Kas yra vaikų sklerodermija?

Vaikų skleroderma yra reta autoimuninė liga, sukelianti nenormalų jungiamųjų audinių augimą, dėl kurio oda tampa neįprastai stora ir kieta.

Kadangi vaikų skleroderma yra autoimuninė liga, ji sukelia odos uždegimą, sukeliantį kolageno, pagrindinio struktūrinio baltymo, esančio odoje ir kituose jungiamuosiuose audiniuose, perprodukciją. Būklė taip pat gali paveikti sąnarius ir vidaus organus.

Yra dvi pagrindinės vaikų sklerodermijos rūšys: lokalizuota ir sisteminė. Abi šios ligos nėra būdingos vaikams, kurių lokalizuotas tipas pasireiškia 1–3 iš 100 000 vaikų, o sisteminis - 1 milijonui vaikų. Vidutinis abiejų vaikų sklerodermijos tipų amžius yra nuo 7 iki 9 metų.

Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie vaikų sklerodermos tipus ir simptomus, kuo ji skiriasi nuo suaugusiųjų tipo ir kt.

„FatCamera“ / „E +“ / „Getty Images“

Tipai ir simptomai

Nors vaikų sklerodermija turi tam tikrų panašumų su suaugusiųjų sklerodermija, tai yra labai skirtinga būklė. Viena iš abiejų sąlygų būdinga tai, kad jie abu yra dviejų tipų.

Lokalizuota sklerodermija

Vaikams pasireiškianti lokalizuota skleroderma (LS) daugiausia veikia odą, jungiamuosius audinius, raumenis ir kaulus. LS taip pat vadinamas morphea.

LS paprastai prasideda nuo rausvų iki purpurinių pleistrų (vadinamų plokštelėmis), kurių odos struktūra ir storis normalus. Laikui bėgant šie pleistrai pradės tinti ir taps kieti geltonos arba baltos spalvos vaškiniais centrais, apsuptais rausvos arba violetinės aureolės. Jei pleistrai pablogėja, jie tampa rudos spalvos, o tada balti.

Vaikų LS yra penkių skirtingų formų, kurių kiekviena turi savo unikalų simptomų rinkinį.

Apribota morfėja: tai yra mažiausiai kenksmingas LS tipas, daugiausia veikiantis odą, o kartais ir audinį, esantį tiesiai po oda. Lopai yra maži, jų yra nedaug ir jie pasirodys tik vienoje ar dviejose kūno vietose.

Linijinė morfėja: tai yra labiausiai paplitęs morfėjos tipas, pastebėtas vaikams. Dėl to visame kūne atsiranda ilgos, linijinės plokštelės vietos. Šie linijiniai pleistrai gali judėti ta pačia kryptimi kaip ir rankos ar kojos.

Naudojant linijinę morfėją, sustorėjusi oda veikia pagrindinį kaulų ir raumenų audinį ir riboja sąnario judesius. Tai taip pat gali paveikti galvos odą ar veidą, sukeldamas įdubtas, vertikalias ir spalvotas odos linijas ant kaktos ar veido.

Apibendrinta morfėja: Šio tipo LS paveikia dvi ar daugiau kūno sričių - dažniausiai kamieną ir kojas. Plokštės gali plisti ir susijungti.

Bullous morphea: kai LS oda pūslėse ar burbuliukuose, ji vadinama bullous. Paprastai tai atsitinka dėl plokštelės srities traumos arba dėl to, kad yra užblokuotas normalus limfinio skysčio srautas.

Gili morfėja: tai yra labiausiai kenksminga LS forma. Laimei, tai gana retai. Gili morfėja paveikia audinius, esančius po oda, įskaitant kaulus ir raumenis.

Sisteminė sklerodermija

Ši sklerodermija, dar vadinama sistemine skleroze (SS), sukelia išplitusią odos sustorėjimą visame kūne. Plačiai paplitęs odos poveikis gali lemti ribotą sąnarių judėjimą ir negalią. Be odos pakitimų, randas atsiras ant vidaus organų, įskaitant širdį, plaučius, inkstus ir virškinamąjį traktą.

SS taip pat siejama su būsena, vadinama Raynaudo reiškiniu - sutrikimu, dėl kurio sumažėja kraujotaka pirštuose, reaguojant į peršalimą ar stresą. Raynaud'as taip pat gali paveikti ausis, pirštus, spenelius, kelius ar nosį. Ja serga mažiausiai 84% vaikų, sergančių SS.

SS gali sukelti nuovargį, sąnarių skausmą, rijimo problemas, dusulį ir įvairių GI problemų, įskaitant pilvo skausmus, rėmenį ir viduriavimą. Vaikų SS taip pat siejamas su padidėjusiu kraujospūdžiu ir plaučių, inkstų ar širdies problemomis.

Papildomi SS simptomai yra šie:

• Odos gebėjimo pasitempti praradimas
• Sumažėjusi rankų funkcija dėl odos sugriežtinimo rankose ir pirštuose
• Padidėjusios rankų, veido ir nagų lovų kraujagyslės - būklė vadinama telangiektazijomis
• Kalcio nuosėdos odoje ar kitose vietose, vadinamos kalcinoze
• Opos - dažniausiai ant pirštų galiukų
• Kvėpavimo sistemos problemos, įskaitant lėtinį kosulį ir kvėpavimo sutrikimus
• Inkstų įsitraukimas
• Raumenų silpnumas

Vaikų ir suaugusiųjų sklerodermija

Anot „Scleroderma Foundation“, vaikų pradėta skleroderma skiriasi nuo suaugusiųjų. Vienas svarbus skirtumas yra dviejų tipų paplitimas. Sisteminė skleroderma yra labiau būdinga suaugusiesiems, o lokalizuota - vaikams ir paaugliams.

