Melkerssono Rosenthalio sindromo apžvalga

Melkerssono Rosenthalio sindromas yra reta neurologinė būklė, sukelianti raumenų pokyčius, susijusius su veidu. Pagrindinis Melkersson Rosenthal sindromo simptomas yra nuolatinis veido patinimas ir paralyžius. Tai daugiausia pastebima vienoje ar abiejose lūpose. Skilęs liežuvis taip pat yra daugumoje žmonių, sergančių šia liga. Tai yra neįtikėtinai reta būklė, užregistruota tik 300 atvejų. Daugelis Melkersson Rosenthal sindromo atvejų nepranešama dėl to, kad nėra veido paralyžiaus. Dėl to būklę dažnai sunku nustatyti ir visiškai diagnozuoti, todėl tikrasis paplitimas nežinomas. Melkerssono Rosenthalio sindromas prasideda jauname amžiuje ir labiau pastebimas moterims nei vyrams.

Simptomai

Asmenys, turintys Melkersson Rosenthal sindromą, patiria tris pagrindinius simptomus:

• Nuolatinis veido patinimas
• Lūpos patinimas
• Įtrūkęs liežuvis

Veido paralyžius taip pat dažnai susijęs su šia būkle. Tačiau šis simptomas pasireiškia tik apie 30% asmenų, sergančių Melkersson Rosenthal sindromu. Paralizė gali paveikti vieną ar abi veido puses ir gali būti epizodinė. Yra atvejų, kai po pirmojo epizodo šis paralyžius yra nuolatinis.

Pernelyg didelis lūpų patinimas yra specifiškesnis simptomas, vadinamas granulomatoziniu cheilitu, kuris gali pasireikšti kitomis neurologinėmis sąlygomis.

Skilusiam liežuviui būdingi gilūs grioveliai ir bangos ant liežuvio paviršiaus, dėl kurių liežuvis atrodo raukšlėtas. Apie 20–40% asmenų, sergančių šia liga, sutrūkinėja liežuvis.

Veido patinimas paprastai paveikia visas veido dalis ir gali sumažėti po kelių valandų ar kelių dienų. Tačiau vėliau diagnozės metu patinimų epizodai yra sunkesni ir paprastai tampa nuolatiniai. Kai asmuo patiria veido patinimo epizodą, šį simptomą gali lydėti karščiavimas, galvos skausmas ir regėjimo pokyčiai.

Priežastys

Daugelis žinomų Melkerssono Rosenthalio sindromo atvejų yra toje pačioje šeimoje, todėl mokslininkai manė, kad ši būklė yra genetinio pobūdžio.

Nepaisant įsitikinimo, kad Melkerssono Rosenthalio sindromas yra genetinis, nebuvo atlikta pakankamai tyrimų siekiant nustatyti, kuris genas mutavo, kad sukeltų šią būklę.

Taip pat yra ryšys tarp Melkersson Rosenthal sindromo ir Krono ligos (uždegiminio virškinimo sutrikimo) ir sarkoidozės (uždegiminės būklės, veikiančios keletą didelių organų sistemų). Žinoma, kad kiekviena iš šių būklių turi keletą simptomų, imituojančių Melkersson Rosenthal sindromo simptomus.

Ši būklė taip pat panaši į angioneurozinę edemą, turinčią stiprų alergenų komponentą. Atsižvelgiant į tai, naujausi tyrimai rodo, kad mitybos nuostatos yra svarbiausias veiksnys vystantis šiai būklei, nes tokie simptomai imituoja alergijos maistui simptomus.

Diagnozė

Melkersson Rosenthal sindromas turėtų būti kruopščiai diagnozuotas atlikus fizinį patikrinimą, išsamią vaistų apžvalgą, ligos istoriją, laboratorinius tyrimus ir neurologinius tyrimus. Šiame vertinimo procese turėtų būti atidžiau ištiriamos tokios sąlygos kaip Krono liga, Bello paralyžius, angioneurozinė edema, maisto alergijos ir alerginės reakcijos bei sarkoidozė. Kiekviena iš šių būklių dažnai turi panašius simptomus, todėl Melkerssono Rosenthalio sindromą galima supainioti su viena iš tokių būklių.

