Vakarų sindromo apžvalga

Vakarų sindromas yra traukulių sutrikimas (epilepsijos forma), prasidedantis kūdikystėje. Dažnai tai sukelia smegenų pažeidimas dėl traumos ar ligos. Konkretus priepuolių tipas, vadinamas kūdikių spazmu, yra šio sindromo dalis, kaip ir nenormalūs smegenų bangų modeliai, vadinami hiparritmija ir vystymosi vėlavimais. Vakarų sindromą turinčių vaikų ateitis labai priklauso nuo pagrindinės priežasties (-ių).

Simptomai

Vakarų sindromas dažniausiai prasideda 4–8 mėnesių kūdikiams.

Vakarų sindromo simptomai yra šie:

• Kūdikių spazmai: dažniausiai tokio tipo priepuolių metu kūdikis stačiai lenkiasi į priekį ties juosmeniu, o kūnas, rankos ir kojos sustingsta. Tai kartais vadinama „jackknife“ priepuoliu. Kai kurie kūdikiai gali apsikabinti nugarą, bobuoti galvą ar sukryžiuoti rankas per kūną. Šie spazmai trunka keletą sekundžių ir atsiranda grupėse, kuriose vienu metu yra nuo dviejų iki 100 spazmų; kai kurie kūdikiai turi keliasdešimt šių grupių per dieną. Spazmai dažniausiai atsiranda po to, kai kūdikis pabunda ryte arba po miego.
• Hiparritmija: kūdikiui, turinčiam Vakarų sindromą, bus nenormalūs, chaotiški smegenų bangų modeliai, vadinami hipersaritmija
• Raidos problemos: taip yra dėl smegenų traumos, sukėlusios Vakarų sindromą.

Kiti simptomai gali būti dėl pagrindinio sutrikimo, sukeliančio Vakarų sindromą. Taip pat gali būti kitų neurologinių sutrikimų, tokių kaip cerebrinis paralyžius ir autizmas.

Kūdikių spazmai paprastai išnyksta maždaug iki 5 metų, tačiau daugiau nei pusei vaikų, sergančių Vakarų sindromu, išsivystys kitokio pobūdžio priepuoliai.

Daugelis Vakarų sindromą turinčių vaikų turi ilgalaikių pažinimo ir mokymosi sutrikimų, greičiausiai dėl pagrindinės būklės, sukėlusios kūdikių spazmus.

Priežastys

Beveik visos būklės, galinčios pakenkti smegenims, gali sukelti Vakarų sindromą. Kartais įtariama priežastis, tačiau jos negalima patvirtinti; šiuo atveju būklė vadinama kriptogeniniu Vakarų sindromu.

Diagnozė

Jei jūsų kūdikis patiria kūdikių spazmus, jūsų gydytojas greičiausiai ištirs Vakarų sindromą. Diagnostikos procesas apima išsamų neurologinį tyrimą, siekiant ieškoti galimų priežasčių. Tai gali apimti:

• Laboratoriniai tyrimai
• Smegenų nuskaitymas naudojant kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso vaizdą (MRT)
• Elektroencefalograma (EEG): Šis testas nustato ir užfiksuoja smegenų elektrinį aktyvumą smegenų bangų pavidalu, kuris gali nustatyti hiparritmiją.

Dėl šių tyrimų jūsų vaikas neturėtų skaudėti ar jaudintis, išskyrus nedidelį kraujo paėmimo skausmą.

Ankstyva diagnozė yra svarbi. Kuo greičiau jūsų kūdikis galės pradėti gydytis, tuo didesnė tikimybė, kad jie turės gerą rezultatą.

Gydymas

Dažniausiai Vakarų sindromui gydyti naudojami vaistai yra:

• Adrenokortikotropinis hormonas (AKTH)
• Prednizonas
• Vigabatrinas
• Piridoksinas

Šie gydymo būdai gali būti labai veiksmingi siekiant sustabdyti ar sulėtinti kūdikių spazmus. Kiti kartais vartojami vaistai yra šie:

• Felbatolis (felbamatas)
• Lamictal (lamotriginas)
• Topamax (topiramatas)
• Depakote (valproinė rūgštis)
• Zonegranas (zonisamidas)

Jei vaistai nėra pakankamai veiksmingi, ypač tais atvejais, kai yra apsigimimų ar tuberozinės sklerozės komplekso, gydytojai gali rekomenduoti chirurgiškai pašalinti pažeistus smegenų audinius. Šio tipo operacijos dažniausiai atliekamos keliems epilepsijos tipams ir paprastai turi gerų rezultatų.

Prognozė

2015 m. Ilgalaikių rezultatų tyrime du trečdaliai vaikų, sergančių Vakarų sindromu, turėjo tai, kas buvo laikoma priimtina gyvenimo kokybe. Vaikai, kurie normaliai vystėsi prieš infantilius spazmus ir neturėjo akivaizdžios pagrindinės priežasties (pvz., Smegenų pažeidimo ar neurologinės ligos), turi geriausius rezultatus.