Lokalizuota skleroderma vaikams sukelia didelį odos įsitraukimą, o suaugusioji - paviršines ir apibendrintas plokšteles.

Be to, vaikai taip pat turės gilesnį audinių įsitraukimą ir ne odos simptomus, įskaitant sąnarių kontraktūras, turinčias įtakos judesiui, galūnių ilgio ir apimties neatitikimams, kaukolės, galvos ir žandikaulių pokyčiams, smegenų pažeidimams ir neurologiniams simptomams.

Aktyvios LS ligos trukmė vaikams yra ilgesnė nei suaugusiems - nuo trejų iki penkerių metų suaugusiesiems ir nuo septynerių iki 10 metų vaikų sklerodermijai. Jei ilgesnė vaikų ir paauglių ligos trukmė, yra daugiau laiko žalai, augimui ir padidėjimui. vystymosi problemos, galūnių ir veido simptomai.

Sergant sistemine sklerodermija, sunki liga vaikams ir paaugliams pasireiškia rečiau. Organų dalyvavimas taip pat yra rečiau paplitęs. Vaikų ir paauglių, sergančių SS, mirtingumas yra mažesnis, nei matoma naudojant suaugusiųjų tipą, ir tyrimai parodė, kad vaikų SS išgyvenamumas yra daug didesnis, palyginti su suaugusiųjų liga.

Priežastys

Tiksli vaikų sklerodermijos priežastis nežinoma. Skleroderma yra autoimuninė liga, todėl simptomai atsiranda dėl to, kad kūnas puola savo sveikus audinius.

Normaliomis sąlygomis imuninė sistema gina kūną nuo svetimų įsibrovėlių. Sergant vaikų sklerodermija, imuninė sistema padidina ir sukelia per daug kolageno gamybą. Papildomas kolagenas nusėda odoje ir organuose.

Tyrėjai mano, kad skleroderma taip pat gali turėti genetinį komponentą. Taip yra todėl, kad skleroderma kartais būna šeimose. Anot „Scleroderma“ fondo, ji taip pat dažnesnė tam tikroms etninėms grupėms, įskaitant juodaodžius amerikiečius.

Kai kuriems žmonėms sklerodermą gali sukelti aplinkos veiksniai, įskaitant virusų ir tam tikrų vaistų poveikį. Pakartotinis cheminių medžiagų ir kitų kenksmingų medžiagų poveikis gali padidinti sklerodermos riziką.

Diagnozė

Vaikų sklerodermijos diagnozė prasideda nuo jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo (HCP) klausimo apie vaiko sveikatos istoriją ir šeimos istoriją. HCP įvertins, ar odoje nėra patinimų, įtempimų ir Raynaudo reiškinio požymių. Jie taip pat ieškos padidėjusių kraujagyslių ir kalcio nuosėdų odoje.

Jei jūsų vaiko gydytojas įtaria sklerodermą, bus paskirti tyrimai diagnozei patvirtinti arba ligos sunkumui nustatyti. Testavimas gali apimti:

• Kraujo tyrimais tikrinama, ar nėra padidėjusių kraujo žymenų, įskaitant antinuklearinius antikūnus, kurių yra 90–95% žmonių, sergančių sklerodermija. Kadangi šių tipų antikūnai būdingi daugeliui įvairių autoimuninių ligų, jų nepakanka diagnozei patvirtinti. , tačiau jie bus naudojami kartu su kitais veiksniais nustatant, ar vaikas ar paauglys turi sklerodermą.
• Plaučių funkcijos tyrimas nustato plaučių funkciją ir nustato, ar skleroderma išplito į plaučius. Rentgeno ar kompiuterinės tomografijos (KT) pagalba galima patikrinti, ar nėra plaučių pažeidimų.
• Elektrokardiograma tikrina, ar skleroderma paveikė širdį.
• Echokardiograma (ultragarsu) tikrina tokias sąlygas kaip plaučių hipertenzija ar stazinis širdies nepakankamumas.
• Endoskopija leidžia peržiūrėti stemplę ir žarnas, kad būtų galima nustatyti, ar skleroderma nepažeidė GI.
• Inkstų funkcijos tyrimai, įskaitant kraujo tyrimus, atliekami siekiant nustatyti, ar skleroderma paveikė inkstus.

Gydymas

Vaikų sklerodermijos gydymas priklausys nuo vaiko amžiaus, simptomų, bendros sveikatos būklės ir būklės sunkumo.

Apskritai gydymas gali apimti:

• Vaistai skausmui ir uždegimui malšinti, tokie kaip nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) ar kortikosteroidai.
• Vaistai, kurie sulėtina odos augimą ir atitolina vidaus organų pažeidimus, įskaitant penicilamino terapiją
• Imuninę sistemą slopinantys vaistai, įskaitant metotreksatą, padeda sumažinti imuninės sistemos aktyvumą
• Specifinių būklės simptomų gydymas, įskaitant Raynaudo reiškinio gydymą
• Fizinė terapija raumenų jėgai palaikyti

Žodis iš „Wellwell“

Jokiu būdu negalima užkirsti kelio vaikų sklerodermijai. Tai būklė visą gyvenimą, kuri progresuos daugelį metų. Vaikų ir paauglių, sergančių šia liga, perspektyva priklausys nuo to, kiek yra odos ir ar yra pažeisti vidaus organai.

Dauguma vaikų ir paauglių, sergančių vaikų sklerodermija, gali gyventi įprastą gyvenimą. Jie gali lankyti mokyklą, būti aktyvūs ir dalyvauti įvairiose veiklose. Jie paprastai neturi apribojimų ir gali dalyvauti bet kokioje fizinėje veikloje, kuri yra saugi.