Neuromielito optikos spektro sutrikimo simptomai

Neuromyelitis optica spektro sutrikimas (NMOSD) - anksčiau vadintas Devico liga - yra labai reta autoimuninė būklė, sukelianti centrinės nervų sistemos (įskaitant smegenis ir stuburo koloną) uždegimą. Ši būklė taip pat sukelia regos nervo uždegimą.

Imuninė sistema paprastai veikia tam, kad atakuotų tik svetimas ląsteles (pvz., Virusus). Bet kai žmogui yra autoimuninis sutrikimas, imuninė sistema staiga pradeda atakuoti paties kūno organus ir audinius (pavyzdžiui, nervines ląsteles). Dėl šios imuninės sistemos atakos atsiradusi žala sukelia NMOSD požymius ir simptomus.

NMOSD būdingi skersinio mielito simptomai (nugaros smegenų dalies abiejų pusių uždegimas), taip pat simptomai, atsirandantys dėl regos nervo uždegimo (vadinamas optiniu neuritu). NMOSD priežastis nėra gerai suprantama ir nėra jokio gydymo. Gydymo tikslas - palengvinti simptomus (vadinamus paliatyviuoju gydymu) ir užkirsti kelią atkryčiams.

Dažni simptomai

Daugumą NMOSD simptomų sukelia skersinis mielitas, regos nervo uždegimas ir smegenų kamieno uždegimas.

Dėl regos nervo įtraukimo atsiranda regos nervo uždegimo simptomai. Simptomai, kurie dažniausiai atsiranda dėl šio regos nervo uždegimo, yra šie:

• Akių skausmas (kuris gali pablogėti po savaitės, tada praeina per kelias dienas)
• Regėjimo neryškumas
• Regėjimo praradimas (vienoje arba abiejose akyse)
• Sugebėjimas suvokti spalvą

Regėjimo problemos dažniausiai apima tik vieną akį, tačiau gali būti pažeistos abi akys.

Skersinis mielitas dažnai neigiamai veikia tris slankstelių segmentus (stuburo dalis, saugančias nugaros smegenis) ar daugiau, ir gali palikti žmogų labai nusilpusį. Simptomai, kurie dažniausiai atsiranda dėl nugaros smegenų uždegimo (skersinio mielito), yra šie:

• Jutimo praradimas / tirpimas ir dilgčiojimas
• Šaltumo ar deginimo pojūtis
• Paraparezė arba kvadriparezė (vienos ar kelių galūnių silpnumas ar sunkumas, tai galiausiai gali sukelti visišką paralyžių)
• Vienos ar kelių galūnių paralyžius
• Vidurių užkietėjimas
• Šlapimo susilaikymas (nesugebėjimas ištuštinti šlapimo pūslės)
• Kiti šlapinimosi pokyčiai (pvz., Pasunkėjęs šlapinimasis ar dažnesnis šlapinimasis)
• Šlapimo pūslės ar žarnyno praradimas
• Galūnių spastiškumas (raumenų standumo ar tonuso padidėjimas)
• Nuovargis

Smegenų kamieno įtraukimas, ypač smegenų postrema srities pažeidimas (esantis smegenų kamieno pailgosiose smegenyse), yra pagrindinė dažniausių simptomų, tokių kaip:

• Pykinimas
• Nevaldomas žagsėjimas
• Neįveikiamas vėmimas (vėmimas, kurį sunku suvaldyti; jis nepagerėja laiku ar gydant. Tai nuolatinio jausmo pojūtis, tarsi žmogui reikia vemti).

