Didžiųjų arterijų (TGA) perkėlimas yra įgimtų defektų grupė, kai perjungiama pagrindinių širdies kraujagyslių padėtis. Retais atvejais bus pakeistos net širdies kameros. TGA sukelia normalios kraujotakos nukreipimą, apiplėšdamas deguonies ir maistinių medžiagų kūną. Priklausomai nuo to, kurios struktūros yra perjungiamos, TGA gali būti sunkus - nuo subklinikinių (be pastebimų simptomų, bent jau tolesniame gyvenime) iki pavojingo gyvybei. TGA galima lengvai diagnozuoti atliekant rentgeno ir kitus tyrimus. Chirurgija yra būtina gydymo plano dalis daugeliu atvejų.
Taip pat žinomas kaip didžiųjų kraujagyslių perkėlimas (TGV), TGA yra retas, bet rimtas sutrikimas, kuris pasireiškia kiekvienam iš 4000–10 000 gimdymų.
CSA vaizdai / „Getty Images“TGA tipai
Yra du TGA tipai, kurie skiriasi atsižvelgiant į susijusius indus ir širdies kameras:
- Dekstro-didžiųjų arterijų (d-TGA) perkėlimas įvyksta, kai yra pakeista pagrindinės plaučių arterijos ir aortos padėtis.
- Didžiųjų arterijų (l-TGA) perkėlimas į Levo yra retesnė būklė, kai perjungiamos ne tik aortos ir plaučių arterijos, bet ir apatinės širdies kameros (vadinamos skilveliais).
TGA paprastai lydi kiti defektai, tokie kaip skilvelio pertvaros defektas (skylė tarp apatinių širdies kamerų), prieširdžių pertvaros defektas (skylė tarp viršutinių širdies kamerų) arba patentuotas arterinis latakas (skylė aorta).
Simptomai
TGA simptomai gali skirtis priklausomai nuo defekto tipo. Tie, kurie yra susiję su d-TGA, yra greitesni ir sunkesni, o tie, kurie yra susiję su l-TGA, dažnai būna subklinikiniai (su nedaug pastebimų simptomų) iki vėlesnio gyvenimo.
„Dextro-TGA“
Iš dviejų tipų d-TGA laikomas rimtesniu, nes aortos ir plaučių arterijos perjungimas trukdo kraujo tekėjimui. Užuot sekusi įprastą modelį (kūnas-širdis-plaučiai-širdis-kūnas), d-TGA vadovausis dviem atskirais ir skirtingais „žiediniais“ modeliais:
- Plaučiams skirtas deguonies neturintis kraujas vietoj aortos (kūnas-širdis-kūnas) nukreipiamas iš širdies.
- Cirkuliacijai skirtas deguonies turintis kraujas plaučių arterija (kūnas-plaučiai-kūnas) nukreipiamas atgal į plaučius.
Deguonies kraujo netekimas (hipoksija) kūdikiams, sergantiems d-TGA, gali sukelti rimtų ir potencialiai gyvybei pavojingų simptomų, įskaitant:
- Cianozė (mėlynoji oda dėl deguonies trūkumo)
- Dusulys (dusulys)
- Plakanti širdis
- Silpnas pulsas
- Blogas maitinimas
Be to, per daug deguonies turinčio kraujo pristatymas į plaučius gali pakenkti plaučių audiniams sukeldamas oksidacinį stresą (disbalansą tarp antioksidantų ir laisvųjų radikalų).
Be operacijos kūdikiui vienintelis būdas išgyventi d-TGA yra kraujas praeiti per skylutes širdyje, pavyzdžiui, pertvaros defektą ar patentuotą arterinį lataką, leidžiantį deguonies turinčiam kraujui susimaišyti su deguonies neturinčiu krauju, nors ir nepakankamu kiekiu. A
„Levo-TGA“
Naudojant l-TGA, aortos ir plaučių arterijos, taip pat kairiojo ir dešiniojo skilvelių perjungimas nesustabdys kraujotakos. Užtat tai sukels kraują priešinga kryptimi.
Kadangi deguonies prisotinto kraujo vis dar yra, l-TGA simptomai paprastai būna ne tokie ryškūs. Tačiau tai nereiškia, kad būklė yra gerybinė. Kadangi kraujo tekėjimas yra atvirkštinis, dešinysis skilvelis turi labiau stengtis neutralizuoti normalios cirkuliacijos jėgą, pernelyg apkraunamas širdį.
