Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) nėra išgydoma, tačiau gydoma. Laimei, tik nuo 2014 m. Buvo patvirtinti nauji vaistai, kurie keičia simptomus, gyvenimo kokybę ir progresą žmonėms, sergantiems šia liga. Priešingai, buvo manoma, kad visai neseniai vartojami vaistai kai kuriems žmonėms, sergantiems IPF, daro daugiau žalos nei naudos. Jei jums buvo diagnozuota ši liga, įsitikinkite, kad jūsų neatbaido senesnė informacija.
Istockphoto.com / Standartinės nuotraukos / Dragon Images
Idiopatinės plaučių fibrozės gydymo tikslai
IPF padaryta žala iš esmės yra negrįžtama; atsiradusi fibrozė (randas) negali būti išgydyta. Todėl gydymo tikslai yra šie:
- Sumažinkite tolesnę plaučių žalą. Kadangi pagrindinė IPF priežastis yra žala ir nenormalus gijimas, gydymas yra nukreiptas į šiuos mechanizmus.
- Pagerinkite kvėpavimo sunkumus.
- Maksimaliai padidinkite aktyvumą ir gyvenimo kokybę.
Kadangi IPF yra nedažna liga, naudinga, jei pacientai gali kreiptis pagalbos į medicinos centrą, kurio specializacija yra idiopatinė plaučių fibrozė ir intersticinė plaučių liga. Specialistas greičiausiai turi naujausias žinias apie galimas gydymo galimybes ir gali padėti išsirinkti geriausiai tinkantį kiekvienam atvejui.
Vaistai nuo idiopatinės plaučių fibrozės
Tirozino kinazės inhibitoriai
2014 m. Spalio mėn. Du vaistai tapo pirmaisiais FDA patvirtintais vaistais, skirtais specialiai idiopatinei plaučių fibrozei gydyti. Šie vaistai - pirfenidonas ir nintedanibas - nukreipia fermentus, vadinamus tirozino kinaze, ir mažina fibrozę (antifibrotikai).
Labai paprastai tariant, tirozino kinazės fermentai aktyvina augimo faktorius, sukeliančius fibrozę, todėl šie vaistai blokuoja fermentus, taigi ir augimo faktorius, kurie sukeltų tolesnę fibrozę.
Nustatyta, kad šie vaistai turi keletą privalumų:
- Jie per metus sumažino ligos progresavimą per metus, kai pacientai vartojo vaistą (dabar jis tiriamas ilgesnį laiką).
- Jie perpus sumažina plaučių funkcijos funkcinį sumažėjimą (FVC sumažėja mažiau).
- Dėl jų liga paūmėja mažiau.
- Šiuos vaistus vartojančių pacientų gyvenimo kokybė buvo geresnė.
Šie vaistai paprastai toleruojami gana gerai, o tai labai svarbu progresuojančiai ligai negydant; dažniausias simptomas yra viduriavimas.
N-acetilcisteinas
Anksčiau n-acetilcisteinas dažnai buvo naudojamas IPF gydymui, tačiau naujesni tyrimai nenustatė, kad tai veiksminga. Skirstant atrodo, kad žmonės, turintys tam tikrų genų tipų, gali pagerinti vaistus, o kiti genų tipai (kitas alelis) iš tikrųjų kenčia nuo šio vaisto.
Protonų siurblio inhibitoriai
Įdomus yra vienas tyrimas, atliktas naudojant ezomeprazolą, protonų siurblio inhibitorių, plaučių ląstelėse laboratorijoje ir žiurkėse. Šis vaistas, paprastai vartojamas gastroezofaginio refliukso ligai gydyti, padidino išgyvenamumą tiek plaučių ląstelėse, tiek žiurkėse. Kadangi GERL yra dažnas IPF pirmtakas, manoma, kad rūgštis iš skrandžio, įsiurbto į plaučius, gali būti IPF etiologijos dalis. Nors tai dar nėra išbandyta žmonėms, tikrai reikėtų apsvarstyti galimybę gydyti lėtinę GERL asmenims, sergantiems IPF.
Plaučių transplantacijos chirurgija
Per pastaruosius 15 metų dvišalės ar vienos plaučių transplantacijos naudojimas kaip IPF gydymas nuolat didėja ir atstovauja didžiausiai žmonių grupei, laukiančiai plaučių transplantacijos JAV. Tai kelia didelę riziką, tačiau yra vienintelis šiuo metu žinomas gydymas, kuris aiškiai prailgina gyvenimo trukmę.
