Sarkoma yra reta vėžio forma, kuri konkrečiai veikia jungiamuosius (mezenchiminius) audinius, įskaitant:
- Kaulas
- Kremzlės
- Riebalai
- Raumuo
- Sausgyslės
- Nervinės skaidulos
- Kraujo ir limfinės kraujagyslės
Yra daugiau nei 70 sarkomos rūšių, o simptomai skiriasi atsižvelgiant į naviko vietą ir dydį. Sarkomos diagnozuojamos taip pat, kaip ir kiti kietojo naviko vėžiniai susirgimai (atliekant vizualizavimą ir biopsiją) ir gydomi chirurgija, chemoterapija, radioterapija bei naujesniais tiksliniais ir imunoterapiniais vaistais.
Sarkomos yra pirminiai navikai, vadinasi, jie prasideda kauluose ir jungiamuosiuose audiniuose. Tie, kurie prasideda kitoje kūno dalyje ir plinta (metastazuoja) į kaulus ir jungiamuosius audinius, laikomi antriniais navikais ir gali būti bet kokio vėžio tipo.
„FatCamera“ / „Getty Images“
Tipai
Sarkomos yra plačiai klasifikuojamos kaip kaulų arba minkštųjų audinių sarkomos, kurių kiekviena turi kelis potipius.
Kaulų Sarcomas
Kaulų sarkomos yra pirminiai kaulų navikai. Dažniausiai pasitaikančios rūšys:
- Osteosarkoma (dažniausiai)
- Chordoma
- Chondrosarkoma
- Ewingo sarkoma
- Fibrosarkoma
- Milžiniškas kaulų navikas
- Piktybinė fibrozinė histiocitoma
- Kaulo neurofibroma
- Pageto kaulų liga
Kaulų vėžio paplitimas
Kasmet Jungtinėse Valstijose kaulų sarkoma serga maždaug 3600 žmonių. Pirminės kaulų sarkomos sudaro mažiau nei 0,2% visų vėžio formų, tačiau kaulai gali būti kitur prasidėjusio vėžio išplitimo vieta.
Minkštųjų audinių sarkoma
Minkštųjų audinių sarkomos taip pat yra pirminiai navikai, veikiantys sausgysles, raumenis, indus, riebalus, nervines skaidulas ir kitus minkštus jungiamuosius audinius. Kai kurie iš labiausiai paplitusių tipų:
- Alveolinė sarkoma: veikia minkštus audinius, tokius kaip raumenys, riebalai ar nervai
- Angiosarkoma: susidaro kraujagyslių ir limfagyslių gleivinėje
- Švarios ląstelės sarkoma: randama pėdose, rankose ir galūnėse
- Epitelioidinė sarkoma: prasideda minkštuose odos audiniuose, dažniausiai ant piršto, pėdos, plaštakos ar galūnės
- Fibrosarkoma: prasideda pluoštiniuose jungiamuosiuose audiniuose aplink sausgysles
- Virškinimo trakto stromos navikas (GIST): atsiranda bet kurioje virškinamojo trakto dalyje
- Kapoši sarkoma: susidaro po oda, limfmazgiuose, gerklės, burnos, nosies ir kitų organų gleivinėje.
- Leiomyosarcoma: Paprastai išsivysto lygieji raumenys, tokie kaip pilvo organai
- Liposarkoma: prasideda riebalų ląstelėse, dažniausiai galūnėse, raumenyse ar pilve
- Piktybinė fibrozinė histiocitoma (MFH): paprastai randama raumenyse ir sausgyslėse, retai kauluose
- Piktybinė mesenchimoma: minkštųjų audinių navikai, turintys du ar daugiau sarkomos potipių ir paprastai prasidedantys ant kaklo, galvos ar galūnių
- Piktybinės schvanomos: forma audiniuose aplink nervus
- Neurogeninė sarkoma: išsivysto ant nervo apvalkalo
- Rabdomiosarkoma: susidaro griaučių raumenyse
- Sinovinė sarkoma: randama galūnėse, šalia sąnarių ir veikia raumenis ar raiščius
- Gimdos sarkoma: prasideda raumenų gimdos sluoksnyje
Minkštųjų audinių sarkomos
Minkštųjų audinių sarkomos sukelia tik 0,7% visų vėžio atvejų Jungtinėse Valstijose (arba šiek tiek daugiau nei 13 000 diagnozių).