Paprasta l-TGA (kurioje nėra jokių kitų įgimtų širdies ydų) negali sukelti lengvai atpažįstamų simptomų, nors kraujospūdis gali būti padidėjęs. Laikui bėgant, dešiniojo skilvelio stresas gali sukelti skilvelių hipertrofiją - nenormalų širdies kameros padidėjimą.
Tai gali sumažinti kraujo nutekėjimą iš širdies ir sukelti širdies nepakankamumo simptomus, įskaitant:
- Kvėpavimo pasunkėjęs krūvis
- Krūtinės angina (krūtinės skausmas)
- Sinkopas (alpimas, paprastai dirbant)
- Širdies plakimas (praleisti širdies plakimai)
- Bendras nuovargis
- Viršutinė pilvo dalis
- Diskomfortas ar skausmas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje
- Apetito praradimas
Kompleksinė l-TGA, kuriai būdingi papildomi širdies ydai, gali anksti sukelti nustatomus simptomus, įskaitant lengvą cianozę ir didžiulį nuovargį. Nenormalūs širdies praėjimai gali sumažinti širdies gebėjimą pumpuoti kraują tiek į plaučius, tiek iš jų, tiek į likusį kūną, tiek iš jo.
Kai kuriems žmonėms, sergantiems l-TGA, gali nebūti simptomų ar net žinoti apie savo būklę iki pilnametystės, kai atsiranda širdies nepakankamumo požymių. Jiems dažnai pirmenybė teikiama medicininiam valdymui, o ne operacijai.
Priežastys
Didžiųjų arterijų perkėlimas vyksta vaisiaus vystymosi metu. Kodėl taip atsitinka, nežinoma, nors manoma, kad tam tikros sveikatos sąlygos keičia embriono ląstelių specializaciją ir diferenciaciją. Kai kuriais atvejais jie gali „apversti“ genetinį kodavimą, sukeldami didžiųjų arterijų ir skilvelių padėties pasikeitimą.
Tarp motinos rizikos veiksnių, kurie gali būti susiję su TGA, yra šie:
- Blogai kontroliuojamas diabetas nėštumo metu
- Alkoholio vartojimas nėštumo metu
- Nėštumo metu sirgusi raudonuke (vokiečių tymai) ar kitomis virusinėmis infekcijomis
- Rūkymas nėštumo metu
- Šeimos istorija dėl įgimtų širdies ydų
TGA rizika yra didesnė, jei kuris nors iš šių dalykų atsiranda per pirmąjį nėštumo trimestrą, kai ląstelės pradeda specializuotis.
Šių rizikos veiksnių turėjimas nereiškia, kad jūsų vaikas gims su TGA. Kiti veiksniai gali prisidėti, todėl prieš aiškiai apibrėžiant genetinius ir aplinkos veiksnius, reikalingi tolesni tyrimai.
Tai sakant, reikia dėti visas pastangas, kad nėštumo metu būtų išvengta rūkymo ir alkoholio vartojimo, kontroliuojamas cukrinis diabetas ir kitos lėtinės sveikatos būklės bei prieš pastojant reikiama vakcinacija.
Diagnozė
TGA paprastai įtariama, jei kūdikis gimsta su hipoksijos požymiais - mažu deguonies kiekiu kraujyje, kuriam būdinga cianozė ir varginantis kvėpavimas). Tačiau ženklai gali būti praleisti, jei l-TGA arba d-TGA lydi pertvaros defektas. Dažnai prenataliniai tyrimai nebus atliekami, nebent yra aiškių širdies ar kraujotakos defekto požymių.
Įtarus TGA, gydytojas pirmiausia patikrins kūdikio širdį stetoskopu. Dažnas ženklas yra širdies ūžesys, kai kraujas skleidžia nenormalų svirduliavimo judesį per širdį.
TGA galima patvirtinti derinant diagnostinius tyrimus:
- Elektrokardiograma (EKG), matuojanti širdies elektrinį aktyvumą širdies plakimo metu, siekiant nustatyti struktūrinius sutrikimus
- Echokardiograma, kurioje garso bangos naudojamos vizualizuoti širdį, kai ji pumpuoja kraują
- Krūtinės ląstos rentgenograma, kurioje naudojama jonizuojančioji spinduliuotė, norint vizualizuoti aortos ir plaučių arterijos padėtį
- Kompiuterinė tomografija (KT), atliekanti kelis rentgeno vaizdus, sukuriančius erdvinius širdies „gabalėlius“
- Širdies kateterizacija, kai siauras vamzdelis yra paleidžiamas iš kūdikio kirkšnies venos į širdį, kad rentgeno nuotraukoje geriau būtų galima vizualizuoti širdį ir išmatuoti vidinį širdies slėgį.