Dvi NMOSD formos

Yra du skirtingi NMOSD tipai, įskaitant:

1. Pasikartojanti NMOSD forma yra labiausiai paplitęs NMOSD tipas. Tai apima paūmėjimą, kuris gali pasireikšti per kelis mėnesius ar net metus, o tarp epizodų pasveikimo laikotarpiai. Tačiau daugumai žmonių, sergančių NMOSD, išsivysto nuolatinis raumenų silpnumas ir regėjimo sutrikimai, kurie tęsiasi net sveikimo laikotarpiais. Moterims daug dažniau pasikartoja NMOSD. Iš tikrųjų, pasak „Genetics Home Reference“, „Dėl nežinomų priežasčių maždaug devynis kartus daugiau moterų nei vyrai turi atkryčio formą.“ Kol kas nėra gerai suprantama, kas sukelia šiuos priepuolius, tačiau medicinos ekspertai įtaria, kad tai gali būti susiję iki virusinės infekcijos organizme.
2. Vienfazei NMO formai būdingas vienas epizodas, kuris gali trukti iki kelių mėnesių. Tie, kurie turi vienfazę NMOSD formą, neturi atkryčių. Kai simptomai praeina, būklė nebepasikartoja. Ši NMOSD forma yra daug rečiau paplitusi nei recidyvuojanti forma; tai vienodai veikia moteris ir vyrus.

Nors abiejų NMOSD formų simptomai yra vienodi, ilgalaikės komplikacijos (tokios kaip aklumas ir lėtinis judėjimo sutrikimas) dažniau pasitaiko dėl recidyvuojančios NMOSD formos.

Simptomų progresavimas

Skersinio mielito progresavimas

Skersinio mielito sukeltas uždegimas sukelia trijų ar daugiau stuburo kaulų, vadinamų slanksteliais, ilgį. Šie pažeidimai pažeidžia nugaros smegenis. Taip pat pažeista apsauginė danga, kuri supa smegenų ir nugaros smegenų nervines skaidulas (vadinamas mielinu); šis procesas vadinamas demielinizacija.

Norint normaliai pernešti nervą, reikalingas sveikas mielinas, kad smegenys galėtų gauti pranešimus, kurie eina per nugaros smegenis į numatytas kūno dalis. Šio įprasto nervų perdavimo pavyzdys yra tas, kai smegenys turi gauti signalą raumenims susitraukti.

Skersinis mielitas žmonėms, sergantiems NMOSD, gali išsivystyti per kelias valandas arba iki kelių dienų. Tai sukelia stuburo ar galūnių (rankų ar kojų) skausmus; tai taip pat gali sukelti galūnių paralyžių, nenormalius pojūčius apatinėse galūnėse (pvz., tirpimą ar dilgčiojimą) ir galimą žarnyno ar šlapimo pūslės valdymo praradimą. Kai kuriems žmonėms, sergantiems NMOSD, raumenų spazmai atsiranda viršutinėse galūnėse arba viršutinėje kūno dalyje. Gali atsirasti visiškas paralyžius, dėl kurio žmogus negali vaikščioti. Kvėpavimo problemos gali kilti, atsižvelgiant į tai, kuri stuburo dalis yra susijusi.

Optinio neurito progresavimas

NMOSD atveju regos nervo uždegimas dažnai pasireiškia staiga; tai sukelia skausmą (kuris linkęs blogėti judant) ir įvairaus lygio regėjimą (nuo neryškaus regėjimo iki aklumo). Paprastai pažeidžiama tik viena akis, tačiau kai kuriems žmonėms regos nervo uždegimas vienu metu veikia abi akis.

Šių simptomų progresavimas būdingas abiejų tipų NMSOD, įskaitant pasikartojančią formą, taip pat monofazinę formą.

NMOSD ir išsėtinės sklerozės simptomai

Kai asmeniui iš pradžių pasireiškia NMOSD simptomai, gali būti sunku atskirti NMOSD ir išsėtinės sklerozės (MS) požymius. Diferencijuojantys požymiai ir simptomai dažnai apima:

• Optinio neurito ir mielito simptomai, kurie yra sunkesni NMOSD
• Smegenų MRT rezultatai NMOSD paprastai būna normalūs
• NMOSD trūksta biomarkerio, vadinamo oligokloninėmis juostomis. Oligokloninės juostos dažniausiai pastebimos tiems, kurie serga IS.

Biomarkeris yra išmatuojama medžiaga, kurioje, aptikus, nurodoma, kad yra liga.

Taip pat yra naujesnių testų, kurie yra teigiami neuromielito optikoje, pvz., Anti-AQO4, anti-MOG ir anti-NF.