Norint diagnozuoti Melkersson Rosenthal sindromą, dažnai reikia atlikti lūpos, odos ir (arba) gleivinės biopsiją. Tai yra audinių tyrimas, kuris ne tik padės nustatyti bet kokį neurologinį poveikį, bet ir padės nustatyti tinkamą gydymą.

Gydymas

Lengvais Melkersson Rosenthal sindromo atvejais simptomai praeina be jokio gydymo. Asmenys, sergantys šiais lengvais atvejais, per vienerius ar daugiau metų dažnai patiria keletą epizodų.

Dauguma epizodų yra ilgalaikiai ir gali sukelti nuolatinių simptomų, jei nesiimama jokių veiksmų.

Dažni Melkersson Rosenthal sindromo gydymo būdai yra šie:

• Kortikosteroidų injekcijos
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
• Gydymo antibiotikais schemos

Visi šie farmaciniai gydymo būdai yra skirti sumažinti veido patinimą, kuris gali palengvinti susijusius simptomus, tokius kaip liežuvio įtrūkimai.

Imunosupresiniai vaistai taip pat gali būti rekomenduojami siekiant sustabdyti bet kokį imuninės sistemos įsitraukimą ir toliau didinti veido patinimą.

Terapija, pvz., Masažo technika, naudojama paskirstant vidinius skysčius, sukeliančius patinimą.

Elektros stimuliacija yra dar vienas metodas, naudojamas sumažinti skausmą, atsirandantį dėl patinimų. Abi šios yra trumpalaikio gydymo galimybės, naudojamos gyvenimo kokybei gerinti vietoj labiau invazinių gydymo metodų.

Sunkiais atvejais gali būti rekomenduojama chirurgija, papildyta radioterapija, siekiant sumažinti veido nervo patinimą ir spaudimą. Tai dažnai yra populiarus variantas esant tokioms sunkioms sąlygoms, kad patinimas daugiausia trukdo gyvybinėms funkcijoms, tokioms kaip kalbėjimas, kvėpavimas ir rijimas.

Chirurgija yra palyginti naujas Melkerssono Rosenthalio sindromo gydymas, o jo veiksmingumo - tiek ilgalaikio, tiek trumpalaikio - nėra daug.

Gydant simptomus, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją ir žinoti simptomus, kurie laikui bėgant gali sustiprėti.

Žodis iš „Wellwell“

Melkerssono Rosenthalio sindromas sunkiais atvejais gali sukelti simptomus, turinčius įtakos gyvenimo kokybei ir funkcijai. Kai kurie asmenys sugeba susidoroti su periodiniais epizodais per kelerius metus.

Tačiau jei esate vienas iš asmenų, kuriems pasireiškia nuolatiniai simptomai, turintys įtakos jūsų gyvenimo kokybei, psichinei sveikatai ir gebėjimui atlikti kasdienes užduotis, pavyzdžiui, rijimą, kalbėjimą ir kvėpavimą, turėtumėte pasitarti su savo gydytoju. Gydytojas galės nukreipti jus į specialistą, kuris gali nustatyti, kad operacija yra geriausias pasirinkimas.

Prisijungimas prie palaikymo grupės ir emocinis sveikumas yra dar vienas būdas pagerinti jūsų sugebėjimą susitvarkyti gyvenant reta, lėtine liga.

Nepaisant gydymo, kai kurie simptomai negali visiškai išnykti. Kaip visada, labai svarbu išlaikyti teigiamą požiūrį ir kreiptis pagalbos į jūsų psichinę sveikatą ir emocinį atsaką į šią būklę.