Folikulinės limfomos apžvalga

Folikulinė limfoma yra dažna ne Hodžkino limfomos (NHL) rūšis. Paprastai tai yra lėtai auganti limfoma, atsirandanti iš baltųjų kraujo kūnelių tipo B ląstelių (B limfocitų).

Folikulinė limfoma dėl savo lėtos prigimties taip pat vadinama nevaisinga arba žemo laipsnio limfoma tiek dėl savo elgesio - lėtesnio augimo, tiek dėl to, kaip atrodo po mikroskopu - mažiau nenormalios (labiau diferencijuotos) nei aukšto laipsnio piktybinės navikos.

Rizikos veiksniai

Folikulas gali paveikti bet kokio amžiaus žmones, tačiau jis dažniausiai būdingas vyresnio amžiaus žmonėms. Tas vidutinis amžius diagnozės nustatymo metu yra apie 60 metų, ir tai vienodai veikia vyrus ir moteris.

Paplitimas

Folikulinė limfoma yra labiausiai paplitusi lėtai augančios limfomos rūšis.

Ženklai ir simptomai

Folikulinės limfomos išvaizda dažnai būna subtili, su nedideliais įspėjamaisiais ženklais, kurie ilgą laiką gali būti nepastebėti. Simptomai gali būti:

• Limfmazgių padidėjimas: limfmazgių patinimas kai kuriuose kūno regionuose yra dažniausias folikulinės limfomos simptomas. Šie mazgai gali jaustis kakle, pažastyje ar kirkšnyje, arba gali būti pastebėti atliekant vizualinius tyrimus kituose kūno regionuose (pvz., Su tarpuplaučio limfmazgiais krūtinėje ar retroperitoniniais pilvo limfmazgiais). (Limfmazgių mokymosi centre išsamiau aptariama limfmazgių ir vietų funkcija.)
• Nežinomos kilmės karščiavimas (FUO): padidėjusi temperatūra (virš 100,4 laipsnių F arba 38 laipsnių C), kuri yra tris ar daugiau dienų iš eilės be jokios akivaizdžios priežasties, gali būti limfomos simptomas. Užuot susijęs su nediagnozuota infekcija, manoma, kad FUO sukelia cheminiai signalizacijos keliai, susiję su pačiu vėžiu, kurie padidina kūno temperatūrą.
• Netyčinis svorio kritimas: nepaaiškinamas svorio kritimas apibrėžiamas kaip 5–10 procentų kūno svorio (pvz., 7,5–15 svarų 150 svarų asmeniui) sumažėjimas per 6 mėnesių ar trumpesnį laikotarpį.
• Naktinis prakaitavimas: Naktinis prakaitavimas skiriasi nuo karščio bangos ir prakaitavimo tuo, kad daug kartų jie tiesiogine prasme yra perpildyti ir žmonėms reikia pakeisti savo patalynę ir patalynę, kartais kelis kartus per naktį.
• Nuovargis: vėžio nuovargis dažnai skiriasi nuo „įprasto nuovargio“ tuo, kad jis nepagerėja gerai išsimiegojus ar išgeriant kavą.
• Dusulys
• Apibendrintas niežėjimas: niežėjimas yra linkęs atsirasti visame kūne ir gali būti labai intensyvus.

B limfomos simptomai apima tris pagrindinius simptomus, kurie gali padėti nuspėti, kaip vėžys progresuos ir kaip atsakys į gydymą, įskaitant:

• Karščiavimas
• Netyčinis svorio kritimas
• Slopina naktinį prakaitavimą

Diagnozė

Folikulinei limfomai paprastai diagnozuojama limfmazgių biopsija. Tai gali būti atliekama kaip chirurginė biopsija (su apčiuopiamais mazgais, pavyzdžiui, kakle) arba kaip šerdies adatos biopsija (esantiems giliau kūne).

Nedidelį paveikto mazgo mėginį paima ir patologas ištiria mikroskopu. Pažeisto mazgo ypatybės rodo, kad yra limfoma. Be išvaizdos mikroskopu, atliekami imunohistocheminiai tyrimai, siekiant patikrinti limfomos CD naviko žymenis ir nustatyti ne Hodžkino limfomos tipą.