Reti simptomai

Retai turintiems NMOSD pasireiškia kiti klasikiniai (bet nedažni) simptomai. Jie apima:

• Sumišimas
• Koma

Sumišimo ir komos priežastis yra smegenų edema (smegenų patinimas). NMOSD sergantiems vaikams simptomai pasireiškia dažniau dėl smegenų edemos nei suaugusiesiems.

• Endokrininiai sutrikimai
• Miego sutrikimai (pvz., Narkolepsija)

Endokrininių ir miego sutrikimų priežastis yra smegenų pagumburio įsitraukimas.

Komplikacijos / pogrupio indikacijos

Dėl NMOSD gali atsirasti daugybė komplikacijų, tarp jų:

• Aklumas ar regos sutrikimas
• Depresija
• Ilgalaikis judėjimo sutrikimas (sukeltas nervų pažeidimo, kai atsiranda recidyvų)
• Seksualinė disfunkcija (pvz., Erekcijos disfunkcija).
• Osteoporozė (kaulų minkštėjimas ir silpnumas dėl ilgalaikio steroidų gydymo)
• Kvėpavimo problemos (nuo raumenų silpnumo, reikalingo normaliam kvėpavimui)

Kai kuriems žmonėms gali prireikti dirbtinės ventiliacijos, nes kvėpavimo problemos tampa tokios rimtos. Iš tikrųjų kvėpavimo nepakankamumas (kuris gali būti mirtinas) pasireiškia maždaug 25–50% tų, kuriems yra recidyvuojantis NMOSD).

Tie, kuriems yra recidyvuojanti NMOSD, paprastai per penkerius metus po diagnozės patiria nuolatinį regėjimo praradimą, paralyžių ir nuolatinį raumenų silpnumą.

Kartu atsirandantys imuniniai sutrikimai

Maždaug ketvirtadaliui pacientų, sergančių NMOSD, atsiranda papildomų autoimuninių sutrikimų, įskaitant sunkiąją myasthenia, raudonąją vilkligę ar Sjogreno sindromą. Šie kartu pasireiškiantys (kai vienu metu pasireiškia dvi ligos) autoimuniniai sutrikimai gali sukelti papildomų simptomų. turintiems NMOSD.

Kada kreiptis į gydytoją / vykti į ligoninę

Asmuo, patyręs bet kokius pradinius NMOSD požymius ir simptomus (pvz., Regos sutrikimus, akių skausmą, galūnių tirpimą ar paralyžių), privalo nedelsdamas kreiptis į skubią pagalbą.

Kai tik asmuo, kuriam diagnozuota NMOSD, pastebi staigų simptomų pasikeitimą, staiga reikalauja daugiau pagalbos nei įprastai arba pasikeičia nuotaika (ar kiti depresijos požymiai ir simptomai, įskaitant mintis apie savižudybę), laikas nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Žodis iš „Wellwell“

Optinio neuromielito spektro sutrikimas yra lėtinė (ilgalaikė) būklė, turinti sunkių, sekinančių simptomų. Bet kokio tipo sekinančios būklės paprastai reikalauja, kad asmuo išmoktų visiškai naujų įveikos įgūdžių. Teigiamų įveikimo įgūdžių ugdymas gali turėti didelę įtaką žmogaus psichologinei pažiūrai ir funkcionavimui, taip pat veikti kaip varomoji jėga bendrai gyvenimo kokybei.

Jei jums diagnozuota NMOSD, būtina stengtis sukurti paramos sistemą, kurią sudarytų draugai, šeimos nariai, specialistai ir kiti žmonės, išgyvenantys panašią patirtį (turintys sekinančią ligą).

Galimos internetinės palaikymo programos, tokios kaip tiesioginė pagalbos linija, kurią siūlo „Siegel Rare Neuroimmune“ asociacija. Kitos pagalbinės paslaugos, kurių gali prireikti, yra socialinės paslaugos (padedančios patenkinti tokius poreikius kaip rasti neįgaliai įrengtą gyvenamąją aplinką), ergoterapeutas (padėti asmeniui prisitaikyti prie aukščiausiojo lygio funkcijų patyrus negalią), kineziterapeutas ir dar daugiau.