Jei įtariamas TGA prieš gimimą, vaisiaus echokardiogramą galima atlikti dar kūdikiui esant įsčiose. Šiuo metu vaisiaus širdies chirurgija ir kateterizavimas yra rezervuoti gyvybei pavojingoms situacijoms, nes jų veiksmingumas dar neįrodytas.
Gydymas
TGA gydymas skiriasi priklausomai nuo tipo, taip pat nuo paciento amžiaus diagnozės nustatymo metu.
„Dextro-TGA“
Kadangi gimstant d-TGA paprastai yra atviresnė ir todėl dažniau diagnozuojama, gydymas yra sutelktas į širdies defekto ištaisymą.
Tačiau kadangi naujagimio širdis yra tokia maža, operacija dažnai atidedama mažiausiai dvi savaites po gimimo. Šiuo laukimo laikotarpiu kūdikio išgyvenimas paprastai priklauso nuo to, ar širdyje yra viena ar daugiau skylių (t. Y. Pertvaros defektai, patentuotas arterinis latakas), kad išlaikytų tinkamą kraujotaką.
Prieš korekcinę operaciją vaikų širdies chirurgas rekomenduos keletą galimybių geriau stabilizuoti naujagimio būklę:
- Vaistai: Netrukus po gimimo kūdikis gaus į veną (IV) Alprostadil (prostaglandinas E1) infuziją, kuri padės išlaikyti nenormalias skylutes širdyje.
- Balioninė prieširdžių septostomija (BAS): atliekant šią procedūrą, plonas kateteris paleidžiamas nuo kūdikio kirkšnies iki širdies. Tada pripūstas balionas kateterio gale, kad padidėtų skylė širdyje.
Anksčiau šios procedūros buvo atliekamos taip, kad korekcinę operaciją būtų galima atidėti maždaug mėnesį.
Pastaraisiais metais chirurgai nusprendė atsisakyti BAS dėl komplikacijų rizikos (tokių kaip insultas, embolija, prieširdžių perforacija, kraujagyslių pažeidimai ir širdies tamponada) ir po dviejų savaičių po gimimo atlieka korekcines operacijas.
Yra keli variantai, kuriais chirurgas gali pasinaudoti pataisydamas d-TAG. Abi yra atviros operacijos, kurios pasiekia širdį įeinant į krūtinę. Du pagrindiniai pasirinkimai yra:
- Arterinio jungiklio operacija: atliekant šią procedūrą, aorta ir plaučių arterija yra atskiriamos ir perkeliamos į teisingą padėtį. Daugeliu atvejų tai laikoma pageidaujamu variantu. Operacijos metu bet kokios skylės širdyje gali būti užsiūtos arba leidžiamos užsidaryti atskirai, jei jos yra mažos.
- Prieširdžių jungiklio operacija: Ši operacija apima tunelio (pertvaros) sukūrimą tarp dviejų viršutinių širdies kamerų (prieširdžių). Tai leidžia deguonies neturinčiam kraujui patekti į plaučius, o deguonies turinčiam - patekti į aortą, kad patektų į likusį kūną. Nors operacija veiksminga, ji gali sukelti nuotėkį ir širdies ritmo sutrikimus, todėl vėliau gyvenime dažnai prireikia papildomų korekcinių operacijų.
Net jei operacija laikoma sėkminga, kardiologas visą gyvenimą turės reguliariai stebėti širdį. Gali tekti vengti tam tikros fizinės veiklos, pavyzdžiui, sunkiosios atletikos ar ekstremalių sporto šakų, nes jos gali pernelyg apkrauti širdį.
„Levo-TGA“
Kadangi l-TGA simptomai dažnai būna subtilūs, jie gali būti atpažinti tik tol, kol kūdikis bus vyresnis, ir kai kuriais atvejais nebus aptikti tol, kol neatsiras širdies nepakankamumo požymių.
Paprastai kalbant, daugumai vaikų, sergančių l-TGA, operacijos nereikės, nebent yra pertvaros defektas ar obstrukcija dešiniajame skilvelio vožtuve. Vietoj to, vaikas bus stebimas visą gyvenimą ir iki pilnametystės, kad nustatytų ir gydytų galimas širdies problemas.
