Kas yra imuninė trombocitopenija?

ITP apibrėžimas

Imuninė trombocitopenija (ITP), kažkada vadinta idiopatine trombocitopenine purpura, yra būklė, kai jūsų kūno imuninė sistema puola ir sunaikina trombocitus, dėl ko sumažėja trombocitų skaičius (trombocitopenija). Trombocitai reikalingi kraujui krešėti, o jei jų nepakanka, gali kraujuoti.

ITP simptomai

Daugelis ITP sergančių žmonių neturi simptomų. Kai jie atsiranda, ITP simptomai yra susiję su padidėjusia kraujavimo rizika dėl mažo trombocitų skaičiaus. Tokie simptomai yra:

• Kraujavimas iš nosies
• Kraujavimas iš dantenų
• Kraujas šlapime ar išmatose
• Per didelis menstruacinis kraujavimas (žinomas kaip menoragija)
• Petechijos - šie maži raudoni taškeliai gali būti panašūs į bėrimą, tačiau iš tikrųjų yra nedidelis kraujavimas po oda
• Lengvos mėlynės - mėlynės gali būti didelės ir juntamos po oda
• Kraujo pūslės burnos viduje, vadinamos purpura

ITP priežastys

Apskritai jūsų trombocitų skaičius sumažėja ITP, nes jūsų kūnas gamina antikūnus, kurie prisijungia prie trombocitų ir pažymi juos sunaikinti. Kai šios trombocitai teka per blužnį (pilvo organą, filtruojantį kraują), ji atpažįsta šiuos antikūnus ir sunaikina trombocitus. Be to, gali sumažėti trombocitų gamyba. ITP paprastai išsivysto po kažkokio kurstančio įvykio, tačiau kartais jūsų gydytojas gali nesugebėti nustatyti, koks buvo šis įvykis.

• Virusai: Vaikams ITP dažnai sukelia virusinė infekcija. Virusinė infekcija paprastai įvyksta likus porai savaičių iki ITP vystymosi. Nors imuninė sistema gamina antikūnus kovai su virusine infekcija, ji netyčia taip pat gamina antikūnus, kurie prisijungia prie trombocitų.
• Skiepai: ITP siejama su MMR (tymų, kiaulytės, raudonukės) vakcinos vartojimu. Paprastai tai įvyksta per šešias savaites nuo vakcinos vartojimo. Svarbu pripažinti, kad tai yra labai retas atvejis, kai kiekvienai 100 000 MMR vakcinacijai pasitaiko 2,6 atvejo. Ši rizika yra mažesnė nei rizika susirgti ITP, jei sirgote tymų ar raudonukės infekcija. Tokiais atvejais sunkus kraujavimas yra retas, ir daugiau nei 90% žmonių ITP išnyks per 6 mėnesius.
• Autoimuninė liga: ITP laikomas autoimuniniu sutrikimu ir yra susijęs su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip vilkligė ir reumatoidinis artritas. ITP gali būti pirminis vienos iš šių sveikatos būklių pateikimas.

ITP diagnozė

Panašiai kaip ir kiti kraujo sutrikimai, tokie kaip anemija ir neutropenija, ITP nustatomas pagal bendrą kraujo tyrimą (CBC). Nėra vieno ITP diagnostinio tyrimo. Tai yra atskirties diagnozė, o tai reiškia, kad kitos priežastys buvo atmestos. Apskritai ITP sumažėja tik trombocitų skaičius; baltųjų kraujo kūnelių skaičius ir hemoglobinas yra normalūs. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali trombocitus ištirti mikroskopu (tyrimas vadinamas periferinio kraujo tepiniu), kad įsitikintų, jog trombocitų sumažėja, bet jie atrodo normalūs. Atliekant vidurį, galite atlikti kitus tyrimus, kad atmestumėte vėžį ar kitas priežastis, dėl kurių sumažėja trombocitų skaičius, tačiau tai ne visada reikalinga. Jei manoma, kad jūsų ITP yra antrinė dėl autoimuninės ligos, gali tekti specialiai tai ištirti.

ITP gydymas

Šiuo metu ITP gydymas priklauso nuo kraujavimo simptomų, o ne nuo specifinio trombocitų skaičiaus. Terapijos tikslas yra sustabdyti kraujavimą arba padidinti trombocitų skaičių iki „saugaus“ diapazono. Nors techniškai tai nėra „gydymas“, žmonės, turintys ITP, turėtų vengti vartoti aspirino ar ibuprofeno turinčių vaistų, nes šie vaistai sumažina trombocitų funkciją.

• Stebėjimas: Jei šiuo metu neturite kraujavimo simptomų, gydytojas gali nuspręsti atidžiai jus stebėti, neskirdamas vaistų.
• Steroidai: Steroidai, tokie kaip metilprednizolonas ar prednizonas, yra labiausiai paplitę vaistai, vartojami ITP gydyti visame pasaulyje. Steroidai sumažina blužnyje esančių trombocitų sunaikinimą. Steroidai yra labai veiksmingi, tačiau trombocitų kiekiui padidinti gali prireikti daugiau nei savaitės.
• IVIG: intraveninis imuninis globulinas (IVIG) yra įprastas lTP gydymas. Paprastai jis naudojamas pacientams, kuriems yra kraujavimas, kuriems reikia greitai padidinti trombocitų kiekį. Jis leidžiamas į veną (IV) per kelias valandas.
• WinRho: WinRho yra IV vaistas, kuris gali būti naudojamas trombocitų skaičiui padidinti žmonėms, turintiems tam tikrą kraujo grupę. Tai greitesnė infuzija nei IVIG.
• Trombocitų perpylimas: trombocitų perpylimas ne visada yra naudingas žmonėms, turintiems ITP, tačiau tam tikromis aplinkybėmis, pavyzdžiui, jei jums reikia atlikti operaciją, jis gali būti naudojamas. Kita įprasta situacija, kai galima apsvarstyti trombocitų perpylimą, yra ta, kai pacientui pasireiškia reikšmingas kraujavimo reiškinys ir reikia stengtis nedelsiant sustabdyti kraujavimą.

Jei jūsų ITP išlieka ir nereaguoja į pradinį gydymą, gydytojas gali rekomenduoti kitus gydymo būdus, pavyzdžiui, šiuos.

• Splenektomija: ITP metu trombocitai yra sunaikinti blužnyje. Pašalinus blužnį, gali padidėti trombocitų gyvenimo trukmė. Prieš nusprendžiant pašalinti blužnį, reikia įvertinti naudą ir riziką.
• Rituksimabas: rituksimabas yra vaistas, vadinamas monokloniniu antikūnu. Šis vaistas padeda sunaikinti baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų B ląstelėmis, gaminančių antikūnus prieš trombocitus. Viltis yra ta, kad kai jūsų kūnas gamins naujas B ląsteles, jos nebekurs šių antikūnų.
• Trombopoetino agonistai: Kai kurie naujausi gydymo būdai yra trombopoetino (TPO) agonistai. Šie vaistai yra eltrombopagas (geriamasis) arba romiplostimas (po oda); jie skatina jūsų kaulų čiulpus gaminti daugiau trombocitų.

ITP skirtumai tarp vaikų ir suaugusiųjų

Svarbu pažymėti, kad ITP gamtinė istorija vaikams ir suaugusiems dažnai skiriasi. Maždaug 80% vaikų, kuriems diagnozuota ITP, bus visiškai išspręsta. Paaugliams ir suaugusiesiems yra didesnė tikimybė susirgti lėtine ITP, kuri tampa viso gyvenimo medicinine būkle, kuriai gali prireikti arba nereikia.