Priono ligos apžvalga

Daugumai mokslininkų gyvenimas yra susijęs su reprodukcija. Biologiniu lygmeniu tokie organizmai kaip žmonės, grybai, augalai ir bakterijos gali būti laikomi sudėtingais baltymų pagrindais, kaip deoksiribonukleino rūgšties (DNR) bitai gali efektyviau kopijuoti save.

Tiesą sakant, polinkis daugintis tęsiasi ir už gyvų organizmų ribų. Virusai yra keisto netikrumo tarp gyvojo ir negyvenančio pavyzdys. Tam tikra prasme virusas yra šiek tiek daugiau nei reprodukcinė mašina.

Kai kurių virusų, pavyzdžiui, žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV), atveju DNR nėra netgi molekulė, kuri skatina reprodukciją. Kitas nukleotidas, RNR (ribonukleino rūgštis), yra varomasis veiksnys.

Kas yra Priono liga?

Prionai (ryškūs pree-ons JAV, pry-ons JK) dar labiau pašalinami iš geriau suprantamų reprodukcijos mechanizmų, susijusių su DNR ir RNR. DNR ir RNR yra nukleotidai - cheminė struktūra, naudojama baltymams gaminti - gyvų organizmų statybinės medžiagos, skirtos užtikrinti sėkmingą dauginimąsi. Prionas yra baltymas, kurio reprodukcijai nereikia nukleotido - prionas yra daugiau nei pajėgus pasirūpinti savimi.

Kai nenormaliai sulankstytas priono baltymas patenka į normalų priono baltymą, normalus baltymas transformuojasi į kitą nenormaliai sulankstytą ligą sukeliantį prioną. Rezultatas - negailestingas mutavusių baltymų kaskadas. Paveldėtos priono ligos atveju nenormalus priono baltymo susilenkimas sukelia genų mutaciją.

Deja, tai yra tie patys baltymai, kuriuos smegenų ląstelės naudoja tinkamai funkcionuoti, todėl nervinės ląstelės dėl to žūva, todėl greitai progresuoja demencija. Nors ligas sukeliantis prionas gali neveikti daugelį metų, kai simptomai pagaliau išryškėja, mirtis gali pasireikšti net keletą mėnesių.

Šiuo metu žmonėms yra penkios pagrindinės prionų ligų rūšys: Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD), Creutzfeldt-Jakobo ligos liga (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromas (GSS) ir mirtina šeimyninė nemiga (FFI). Tačiau atrandamos naujesnės prionų ligos formos.

Priežastys

Priono ligos gali būti įgyjamos trimis būdais: šeimynine, įgyta ar atsitiktine. Panašu, kad dažniausiai priono liga išsivysto savaime, be infekcijos ar paveldėjimo šaltinio. Maždaug vienam iš milijono žmonių išsivysto ši labiausiai paplitusi priono ligos forma.

Kai kurios prioninės ligos, tokios kaip CJD, GSS ir FFI, gali būti paveldimos. Kiti plinta glaudžiai kontaktuojant su priono baltymu. Pavyzdžiui, kurą Naujojoje Gvinėjoje skleidė kanibalizmo ritualai. Kai smegenys buvo valgomos kaip ritualo dalis, buvo praryjami prionai ir liga išplito.

Ne toks egzotiškas pavyzdys yra vCJD, kuris, kaip žinoma, iš gyvūnų plinta žmonėms, kai mes praryjame mėsą. Tai paprastai vadinama „pašėlusių karvių liga“ ir atsiranda, kai gyvojoje karvėje yra prionas. Taip pat nustatyta, kad kiti gyvūnai, pavyzdžiui, briedžiai ir avys, kartais perneša priono ligas. Nors tai nėra įprasta, prionų ligos taip pat gali plisti chirurginiuose instrumentuose.

Simptomai

Nors visos prionų ligos sukelia šiek tiek skirtingus simptomus, atrodo, kad visi prionai labai mėgsta nervų sistemą. Nors bakterinės ar virusinės infekcijos dažniausiai girdimos daugelyje skirtingų kūno vietų, įskaitant smegenis, atrodo, kad prioninės ligos žmonėms sukelia išimtinai neurologinius simptomus, nors pačių baltymų gali būti daugybėje žmogaus audinių. Laikas gali parodyti, kad už smegenų ribų esančios ligos yra panašios į prionus.

Poveikis nervų sistemai yra dramatiškas. Dauguma prionų ligų sukelia vadinamąją spongiforminę encefalopatiją. Žodis spongiformas reiškia, kad liga ardo smegenų audinį ir sukuria mikroskopines skylutes, dėl kurių audinys atrodo kaip kempinė.

Paprastai galutinis rezultatas yra greitai progresuojanti demencija, o tai reiškia, kad auka praranda gebėjimą mąstyti taip, kaip įpratusi per kelis mėnesius ar kelerius metus. Kiti simptomai yra nerangumas (ataksija), nenormalūs judesiai, tokie kaip chorėja ar drebulys, ir pakitę miego įpročiai.

Vienas iš bauginančių dalykų, susijusių su priono liga, yra tas, kad tarp to, kai kas nors susiduria su prionu, ir tada, kai jam pasireiškia simptomai, gali būti ilgesnis inkubacijos laikotarpis. Žmonės gali eiti daugelį metų, kol paaiškės jų nešiojami prionai, turintys tipiškų neurologinių problemų.

Gydymas

Deja, nuo priono ligos išgydyti negalima. Geriausiu atveju gydytojai gali bandyti padėti suvaldyti nemalonius pojūčius sukeliančius simptomus. Nedidelio Europos tyrimo metu dėl vaisto Flupirtine (jo nėra Jungtinėse Amerikos Valstijose) ŠKL sergantiems pacientams šiek tiek pagerėjo mąstymas, tačiau jų gyvenimo trukmė nepagerėjo. Vaistų chlorpromazino ir chinakrino tyrimas nepagerėjo. Šiuo metu prionų ligos išlieka visuotinai mirtinos.