Jei reikalinga operacija, tai gali apimti:
- Širdies vožtuvo taisymas: Ši operacija gali būti atliekama kaip atvira operacija arba koreguojama per kateterį į širdį.
- Širdies vožtuvo pakeitimas: Ši operacija, atliekama kaip atvira operacija arba atliekant širdies kateterizaciją, pakeis pažeistą vožtuvą protezu.
- Dvigubo jungiklio operacija: tai yra techniškai sudėtinga operacija, kurios metu deguonies turintis kraujas nukreipiamas į kairįjį skilvelį ir aortą, o deguonies neturintis kraujas - į dešinįjį skilvelį ir plaučių arteriją.
Nesvarbu, ar operacija atliekama, ar ne, vaikas, turintis l-TGA, senstant gali susidurti su daugeliu širdies problemų, įskaitant širdies vožtuvų problemas, bradikardiją (sulėtėjusį širdies ritmą) ir širdies nepakankamumą. Norint pašalinti šias problemas, gali prireikti vaistų ir procedūrų, tokių kaip širdies blokada ir širdies stimuliatoriaus operacija.
Suaugusiesiems, kuriems diagnozuota l-TGA, retai prireikia dvigubo jungiklio operacijos, nors vožtuvų taisymas ar keitimas nėra retas atvejis. Vietoj to gydymas bus sutelktas į širdies nepakankamumo ir širdies ritmo sutrikimų simptomų pašalinimą.
Prognozė
TGA prognozė (numatomas rezultatas) gali skirtis. Tačiau pažengus chirurginiam ir farmaciniam d-TGA ir l-TGA valdymui, išgyvenimo laikas ir gyvenimo kokybės matai pastaraisiais metais labai išaugo. Kai kuriais atvejais pasiekiama normali gyvenimo trukmė.
„Dextro-TGA“
Akivaizdu, kad didžiausias iššūkis gerinant rezultatus yra naujagimiai, turintys d-TGA, kuriems visada reikalinga operacija. 2018 m. Tyrimas, paskelbtasKrūtinės chirurgijos metraščiaipranešė, kad kūdikiams, kuriems buvo atlikta arterijų ar prieširdžių jungiklio operacija, išgyvenimo tikimybė buvo atitinkamai 86,1% arba 76,3%.bent jau20 metų.
Išskyrus tuos, kurie mirė operacijos metu, išgyvenimo tikimybė tiems, kuriems buvo arterinis jungiklis, šoktelėjo iki 97,7%, o prieširdžių jungiklio išgyvenamumas 20 metų buvo 86,3%. Ilgalaikis medicininis valdymas ir prireikus papildomos operacijos greičiausiai prailgins išgyvenimo laiką dar daugeliui metų.
„Levo-TGA“
Žmonių, sergančių l-TGA, išgyvenimo laikas paprastai yra ilgesnis, tačiau tam įtakos turi struktūrinių anomalijų širdyje mastas ir medicininės intervencijos.
Pavyzdžiui, 2015 m. Apžvalga paskelbta„Oscher Journal“pranešė, kad žmonėms, turintiems l-TGA, kuriems buvo tricuspidinio vožtuvo (vienas iš dviejų vožtuvų dešinėje širdies pusėje) nuotėkis, 20 metų išgyvenamumas buvo 43%, palyginti su tais, kuriems nebuvo vožtuvų nuotėkio ir kurių 20 metų išgyvenamumas 93%.
Kita vertus, tricuspidinio vožtuvo pakeitimas žmonėms, sergantiems TGA, atitiko 5 ir 10 metų išgyvenamumą, atitinkamai 100% ir 94%.
Net patyrusiems TGA, kuriems reikalinga širdies transplantacija, 5 metų išgyvenamumas yra 69% dėl patobulintų chirurginių metodų ir pooperacinės terapijos.
Žodis iš „Wellwell“
Jei jūsų kūdikis perkelia didžiąsias arterijas, suprantama, galite jaudintis. Tai gali padėti žinoti, kad dauguma TGA gimusių kūdikių gali tinkamai išgyventi ir suaugę be rimtų komplikacijų.
Iki XX a. Vidurio dauguma kūdikių, gimusių TGA, neišgyveno ilgiau nei kelis mėnesius. Atsiradus naujesnėms, geresnėms chirurgijos technikoms ir patobulintai pooperacinei priežiūrai, vaizdas pasikeitė į gerąją pusę.
.jpg)