Kodėl tai vadinama folikuline limfoma: kaip ir dauguma limfomų, folikulinės limfomos daugiausia veikia limfmazgius. Kai limfmazgiai, paveikti šios limfomos, yra matomi mikroskopu, juose yra suapvalintos struktūros, vadinamos „folikulais“. Todėl limfoma vadinama folikuline limfoma.

Tyrimai po diagnozės: Be pirmiau nurodytų su biopsija susijusių tyrimų, pirmą kartą diagnozuojant folikulinę limfomą, reikia atlikti ir daugelį kitų tyrimų. Tai leidžia gydytojui pamatyti tikslų ligos mastą ir pažeidžiamus organus. Paprastai reikalingi kraujo tyrimai, kompiuterinės tomografijos tyrimai ir kaulų čiulpų tyrimai.

2016 m. Tyrimai taip pat ištyrė PET / KT nuskaitymo naudą folikulinei limfomai stebėti, pavyzdžiui, kai neaiškūs KT nuskaitymo rezultatai. Vykdant PET-CT, prieš pradedant tomografiją pacientui įšvirkščiama radioaktyvi žyma (18F-fluorodeoksigliukozė) ir, jei jie pasisavina radioaktyvią gliukozę, užsidega aktyvios ligos zonos. Tai padeda atskirti aktyvius vėžio regionus nuo rando audinio sričių, kurios gali atrodyti panašios į KT.

Etapai

Folikulinės limfomos stadija rodo ligos išplitimo mastą ir yra svarbi renkantis geriausius gydymo būdus bei įvertinant ligos prognozę. Limfoma plinta į limfmazgius, taip pat kitus kūno organus, įskaitant kaulų čiulpus. Yra keturi limfomos etapai, kurie apima:

• I etapas: dalyvauja tik vienas limfmazgis (arba limfos struktūra).
• II etapas: dalyvauja du ar daugiau limfmazgių (arba limfos struktūrų), bet tik vienoje diafragmos pusėje (aukščiau arba žemiau).
• III etapas: Dalyvauja limfmazgiai (arba struktūros) abiejose diafragmos pusėse.
• IV etapas: limfoma yra kaulų čiulpuose ir (arba) audiniuose ar organuose, išskyrus limfmazgius ar limfos struktūras.

Be skaičiaus, limfomai taip pat suteikiamas A arba B žymėjimas, o A reiškia, kad nėra B simptomų, o B rodo, kad yra limfomos B simptomai (išvardyti aukščiau po simptomais).

Pažanga

Folikulinė limfoma paprastai yra lėtai auganti liga ir dažnai būna ilgai nepastebėta organizme, kol ji nėra diagnozuota. Kadangi simptomai yra subtilūs, liga dažnai būna progresavusi prieš nustatant diagnozę, daugumai asmenų diagnozuojama, kai limfoma yra III ar IV stadija.

Tačiau net ir labiau pažengusiose ligos stadijose diagnozės nustatymo metu paprastai nėra tiesioginės grėsmės gyvybei. Liga linkusi į „vis stiprėjančią ir silpstančią“ eigą, o tai reiškia, kad ji kelerius metus daug kartų įsiplieskia ir regresuoja. Nors nė vienas iš gydymo būdų nėra gydomas pažengusiais etapais, daugelis pacientų išgyvena nuo 8 iki 10 metų ar ilgiau.

Transformacija: folikulinė limfoma dažnai tam tikru metu pereina nuo rūkstančios ligos iki aktyviai progresuojančios ligos. Tai vadinama transformacija. Transformacija gali įvykti visose ląstelėse arba tik vienoje konkrečioje vėžio dalyje. B simptomų buvimas padidina tikimybę, kad navikas transformuosis artimiausioje ateityje. Po to, kai folikulinė limfoma „transformuojasi“, ji dažnai gydoma panašiai kaip difuzinė didelė B ląstelių limfoma.