Simptomai
Sarkomos simptomai skiriasi pagal piktybinio naviko tipą, vietą ir mastą. Kai kurie, kaip ir Kapoši sarkoma, gali sukelti tik odos pažeidimus, bet jokių kitų akivaizdžių simptomų. Kiti, pavyzdžiui, inkstų rabdomiosarkoma, gali būti itin agresyvūs ir greitai išplisti į kepenis, plaučius ir kitas vietas.
Kaulų sarkoma
Dažniausias pirmasis kaulų sarkomos požymis yra pažeisto kaulo skausmas. Tam tikru laiku, pavyzdžiui, naktį ar veiklos metu, skausmas gali atsirasti ir praeiti, arba būti stipresnis. Ligai progresuojant, skausmas taps nuolatinis ir bus aktyvesnis.
Skausmo vietoje taip pat gali būti patinimas ar gumbas po oda. Dažnai šis simptomas tampa pastebimas tik kurį laiką po skausmo pradžios. Jei vėžys yra kaklo kauluose, jis gali sukelti rijimo sunkumų. Jei pažeidžiami stuburo kaulai, dėl nervų spaudimo gali atsirasti nugaros skausmas, galūnių ar pilvo sustingimas ir silpnumas bei šlapinimosi ar išmatų sutrikimas. Jei dėl slėgio pažeidžiamos nervinės ląstelės, gali atsirasti paralyžius.
Dažniausia osteosarkomos plitimo ar metastazių vieta yra plaučiai. Rečiau jis gali išplisti ir į kaulus.
Retai sarkomos gali būti susijusios su padidėjusiu kalcio kiekiu (hiperkalcemija) ir gali sukelti inkstų akmenis, vidurių užkietėjimą, sumišimą ar širdies sutrikimus.
Minkštųjų audinių sarkoma
Vienas žymiausių minkštųjų audinių sarkomos požymių yra gumbelio ar mazgo išsivystymas. Gumbas būna neskausmingas, tvirtas ir fiksuotas vietoje, ant rankų ir kojų gali atsirasti du trečdalius laiko. Kitas trečdalis atsiranda ant galvos, kaklo, bagažinės, pilvo ir retroperitoneumo - erdvės už pilvo sienos, kurioje yra aortos, apatinės tuščiosios venos, kasos ir inkstų dalis.
Dažnai nėra jokių kitų simptomų, išskyrus vienkartinę. Jei gumbas užauga pakankamai didelis ir lieka nepastebėtas, tai gali sukelti tokius simptomus kaip skausmas, patinimas, edema ir sutrikdyti kaulų, nervų ir kraujagyslių veiklą.
Jei gumbas yra tam tikrose vietovėse, jis gali sukelti virškinamojo trakto obstrukciją ir sukelti tokius simptomus kaip apetito praradimas, vidurių užkietėjimas ir mėšlungis. Didelės nervus spaudžiančios sarkomos gali sukelti neurologinių problemų, o galūnėse esančios - giliųjų venų trombozę.
Priežastys
Mokslininkai iki galo nesupranta, kas sukelia sarkomą, nors tam tikri rizikos veiksniai yra stipriai susiję su šia liga.
Kaulų sarkoma
Kaulų sarkomos yra susijusios su aplinkos veiksniais ir paveldimomis genetinėmis mutacijomis. Spinduliavimas ir specifiniai agentai, esantys chemoterapijos vaistuose (alkilinantys vaistai), padidina osteosarkomos ir kitų kaulų vėžio riziką. Paveldėti genetiniai sindromai, įskaitant Pageto ligą ir Li-Fraumeni sindromą, taip pat yra glaudžiai susiję su liga.
