Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra retas, lėtai augantis kraujo vėžys, kuris kasmet pasireiškia apie 950 amerikiečių. Vėžys yra B ląstelėse (limfocituose) - baltųjų kraujo kūnelių, kovojančių su infekcija, tipuose. Pažeistos ląstelės atrodo „plaukuotos“ dėl citoplazmos iškyšų, dėl kurių ląstelės raukosi už sienos. Nenormalios ląstelės paprastai įsiskverbia į kaulų čiulpus ir blužnį, dėl ko cirkuliuojančių kraujo ląstelių skaičius yra mažas, o blužnis padidėja arba atsiranda splenomegalija.
„Nephron“ / „Wikimedia Commons“ / CC BY 3.0
Simptomai
Simptomų derinys būdingas žmonėms, kuriems diagnozuota plaukuotųjų ląstelių leukemija. Daugumai žmonių yra padidėjusio blužnies simptomai (pvz., Pilvo pūtimas ar diskomfortas pilvo srityje) arba simptomai, atsirandantys dėl sumažėjusio kraujo kiekio (nenormalus kraujavimas / kraujosruvos / krešėjimas ar infekcija). Taip pat galimi karščiavimas, naktinis prakaitavimas, nuovargis ir svorio kritimas, vadinamieji „konstituciniai simptomai“.
Diagnozės simptomai gali būti šie:
- Skausmas ar pilnumas kairėje pilvo pusėje, po šonkauliais
- Pajutęs sotumą nevalgęs arba suvalgęs tik nedidelį kiekį
- Silpnumas
- Nuovargis
- Infekcijos, kurių sunkumas yra įvairus
- Mėlynės ar spalvos pakitimas nuo kraujavimo po oda
Daugeliui plaukuotųjų ląstelių leukemija sergančių žmonių pilvo pilnumas ar diskomfortas atsiranda dėl padidėjusios blužnies ar splenomegalijos. Blužnis gali tapti masyvi, o kartais net plyšti, o tai yra neatidėliotina medicinos pagalba.
Daugelis pacientų taip pat turi mėlynes ir kraujavimus dėl mažo trombocitų kiekio arba pasikartojančias infekcijas dėl mažo baltųjų kraujo kūnelių kiekio. Mažas kraujo kiekis taip pat gali sukelti silpnumą ir nuovargį.
Galima sirgti plaukuotųjų ląstelių leukemija, kurios simptomų nėra arba nėra.
Galiausiai, kai kuriems žmonėms iš esmės nėra jokių simptomų, tačiau vis tiek jiems diagnozuojama plaukuotųjų ląstelių leukemija. Tai gali atsitikti, kai gydytojas pastebi padidėjusią blužnį arba kai laboratorijose yra mažai kraujo, kai atliekama kažkas kita.
Priežastys
Plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Manoma, kad genetinės mutacijos, kaip ir visos vėžio rūšys, yra svarbios vystantis šiam piktybiniam navikui. Jonizuojančiosios spinduliuotės, pesticidų ir ūkininkavimo poveikis gali būti sukėlėjas, tačiau cigarečių dūmai, alkoholis ir nutukimas nėra rizikos veiksniai.
Diagnozė
Plaukuotų ląstelių leukemija paprastai diagnozuojama atliekant kaulų čiulpų biopsiją ir imant skystos kaulų čiulpų dalies arba kaulų čiulpų aspirato mėginius. Atrinktas kaulų čiulpų audinys analizuojamas siekiant nustatyti ląstelių mikroskopinę išvaizdą, kiekvieno ląstelės tipo skaičių ir baltymo žymenų (CD žymenų) buvimą ar nebuvimą ant ląstelės paviršiaus.
Kai kurios ligos, kurios gali atrodyti panašios į plaukuotųjų ląstelių leukemiją, yra:
- Plaukuotų ląstelių leukemijos įvairi forma
- Spleninės ribinės zonos limfoma
- Spleninė difuzinė raudonos minkštimo mažų B ląstelių limfoma
- Mantijos ląstelių limfoma
- Kitos blužnies limfomos
- Lėtinė limfocitinė leukemija
- Prolimfocitinė leukemija
Plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantas yra retas lėtinis B ląstelių piktybinis navikas, kuris anksčiau buvo laikomas plaukuotųjų ląstelių leukemijos potipiu, tačiau dabar laikomas savo liga, skiriasi nuo plaukuotųjų ląstelių leukemijos. Šis variantas turi mažiau kaulų čiulpų ir dažnai siejamas su labai padidėjusiu baltųjų kraujo kūnelių kiekiu, dažnai be mažo kraujo kiekio, nustatyto plaukuotųjų ląstelių leukemijoje.