Priežastys

Mes nesame tikri, kas sukelia limfomas, nors yra keletas rizikos veiksnių, susijusių su padidėjusia rizika. Kai kurie rizikos veiksniai, susiję su limfoma ir folikuline limfoma (FL), yra šie:

• Dieta, kurioje yra mažiau vaisių ir daržovių
• Žemesnis fizinio aktyvumo lygis
• Rūkymas: Skirtingai nuo kitų ne Hodžkino limfomos, FL rizika padidėja rūkantiems žmonėms.
• Alkoholio vartojimas: alkoholio vartojimas gali paveikti riziką bet kuria kryptimi; nedidelis vyno kiekis susijęs su šiek tiek mažesne rizika, o didesnis dienos alkoholio kiekis - su padidėjusia rizika.
• Amžius (kaip pažymėta aukščiau, FL didėja su amžiumi)
• Nutukimas
• Imunosupresija
• Pesticidų, pramoninių tirpiklių ir angliavandenilių poveikis aplinkai
• Tam tikrais atvejais gali prisidėti genetinis jautrumas.
• Skirtingai nuo kitų rūšių ne Hodžkino limfomos, FL nėra susijęs su Epstein-Barr viruso infekcijomis, H.pylori.
• UV spindulių poveikis siejamas su asumažėjorizika. (Vitaminas D gali atlikti apsauginį vaidmenį nuo FL).

Gydymas

Yra keletas folikulinės limfomos gydymo būdų, kurių geriausias pasirinkimas yra susijęs su vėžio stadija, jo agresyvumu (laipsniu), kitomis jūsų turimomis sveikatos būklėmis, jūsų bendra sveikata ir praeityje taikytais gydymo būdais. Sergant ankstyvos ligos stadijomis, gali prireikti tik radiacijos. Sergant pažengusios stadijos toliau išvardyti vaistai dažnai vartojami kartu (žr. Toliau pateiktą kombinuotą terapiją).

Palauk ir žiūrėk

Jei folikulinė limfoma nesukelia simptomų, atidus laukimas gali būti pasirinktas „gydymas“. Budriai laukdami būsite atidžiai stebimi atliekant egzaminus ir vaizdo tyrimus, kad gydymą būtų galima pradėti, kai vėžys pradeda progresuoti. Tai gali skambėti bauginančiai, nors nustatyta, kad naudojant šį metodą išgyvenamumas nesikeičia.

Terapija radiacija

I stadijos folikulinėms limfomai gali būti vienintelė reikalinga spindulinė terapija, kuri gali išgydyti ligą. Įtraukta lauko spindulinė terapija (IFRT) dažnai yra spinduliavimo metodas. Skirtingai nuo išplėstinės lauko spindulinės terapijos, IFRT spinduliuoja tik pažeistus audinius, tausodamas sveikus audinius. (Radiacinė terapija kelia antrinio vėžio riziką ir tai sumažina šią riziką.)

Chemoterapija

Chemoterapija dažnai naudojama gerai reaguojant. Jis dažnai naudojamas kaip kompleksinės terapijos dalis (žr. Toliau).

Tikslinė terapija

Tikslinė terapija naudoja vaistus, kurie tiesiogiai nukreipti į vėžines ląsteles arba signalų kelius, susijusius su naviko augimu.

Monokloninis antikūnas Rituxan (rituksimabas) dažnai vartojamas (žr. Kombinuotą terapiją) kartu su chemoterapija, ir tai labai pakeitė išgyvenamumą. Monokloniniai antikūnai, tokie kaip rituksimabas, yra žmogaus sukurti antikūnai, skirti prisijungti prie specifinių žymenų, esančių limfomos ląstelėse (CD žymenys). Tiek rituksimabas, tiek Gazyva (obinutuzumabas) atakuoja CD 20 naviko žymeklį.

Tazverik buvo patvirtintas gydyti recidyvavusia ar atsparia liga suaugusiems pacientams, kurių navikai turi teigiamą EZH2 mutaciją, išbandžius mažiausiai du kitus gydymo būdus. Jis taip pat gali būti naudojamas kaip gydymas suaugusiems pacientams, sergantiems recidyvuojančia ar refrakterine liga, kuriems nėra tinkamų alternatyvių gydymo galimybių.

Taip pat nustatyta, kad Treanda (bendamustinas) padidina išgyvenamumą be progresavimo, tačiau turi daugiau šalutinių poveikių. Gazyva (obinutuzumabas) ir bendamustinas gali veikti tiems, kurie nereaguoja į rituksimabą.

Radioimunoterapija

Radioimunoterapija - tai gydymas, kurio metu vaistas (dažniausiai monokloninis antikūnas) derinamas su radiacijos dalelėmis, leidžiančiomis vaistui tiksliai perduoti spinduliuotę vėžio ląstelėms. Pavyzdys yra Zevalin (itris-90 ibritumomabo tiuksetanas).