Minkštųjų audinių sarkoma
Daugelis minkštųjų audinių sarkomų - ypač vaikų vėžys, pavyzdžiui, alveolių sarkomos - yra susijusios su atsitiktinėmis genetinėmis mutacijomis, kai kurios iš jų gali išsivystyti darant embrioną. Kiti yra susiję su paveldimais genetiniais sindromais, tokiais kaip Li-Fraumeni, 1 tipo neurofibromatozė ir šeiminė adenomatozinė polipozė. Aplinkos rizikos veiksniai yra ankstesnis radiacijos poveikis, pramoninis cheminis vinilchloridas ir ankstesnė limfedemos istorija.
Amžius taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Nors daugumai žmonių, sergančių minkštųjų audinių sarkomomis, yra daugiau nei 50 metų, kai kurie potipiai dažnai pastebimi vaikams.
Diagnozė
Tiek kaulų sarkoma, tiek minkštųjų audinių sarkoma diagnozuojama kartu atliekant fizinį tyrimą, vaizdo tyrimus ir biopsiją. Laboratoriniai tyrimai yra mažiau naudingi diagnozuojant sarkomą, ir daugeliui žmonių, sergančių minkštųjų audinių sarkoma, bendri kraujo tyrimai parodys normalius rezultatus. Yra keletas nedidelių naudojamų tyrimų ir procedūrų skirtumų.
Kaulų sarkoma
Pagrindinė kaulų sarkomų diagnostinė vaizdavimo priemonė yra rentgeno spinduliai. Kiti vaizdavimo įrankiai, kurie gali būti naudojami, yra kompiuterinė tomografija (CT), kaulų scintigrafija arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
Biopsijos gali būti atliekamos adata ar pjūviu. Metodai apima:
- Smulkių adatų aspiracija (FNA)
- Šerdies adatos biopsija
- Chirurginė kaulų biopsija
Atliktos biopsijos tipas priklauso nuo naviko vietos. Biopsija pašalina nedidelį audinio mėginį, kuris tada tiriamas mikroskopu, kad būtų nustatyta aiški diagnozė. Atliekant adatų biopsijas, audinio mėginys pašalinamas per mažą skylę, sukurtą kaule. Jei biopsijai reikalingas pjūvis, navikui padaromas nedidelis pjūvis.
Gali būti atliekami laboratoriniai tyrimai, pvz., Kraujo tyrimas. Šarminės fosfatazės ir laktato dehidrogenazės lygis paprastai būna padidėjęs sergant osteosarkoma ir Ewingo sarkoma. Tačiau didelis jų kiekis nereiškia, kad yra vėžys. Didelio ląstelių aktyvumo metu, pavyzdžiui, kai auga vaikai arba kaulas gyja po pertraukos, šarminės fosfatazės lygis taip pat yra didelis. Norint nustatyti, ar yra kaulų sarkoma, reikės atlikti daugiau tyrimų.
Minkštųjų audinių sarkoma
Vaizdo technika, naudojama minkštųjų audinių sarkomai diagnozuoti, yra:
- MRT
- Pozitronų emisijos tomografijos (PET) nuskaitymas
- KT tyrimai
- Kombinuotas PET-KT tyrimas
Šios priemonės gali nurodyti galimą sarkomos diagnozę, tačiau norint patvirtinti diagnozę ir nustatyti esančios sarkomos tipą, reikės atlikti biopsiją. MRT puikiai tinka vaizduoti minkštus audinius, tačiau KT gali būti naudingesnė diagnozuojant sarkomą krūtinėje ar pilve.
Atsižvelgiant į naviko vietą, gali būti naudojama adata arba įpjovimo biopsija. Patologas, kurio specializacija yra minkštųjų audinių sarkomos, gali ištirti audinius, ištrauktus biopsijos metu. Vaizdo priemonės, tokios kaip ultragarsas ar MRT, gali padėti manevruoti adatą į naviką. Kadangi norint pašalinti minkštųjų audinių sarkomas, dažnai reikalinga tolesnė operacija, pjūvio biopsijos paprastai neatliekamos. Dauguma gydytojų nori naudoti FNA arba šerdies adatos biopsiją ir operaciją svarstys tik tuo atveju, jei laboratorijos vertinimai nėra galutiniai arba naviką sunku pasiekti.