Šiuo metu vidutinis išgyvenamumas (laikas, po kurio pusė žmonių mirė, o pusė vis dar gyvi) yra 4,5 metai po transplantacijos, nors tikėtina, kad per tą laiką išgyvenimas pagerėjo, o medicina darosi pažangesnė. Išgyvenamumas yra didesnis atliekant dvišales transplantacijas nei per vieną plaučių transplantaciją, tačiau manoma, kad tai labiau susiję su kitais nei transplantacija veiksniais, pavyzdžiui, žmonių, kuriems buvo persodinti vienas ar du plaučiai, ypatybės.
Palaikomasis gydymas
Kadangi IPF yra progresuojanti liga, palaikomasis gydymas siekiant užtikrinti geriausią įmanomą gyvenimo kokybę yra nepaprastai svarbus. Kai kurios iš šių priemonių apima:
- Lygiagrečių problemų valdymas.
- Simptomų gydymas.
- Gripo ir pneumonijos šūviai padeda išvengti infekcijų.
- Plaučių reabilitacija.
- Deguonies terapija - kai kurie žmonės nesiryžta naudoti deguonies dėl stigmos, tačiau kai kuriems žmonėms, sergantiems IPF, tai gali būti labai naudinga. Be abejo, tai palengvina kvėpavimą ir leidžia žmonėms, sergantiems šia liga, turėti geresnę gyvenimo kokybę, tačiau taip pat sumažina komplikacijas, susijusias su mažu deguonies kiekiu kraujyje, ir sumažina plaučių hipertenziją (aukštą kraujospūdį arterijose, kurios keliauja tarp dešinės širdis ir plaučiai).
Kartu egzistuojančios sąlygos ir komplikacijos
Žmonėms, gyvenantiems su IPF, būdingos kelios komplikacijos. Jie apima:
- Miego apnėja
- Gastroezofaginio refliukso liga (GERL)
- Plaučių hipertenzija - dėl padidėjusio kraujospūdžio plaučių arterijose sunkiau išstumti kraują pro plaučius einančias kraujagysles, todėl dešinioji širdies pusė (dešinysis ir kairysis skilvelis) turi sunkiai dirbti.
- Depresija
- Plaučių vėžys - maždaug 10 procentų žmonių, sergančių IPF, suserga plaučių vėžiu
Kai jums bus diagnozuotas IPF, turėtumėte aptarti šių komplikacijų galimybę su savo gydytoju ir parengti planą, kaip geriausiai juos valdyti ar net išvengti.
Internetinės palaikymo grupės ir bendruomenės
Nėra nieko panašaus į pokalbį su kitu asmeniu, kuris susidoroja su tokia liga kaip jūs. Kadangi IPF nėra įprastas dalykas, jūsų bendruomenėje greičiausiai nėra palaikymo grupės. Jei gydotės įstaigoje, kuri specializuojasi IPF srityje, jūsų medicinos centre gali būti asmeninės pagalbos grupės.
Tiems, kurie neturi tokios paramos grupės kaip ši - turbūt tai reiškia daugumą žmonių, turinčių IPF, - internetinės paramos grupės ir bendruomenės yra puikus pasirinkimas. Be to, tai yra bendruomenės, kurių galite ieškoti septynias dienas per savaitę, 24 valandas per parą, kai jums tikrai reikia susisiekti su kuo nors.
Palaikymo grupės yra naudingos teikiant emocinę paramą daugeliui žmonių, taip pat yra būdas neatsilikti nuo naujausių šios ligos išvadų ir gydymo būdų. Prie jų galite prisijungti:
- Plaučių fibrozės fondas
- Įkvėpkite plaučių fibrozės bendruomenę
- Pacientai „LikeMe“ plaučių fibrozės bendruomenė
Žodis iš „Wellwell“
Idiopatinės plaučių fibrozės prognozė labai skiriasi, kai kurie žmonės serga greitai progresuojančia liga, o kiti daugelį metų išlieka stabilūs. Sunku nuspėti, koks bus kursas su vienu pacientu. Vidutinis išgyvenamumas buvo 3,3 metų 2007 m., Palyginti su 3,8 metų 2011 m. Kitas tyrimas parodė, kad 65 metų ir vyresni žmonės 2011 m. IPF gyveno ilgiau nei 2001 m.
Atrodo, kad ir be naujai patvirtintų vaistų priežiūra gerėja. Nepasikliaukite rasta senesne informacija, kuri greičiausiai yra pasenusi. Pasitarkite su savo gydytoju apie čia išdėstytas galimybes ir tai, kas jums labiausiai tinka.
.jpg)
.jpg)