Klinikiniai tyrimai

Klinikinių tyrimų metu šiuo metu tiriama daugybė vaistų ir procedūrų, įskaitant imunoterapinį vaistą „Keytruda“ (pembrolizumabas), kamieninių ląstelių transplantaciją ir kt. Štai keletas naujausių limfomos tyrimų atradimų.

Kombinuotos terapijos

Yra keletas kombinuotų terapijų, kurios gali būti naudojamos tiek iš pradžių, tiek progresuojant folikulinei limfomai. Jie apima:

• R-bendamustinas (rituksimabas ir bendamustinas): atrodo, kad šis derinys turi mažiau šalutinių poveikių (mažiau periferinės neuropatijos ir plaukų slinkimo).
• Vien Treanda (bendamustinas)
• Vien rituksimabas
• R-CHOP (rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas ir prednizonas)
• R-CVP (rituksimabas, ciklofosfamidas, vinkristinas ir prednizonas)
• Fludara (fludarabinas) ir rituksimabas
• Zydelig (idelalisibas) su rituksimabu arba be jo
• Revlimid (lenalidomidas) su rituksimabu arba be jo

Palaikomoji terapija

Kai folikulinė limfoma reaguoja, tikslinga terapija, pvz., Rituksimabas, gali būti tęsiama keletą metų, kad padėtų prailginti remisiją.

Šalutiniai poveikiai

Šalutinis gydymo poveikis priklausys nuo konkretaus gydymo. Taikant tikslinę terapiją, pvz., Rituksimabą, dažniausias šalutinis poveikis yra alerginės reakcijos rituksimabo infuzijų metu. Kiti šalutiniai poveikiai gali būti mažas kraujo kiekis ir kosulys ar išskyros iš nosies.

Prognozė

Jei folikulinė limfoma nustatoma ankstyvose stadijose, ji gali būti išgydoma taikant radioterapiją. Vis dėlto net ir esant pažangesnėms ligos stadijoms žmonės dažnai išgyvena daugelį metų. Kartais norint sužinoti apie jūsų konkrečią prognozę, naudojamas įrankis, vadinamas folikulinės limfomos tarptautiniu progostikos indeksu arba FLIPI. Šis indeksas atsižvelgia į keletą skirtingų veiksnių ir pateikia skaičių, kuris įvertina 10 metų ligos išgyvenamumą.

Turėkite omenyje, kad yra daug įvairių veiksnių, turinčių įtakos vėžio prognozėms, ir kartais žmonės gyvena daug ilgiau nei tikėtasi, arba atvirkščiai. Mes tikrai žinome, kad tabako vartojimas, nutukimas ir alkoholio vartojimas yra susijęs su prastesniu išgyvenimu, todėl sveika gyvensena yra labai svarbi.

Įveikti

Limfomos gydymas greitai keičiasi. Svarbu sužinoti viską apie savo vėžį. Tyrimai mums sako, kad žmonės, turintys išsilavinimą dėl savo vėžio, jaučiasi ne tik labiau kontroliuojami ir įgalinti, bet ir gali turėti geresnių rezultatų.

Paprašykite pagalbos ir leiskite kitiems padėti. Apsvarstykite galimybę įsitraukti į palaikymo grupę ir (arba) internetinę limfomos palaikymo bendruomenę. Kad ir kaip mylėtumėte savo draugus ir šeimą, gali būti neįkainojama kalbėtis su kitais, kurie susiduria su tomis pačiomis problemomis, kokiomis susiduriate jūs.

Labiausiai atminkite, kad reikšminga pažanga vyksta gydant vėžį, pavyzdžiui, folikulinę limfomą. Būkite savo, kaip vėžiu sergančio paciento, advokatas ir sužinokite apie šiuos atradimus. Yra daug vilties.

Žodis iš „Wellwell“

Jei jums įdomu, ką išgyvena jūsų artimasis, galbūt norėsite sužinoti, ką sakė išgyvenę vėžį, kai uždavė klausimą: kaip iš tikrųjų yra gyventi su vėžiu? Folikulinė limfoma, būdama lėtai augantis vėžys, dažnai būna daugelį metų. Kitaip tariant, tai maratonas, o ne sprintas. Skirkite šiek tiek laiko ir sužinokite, kaip pasirūpinti savimi, kai rūpinatės vėžiu sergančiu artimu žmogumi.