Inscenizavimas ir klasifikavimas
Diagnozė, kur vėžys yra organizme, kur jis galėjo išplisti ir jei paveiktos kitos kūno dalys, vadinama stadija. Tyrimai atliekami siekiant nustatyti vėžio stadiją, o ši informacija nurodo gydymo eigą ir padeda nustatyti paciento pasveikimo galimybes (prognozę). Skirtingi vėžio tipai turi unikalius sustojimo kriterijus, tačiau visiems naudojamas TNM (naviko, mazgo, metastazių) nustatymo vadovas.
TNM etape naudojama informacija apie:
- Naviko dydis ir vieta
- Nesvarbu, ar jis išplito į limfmazgius, ir kaip
- Ar ir kaip plačiai vėžys išplito į kitas kūno dalis
Į šiuos rezultatus atsižvelgiama nustatant vėžio stadiją nuo 1 iki 4, kuri lemia gydymą. 1–3 etapai rodo naviko dydį ir jo išplitimą į aplinkinius audinius, o 4 etapas rodo, kad vėžys išplito į tolimesnes kūno vietas.
Gydytojai taip pat naudoja klasifikavimo sistemą, norėdami pasakyti, ar mikroskopu vėžinės ląstelės yra panašios į sveikas ląsteles. Vėžinės ląstelės, kurios primena sveikas ląsteles, vadinamos „gerai diferencijuotais“ arba „žemo laipsnio navikais“, vidutinio laipsnio navikai yra „vidutiniškai diferencijuoti“, o vėžinės ląstelės, kurios nepanašios į sveikas, vadinamos „blogai diferencijuotomis“ arba „aukštos laipsnio navikas “.
Žemesnės klasės navikai paprastai rodo mažesnę galimybę greitai išplisti, todėl yra palankesnė prognozė. Kuo aukštesnis pažymys, tuo agresyviau gali reikėti gydyti. Minkštųjų audinių sarkomos atveju laipsnis yra gyvybiškai svarbus nustatant prognozę.
Pakopos ir klasifikavimas, paciento būklė - kaip gerai jie gali atlikti kasdienes užduotis ir toleruoti gydymą - ir kiti veiksniai padeda informuoti apie gydymo sprendimus ir bendrą prognozę.
Gydymas
Nors sarkomos gydymas gali skirtis priklausomai nuo vėžio tipo, ankstyvosiose stadijose chirurgija išlieka dažniausias gydymas. Chemoterapija ar radiacija gali būti naudojama prieš operaciją, kad sumažėtų navikas (neoadjuvantinė terapija), arba po operacijos, kad išvalytų likusias vėžines ląsteles (pagalbinė terapija).
Vaistų vartojimas, dar vadinamas sistemine terapija, apima:
- Imunoterapija
- Chemoterapija
- Tikslinė terapija
Jie gali būti naudojami vienu metu, atskirai arba kartu su kaulų ir minkštųjų audinių sarkomos operacija.
Kaulų sarkoma
Gydymo kursas ir tipas skirsis priklausomai nuo vėžio stadijos ir laipsnio. Mažo laipsnio sarkomoms, kurios prasideda kauluose, būdingas naviko ir jo apylinkių chirurginis pašalinimas. Esant aukštos kokybės pirminiai kaulų sarkomai, chirurgija taip pat gali būti derinama su kitais gydymo būdais, tokiais kaip vaistai ir radiacija.
Kai amputacija kadaise buvo įprastas kaulų sarkomos gydymo aspektas, dabar galūnes tausojanti chirurgija gali būti naudojama 90% atvejų kartu su chemoterapija. Ištraukus naviką, aplinkinis kaulinis audinys taip pat pašalinamas, jei vėžinės ląstelės išplinta. . Dauguma šių operacijų gali sutaupyti galūnę, nors amputacijos vis tiek gali būti reikalingos, atsižvelgiant į naviko dydį ir vietą.
Pažengusiems piktybiniams navikams vis tiek gali prireikti amputacijos arba operacijos, vadinamos sukimosi plastiku, kai kaulo dalis pašalinama pasukus ir vėl pritvirtinus neįtrauktus galus. Chirurgija taip pat naudojama kaulų sarkomai, išplitusiai (metastazavusiai) į kitas sritis, gydyti. kūno.