Gydymas
Kai kuriems žmonėms yra plaukuotųjų ląstelių leukemija, be jokių simptomų. Jei priklausote šiai kategorijai, galite nustatyti budėjimo ir laukimo planą kelis mėnesius ar net metus po diagnozės nustatymo, kol jums reikės gydymo. Neįrodyta, kad ligos gydymas anksčiau, kai neturite jokių simptomų ar kitų gydymo indikacijų, teikia jokių privalumų.
Tačiau gydymas paprastai reikalingas, o profesinės organizacijos ir sutarimo grupės nustatė daugybę problemų ar simptomų, rodančių būtinybę gydyti, įskaitant:
- Karščiavimas, naktinis prakaitavimas, per didelis nuovargis, nepaaiškinamas svorio kritimas
- Pasikartojanti infekcija
- Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius
- Mažas trombocitų skaičius
- Palaipsniui didėja baltųjų kraujo ląstelių skaičius arba limfmazgių patinimas
Jei turite infekciją, ją reikia gydyti prieš gydant plaukuotųjų ląstelių leukemiją, nes gydymas plaukuotųjų ląstelių leukemija slopina imuninę sistemą.
Šiuolaikinė plaukuotųjų ląstelių leukemijos terapija neišgydo, tačiau palengvina simptomus ir leidžia žmonėms pasiekti beveik įprastą gyvenimo trukmę. Daugumai žmonių gali pasireikšti ilgalaikė remisija, o po to - tolesnė terapija, kai atsinaujina.
Purino analogai: kladribinas arba pentostatinas
Plaukuotųjų ląstelių leukemijos gydymas paprastai prasideda nuo vaistų, vadinamų purino analogais, tokių kaip kladribinas ar pentostatinas. Jei gausite išsamų atsakymą, rekomenduojama būti stebimam tol, kol bus indikacija papildomam gydymui.
Visiškas atsakas apibrėžiamas kaip kraujo skaičiaus normalizavimas be perpylimo, plaukuotųjų ląstelių leukemijos ląstelių nebuvimas kaulų čiulpų biopsijoje ir periferinio kraujo mėginyje, sumažėjęs blužnies dydis atliekant fizinį tyrimą ir ligos simptomų nebuvimas.
Kitos parinktys
Jei turiteneiš pradžių visiškai reagavo į pentostatiną ar kladribiną, šiuolaikinės rekomendacijos rodo, kad galite apsvarstyti klinikinį tyrimą, kurio metu tiriamas purino analogas su rituksimabu, alfa interferonu, vien rituksimabu ar vemurafenibu arba be jo.
Recidyvuojančios ligos gydymas priklauso nuo to, kokio tipo remisija buvo jūsų pradinė terapija. Jei po visiško atsako į pradinį gydymą purino analogu atsinaujinsite po daugiau nei dvejų metų, šiuolaikinės rekomendacijos rodo, kad jums gali būti naudingapakartotinis gydymasvartojant tą patį purino analogą arba gydant alternatyviu purino analogu su rituksimabu arba be jo. Vien rituksimabas laikomas galimybe pacientams, negalintiems gauti purino analogo.
Jei įmanoma, gali būti svarstomas klinikinis tyrimas pacientams, kuriems liga atsinaujina per dvejus metus po to, kai pasiekiamas visiškas atsakas į pradinį gydymą, ir tiems, kuriems liga progresuoja po antros eilės gydymo.
Gydymas alternatyviu purino analogu su rituksimabu, alfa interferonu, atskiru rituksimabu (jei negalima gauti purino analogo) arba vemurafenibu taip pat yra galimybė pacientams, kuriems liga atsinaujina per dvejus metus, kai tik gaunamas visiškas atsakas į pradinį gydymą.
Gairėse siūloma, kad ibrutinibas, vemurafenibas (su rituksimabu arba be jo) arba moksetumomabo pasudotoksas yra tinkami variantai, jei jūsų liga progresuoja po antros eilės gydymo.
Žodis iš „Wellwell“
Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra reta liga, o tai reiškia, kad tyrimai su daugeliu pacientų yra sudėtingesni atlikti ir rasti biomedicinos literatūroje, todėl kartais gali būti ne visi duomenys, kuriuos norėtumėte turėti gydymo sprendimas. Pavyzdžiui, nėra jokio tyrimo, kuriame būtų lyginamas kladribinas su pentostatinu, siekiant nustatyti, ar vienas iš šių purino analogų yra geresnis už kitą pacientams, sergantiems plaukuotųjų ląstelių leukemija.
Nepaisant to, retų ligų atveju plaukuotųjų ląstelių leukemija šiandien yra gana gydoma, ir daugelis žmonių, sergančių šiuo vėžiu, gali tikėtis ilgų remisijų ir pilno gyvenimo. Atsiradus recidyvui, galima ieškoti daug skirtingų būdų, įskaitant kai kuriais atvejais pakartotinį gydymą pradine terapija, o kitais - naujesnius preparatus.
.jpg)