Infantilūs spazmai paprastai praeina iki vaikystės vidurio.Tačiau daugiau nei pusei vaikų, sergančių Vakarų sindromu, galų gale atsiras kitokių priepuolių, kai kuriems iš tų pacientų išsivystys sunki epilepsijos forma, vadinama Lennox-Gastaut sindromu.

Tyrimai rodo, kad svarbiausias dalykas, kurį galite padaryti savo vaikui, yra greitai diagnozuoti, pradėti gydymą ir atsiduoti gydymo režimui.

Įveikti

Daugeliu atvejų gali būti sunku spręsti sunkią vaiko ligą. Turėsite koreguoti savo kasdienį gyvenimą, valdyti finansines priežiūros pasekmes ir orientuotis savo situacijoje. Atminkite, kad geriausia jūsų vaikui yra prižiūrėtojas, kuris yra geriausias. Šios įveikos strategijos gali padėti.

Emociniai iššūkiai

Jūsų vaikui reikės ypatingos priežiūros, kuri gali būti bauginanti ir fiziškai varginanti. Tikriausiai susidursite su sudėtingu emocijų mišiniu, įskaitant baimę, pyktį, sielvartą ir kaltę, net jei negalėtumėte nieko padaryti, kad išvengtumėte vaiko būklės.

Visa tai yra normalu. Mokykite save apie vaiko būklę, kad galėtumėte priimti gerus sprendimus jo vardu, o tai gali padidinti jūsų pasitikėjimą savimi.

Palaikymo grupė, kurioje galite mokytis iš kitų tėvų (ir atsiremti į juos), taip pat gali būti didžiulė pagalba. Kadangi Vakarų sindromas yra retas atvejis, gali tekti ieškoti internete arba prisijungti prie vietos grupės, kuri orientuota į platesnę temą, pvz., Epilepsiją ar neurologines ligas.

Kai kuri organizacija gali turėti išteklių jums padėti, įskaitant:

• Vaiko neurologijos fondas
• Epilepsijos fondas
• Nacionalinio sveikatos instituto genetinių ir retų ligų informacijos centras

Jums taip pat gali būti naudinga apsilankyti psichinės sveikatos konsultante, kuris bent jau gali suteikti jums saugią erdvę aptarti jūsų savijautą ir sukurti asmenines įveikos strategijas.

Jūs, kaip globėjas, turite įsitikinti, kad turite pertraukas ir galite praktikuotis savimi. Pasitelkite šeimos ir draugų pagalbą ir ieškokite galimybių, pavyzdžiui, sveikatos priežiūros darbuotojui atvykti į jūsų namus.

Socialiniai iššūkiai

Gali būti sunku eiti į šeimos išvykas, nes daugelis nustatymų nėra saugūs jūsų vaikui arba dėl griežtai suplanuotų gydymo schemų. Jūsų vaikas gali būti saugiausias vežimėlyje, ir tai gali apriboti vietas, kuriose jums lengva eiti. Kai kurie vaistai gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., Jautrumą karščiui, todėl kontroliuojama aplinka tampa daug pageidautina nei buvimas lauke.

Užuot stengęsi, kad įprasta rutina atitiktų jūsų vaiko poreikius, greičiausiai turėsite šiek tiek pakoreguoti savo gyvenimo būdą, kad šie poreikiai būtų nukreipti į priekį ir centrą.

Jei praleidote kai kuriuos susibūrimus dėl minėtų problemų, pavyzdžiui, suplanuokite keletą alternatyvų, kurios tinka jums ir jūsų vaikui. Nors tam reikia laiko priprasti, tai gali padėti išvengti nereikalingų iššūkių ir palaikyti ryšį su savo artimaisiais.

Finansinės problemos

Taip pat galite susirūpinti mokėti už kūdikio medicininę priežiūrą. Kreipkitės į savo draudimo bendrovę, kad sužinotumėte, kas yra ir nėra taikoma.

Jei jums reikia pagalbos mokant už vaistus, patikrinkite vaistų kompanijos svetainę; daugelis jų turi programas, kurios gali padėti. Pasitarkite su socialinių paslaugų agentūromis apie „Medicaid“ ar kitas valstybinio draudimo galimybes.

Žodis iš „Wellwell“

Jūs, žinoma, norite suteikti savo vaikui geriausią įmanomą gyvenimą. Tai vis tiek gali atsitikti - tai gali atrodyti ne taip, kaip tikėjotės. Sužinokite apie savo vaiko poreikius, pasisakykite už jų priežiūrą ir tiesiog mylėkite juos. Nors visi susidursite su sunkumais ir sunkiais laikais, šie trys dalykai padės užtikrinti, kad jūsų vaikas gyvena kuo pilnesnį gyvenimą su Vakarų sindromu.