Minkštųjų audinių sarkoma
Minkštųjų audinių sarkomos gydymas skiriasi pagal tipą, vietą ir stadiją. Daugeliu atvejų 1 ir 2 stadijos navikai chirurginiu būdu pašalinami ir gydomi adjuvantine spinduliuote. 3 ir kai kurių 2 stadijos piktybinių navikų atveju taip pat būtų naudojama chemoterapija.
4 stadijos minkštųjų audinių sarkomos atveju operacijos paprastai vengiama, nes tai retai pagerina rezultatus. Tokiais atvejais radiacija ar chemoterapija gali būti naudojama atskirai arba kartu, kad sumažėtų navikas ir sulėtėtų ligos progresavimas.
Retais atvejais operacija gali būti naudojama pirminiam navikui ir metastazėms pašalinti, dažniausiai, kai nedaug metastazių išplito į krūtinės ertmę. Nepaisant to, pasikartojimo rizika yra didelė.
Prognozė
Apskritai minkštųjų audinių sarkomos išgyvenamumas yra geresnis nei pagrindinio kaulų vėžio tipo - osteosarkomos. Apskritai sarkomos išgyvenamumas 5 metus yra 65%. Faktinis kiekvieno paciento išgyvenamumas priklauso nuo tokių veiksnių:
- Kur yra navikas
- Jei, kur ir kiek jis pasklido
- Kaip greitai plinta vėžinės ląstelės
- Kai nustatomas vėžys
Net agresyviai gydant, osteosarkoma yra viena prastiausių vaikų ir paauglių prognozių. Amerikos vėžio draugijos duomenimis, bendras 5 metų vaikų ir paauglių, sergančių osteosarkoma, išgyvenamumas yra 69%. Nepaisant to, yra keletas kaulų sarkomų, tokių kaip chondrosarkoma ir chordomos, kurios turi kur kas optimistiškesnes perspektyvas.
Paprastai kalbant, sarkomos rezultatai paprastai būna prastesni nei kitų to paties organo dažniau pasitaikančių vėžio rūšių (pvz., Karcinomos). Pavyzdžiui, gimdos sarkomos išgyvenamumas per 5 metus yra 42%, palyginti su endometriumo karcinoma, kurios bendras išgyvenamumas yra 81%.
Išgyvenimo rodikliai grindžiami epidemiologiniais duomenimis, surinktais Nacionalinio vėžio instituto, vadinamo SEER duomenų baze. Šios klasifikavimo sistemos etapai apibrėžiami pagal tai, ar vėžys yra lokalizuotas (apsiriboja pirminiu naviku), ar regioninis (veikia netoliese esančius audinius), ar tolimas (metastazavęs).
Išgyvenimo rodikliai yra tik apytiksliai ir kiekvienam pacientui bus unikali prognozė. Kadangi ši statistika renkama kas 5 metus, ji ne visada gali atspindėti naujesnes gydymo formas, kurios buvo naudojamos per pastaruosius 5 metus.
Penkerių metų išgyvenamumas taikomas tada, kai vėžys diagnozuojamas pirmą kartą, ir netaikomas, kai vėžys gali išplisti arba buvo gydomas.
Žodis iš „Wellwell“
Kaulų ir minkštųjų audinių sarkoma yra reta, ir jei jaučiate gumbus ar kitus simptomus, yra tikimybė, kad tai nėra vėžys. Susitarkite su gydytoju, kad atmestumėte įtarimus.
Jei jums ar artimam žmogui buvo diagnozuota sarkoma, vadovaukitės savo gydytojo patarimais ir gydymo planu. Žinokite, kad yra gydymo galimybių.
Kad ir kokia kankina sarkomos diagnozė, kiekvienais metais kuriami nauji gydymo metodai, kurie padidina išgyvenamumą ir išgyvenamumą be ligų, net ir tiems, kurie serga 4 stadijos liga. Vaistų, nukreiptų į nedažnas sarkomos formas, yra vis daugiau. Pasitarkite su savo gydytoju apie galimas gydymo galimybes.
-causes-and-treatment.jpg)
.jpg)
