paskirti vaistai, padedantys kovoti su simptomais ir sulėtinti ligos progresavimą. Kai kurie vaistai, vartojami sarkoidozei gydyti, yra šie:

• Kortikosteroidai arba prednizonas: padeda sulėtinti imuninę sistemą ir taip sumažinti uždegimą
• Metotreksatas: slopina imuninę sistemą
• Antimaliariniai vaistai: padėkite gydyti odos ir sąnarių simptomus
• TNF inhibitoriai: padeda nuo uždegimo
• Kortikotropinas: padeda organizmui gaminti natūralius steroidinius hormonus
• NVNU: padėkite sumažinti uždegimą ir palengvinti artrito simptomus

Kiti gydymo būdai

Gydymas gali skirtis, atsižvelgiant į tai, kokia kūno dalis buvo paveikta. Keletas galimų progresavusių sarkoidozės stadijų gydymo būdų yra šie:

• Fizinė reabilitacija, padedanti atkurti plaučių funkciją ir palengvinti nuovargį
• Kineziterapija, padedanti pagerinti raumenis ir sulėtinti sąnarių pažeidimus
• Organo transplantacija, jei pažeistas organas yra stipriai pažeistas
• Akių priežiūra, jei pažeidžiamos akys

Nors organų transplantacija yra gydymo galimybė, ji retai naudojama tiems, kuriems yra inkstų ar plaučių nepakankamumas.

Prognozė

Sarkoidoze sergančių žmonių prognozės skiriasi priklausomai nuo simptomų, kūnui padarytos žalos lygio ir sarkoidozės tipo. Daugeliui sveikimas paprastai vyksta pats be medicininės intervencijos. Maždaug 60% atvejų granulomos išnyks per dvejus ar penkerius metus ir pacientas pasveiks.

Retais atvejais ši būklė gali sukelti mirtį, jei kūnas yra nepataisomai pažeistas, pvz., Sunkus plaučių randas, nors tai pasireiškia tik maždaug 1–8% sarkoidozės atvejų. reikalinga, turėtumėte reguliariai apsilankyti pas savo gydytoją, kad įsitikintumėte, jog jis yra atitinkamai stebimas ir neprogresuoja.

Ženklai, kurie reikalauja papildomo atsargumo ir stebėjimo, yra šie:

• Palaipsniui prasideda uždegimas, sukeliantis simptomus ir organų žalą
• Granulomos, veikiančios kelis organus
• Vyresni pacientai
• Afroamerikiečių kilmės pacientai

Įveikti

Sarkoidozė yra susijusi su sveikatos problemomis, kurias gali būti sunku įveikti. Jei taip yra su jumis, palaikymo grupė gali būti didelė pagalba įveikiant būseną ir jos padarinius jūsų gyvenimui. Sarkoidozės tyrimų fondas turi internetinę duomenų bazę, kuri gali padėti susieti sarkoidoze sergančius žmones su palaikymo grupe jų vietovėje.

Amerikos plaučių asociacijos „Plaučių pagalbos linija“ (1-800-LUNGUSA) dirba patyrę registruoti slaugytojai, kvėpavimo terapijos specialistai ir sertifikuoti tabako gydymo specialistai, kurie gali atsakyti į visus su būkle susijusius klausimus.

Lėtinės būklės, tokios kaip sarkoidozė, valdymas gali būti fiziškai ir psichiškai apmokestinamas, todėl savirūpinimas yra svarbus ligos įveikimo komponentas. Sarkoidoze sergantys žmonės gali pasirūpinti savimi, aptardami simptomus su savo artimaisiais. Jie taip pat gali rasti kūrybinių būdų patirti stresą, pavyzdžiui, tapybą ir žurnalus.

Žodis iš „Wellwell“

Jei sergate sarkoidoze ir esate gydomas ar stebimas, svarbu nepamiršti sekti savo vaistus ir paskyrimus. Tinkamai gydant, ligos sunkumą ir progresavimą galima sulėtinti.

Gyvenimas su lėtine liga niekada nėra lengvas, tačiau jį galima palengvinti laikantis tam tikrų medicininių reikalavimų, kad galėtum gyventi pilnavertį ir laimingą gyvenimą sirgdamas sarkoidoze. Kreipkitės į kitus tuos pačius išgyvenimus taip pat galite padėti susidoroti su šia lėtine būkle.