Skirtingi sklerodermos tipai (sisteminė sklerozė)

Yra du pagrindiniai sklerodermos tipai arba klasės: lokalizuota skleroderma, kuri veikia tik tam tikras kūno dalis ir apima tiesinę sklerodermą ir morfėją, ir sisteminė sklerozė, veikianti visą kūną.

Skleroderma yra kelių reumatinių ligų (būklių, kurioms būdingas raumenų, sąnarių ar pluoštinio audinio uždegimas ir skausmas) ir jungiamojo audinio ligų simptomas. Daugelis reumatologų bendrą ligos procesą vadina sistemine skleroze, o odos įsitraukimą - sklerodermija. Skleroderma pažodžiui reiškia „kieta oda“, kilusi iš graikų kalbos žodžiųsklerozė(o tai reiškia kietumą) irderma(tai reiškia odą).

Kai kurių tipų sklerodermos procesas yra ribotas, o tai pirmiausia daro odą kietą ir įtemptą. Kiti tipai yra sudėtingesni, jie veikia kraujagysles ir vidaus organus, tokius kaip širdis, plaučiai ir inkstai.

Lokalizuota sklerodermija

Lokalizuoti sklerodermos tipai veikia odą ir netoliese esančius audinius, o kartais ir apačioje esantį raumenį. Vidaus organai neturi įtakos, tačiau poveikis gali būti rimtas ir neįgalus.

Lokalizuota sklerodermija niekada negali pereiti į sisteminį ligos tipą. Šie tipai laikui bėgant gali pagerėti, tačiau odos pokyčiai, vykstantys ligos metu, gali būti nuolatiniai.

Yra dviejų tipų lokalizuota sklerodermija:

• Morfėja: rausvi odos lopai, sutirštėję į tvirtas ovalo formos vietas, yra išskirtiniai morfėjos tipo lokalizuotos sklerodermos bruožai. Lopų centrai yra dramblio kaulo, su violetinėmis sienomis. Lopai gali atsirasti ant krūtinės, skrandžio, nugaros, veido, rankų ir kojų. Dažniausiai pleistrai prakaituoja tik minimaliai ir plaukai mažai auga. Morphea gali būti lokalizuotas (apsiriboti vienu ar keliais pleistrais, kurių skersmuo yra nuo pusės colio iki 12 colių) arba apibendrintas (odos pleistrai yra kieti ir tamsūs ir išplitę didesnėse kūno vietose). Morphea paprastai išnyksta per trejus ar penkerius metus, tačiau tamsios odos dėmės gali likti ir, nors ir retai, gali likti ir raumenų silpnumas.
• Linijinė: Išskirtinė sustorėjusios, neįprastos spalvos odos linija arba juosta paprastai apibūdina linijinį lokalizuotos sklerodermos tipą. Valas paprastai eina ranka ar koja, bet gali bėgti ir per kaktą.

Sisteminė sklerozė

Sisteminė sklerozė veikia ne tik odą, bet ir kraujagysles bei pagrindinius organus.

CREST sindromas

Sisteminė sklerozė dažnai apima simptomų grupę, vadinamą CREST sindromu.

CREST sindromo ypatybės:

• Kalcinozė: kalcio nuosėdų susidarymas jungiamajame audinyje
• Raynaudo fenomenas: rankų ar kojų kraujagyslės susitraukia reaguodamos į tokius veiksnius kaip peršalimas ar nerimas
• Stemplės funkcijos sutrikimas: Sutrikusi stemplės lygiųjų raumenų funkcija
• Sklerodaktilija: stora ir įtempta pirštų oda dėl kolageno pertekliaus nuosėdų odos sluoksniuose
• Telangiektazijos: mažos raudonos dėmės ant rankų ir veido, kurias sukelia smulkių kraujagyslių patinimas

Vėlyva CREST komplikacija gali būti padidėjęs plaučių arterijos slėgis. Rekomenduojama stebėti šią būklę, paprastai atliekant plaučių funkcijos tyrimą ir (arba) echokardiogramą.

Ribota sklerodermija

Sisteminė sklerozė skirstoma į dvi kategorijas: ribotą ir difuzinę. Ribota sklerodermija paprastai pasireiškia palaipsniui ir yra apribota tam tikromis odos sritimis, tokiomis kaip pirštai, rankos, veidas, apatinės rankos ir kojos.

Raynaudo fenomeną galite patirti daugelį metų, kol akivaizdus odos sustorėjimas. Kartais odos problemos paveikia didelę kūno dalį, laikui bėgant gerėja, o įtempta, sustorėjusi oda palieka tik veidą ir rankas. Dažnai seka kalcinozė ir telangiektazijos.

Ribota skleroderma kartais vadinama CREST sindromu, nes šioje būklėje vyrauja CREST simptomai.

Difuzinė sklerodermija

Difuzinė sklerodermija paprastai staiga prasideda. Odos storėjimas greitai vystosi ir apima didžiąją kūno dalį, paprastai simetriškai. Pagrindiniai vidaus organai gali būti pažeisti. Simptomai, būdingi difuzinei sklerodermijai, yra šie:

• Nuovargis
• Apetito praradimas ar svorio netekimas
• Sąnario patinimas
• Sąnarių skausmas

Oda gali išsipūsti, atrodyti blizgi, jaustis įtempta ir niežti. Difuzinės sklerodermos pažeidimas pasireiškia per kelerius metus. Maždaug po trejų ar penkerių metų būklė stabilizuojasi. Šioje fazėje akivaizdžiai progresuoja nedaug ir simptomai išnyksta, tačiau palaipsniui odos pokyčiai prasideda iš naujo. Įvyksta fazė, pripažinta minkštėjimu, kurios metu susidaro mažiau kolageno ir organizmas atsikrato kolageno pertekliaus.

Naujausios sustorėjusios odos vietos yra grįžtamai suminkštintos. Kartais oda normalizuojasi, o kai kuriems žmonėms oda tampa plona ir trapi.

Sunkiausias šios rūšies sklerodermos poveikis yra inkstų, plaučių, širdies ir virškinamojo trakto komplikacijos. Mažiau nei trečdaliui difuzinę sklerodermą turinčių pacientų išsivysto sunkios šių organų komplikacijos.

Sisteminė sklerozė Sinusinė sklerodermija

Kai kurie pripažįsta sisteminę sklerozę sinusine sklerodermija kaip trečią sisteminės sklerozės kategoriją. Ši forma veikia kraujagysles ir vidaus organus, bet ne odą.

Žodis iš „Wellwell“

Atsižvelgiant į gydymo poveikį, svarbu suprasti diagnozuotos sisteminės sklerozės tipą. Nors nuo sisteminės sklerozės ar sklerodermos neišgydoma, yra galimybių, padedančių jums valdyti savo būklę, sumažinti simptomus ir toliau gerai gyventi.