Akių limfoma, dar vadinama akių limfoma, yra akių vėžio rūšis. Tai yra labiausiai paplitęs piktybinių akių navikų tipas. Ši būklė gali sukelti akių paraudimą ar susilpnėjusį regėjimą, o tai gali pažeisti akis ir apakinti. Nors bet kam gali išsivystyti akies limfoma, imuninis trūkumas yra rizikos veiksnys.
Galutinė diagnozė priklauso nuo akies biopsijos, kuri yra subtili procedūra. Gydymas siekiant užkirsti kelią progresavimui apima chirurgiją, chemoterapiją ir radioterapiją.
Akių limfomos tipai
Pirminė intraokulinė limfoma (PIOL), dar vadinama vitreoretinaline limfoma, yra labiausiai paplitęs akių limfomos tipas, po kurio seka akies adnexalinė limfoma ir uvealinė limfoma.
PIOL / Vitreoretinalinė limfoma
Ši akies limfoma veikia tinklainę (akies gale esančią sritį, kuri pajunta šviesą ir paverčia ją smegenų interpretavimo signalais), akies stiklakūnį (želė primenančią medžiagą, užpildančią didžiąją dalį akies obuolio) arba optiką nervas (nervas, kuris aptinka regos įvestį).
PIOL laikoma centrinės nervų sistemos limfoma, nes ji atsiranda iš akies struktūrų, kurios yra nervų sistemos dalis.
Šis navikas dažniausiai būna agresyvus ir dažnai plinta į smegenis.
Uvealinė limfoma
Šis navikas apima uvėją, kuri yra akies dalis, esanti tiesiai po sklera (akies balta). Uvealinė limfoma gali paveikti gyslainę (akies kraujagysles), rainelę (spalvotą dalį aplink vyzdį) arba ciliarinį kūną (raumenis ir kitas aplink rainelę esančias struktūras).
Šis limfomos tipas dažnai vadinamasžemas įvertinimasnes tai nėra linkęs būti labai agresyvus.
Akies adnexalinė limfoma
Šio tipo limfoma prasideda struktūrose, kurios yra šalia akies, bet yra už pačios akies. Akies adnexalinė limfoma apima orbitą (akies lizdą), junginę (akies gleivinę) arba ašaros liauką (struktūrą, kuria ašaros latakus), arba voką.
Yra ir kitokių akių vėžio rūšių, kurios nėra limfomos, pavyzdžiui, retinoblastoma ir akių melanoma.Ne limfomos akių vėžiui būdingi skirtingi simptomai, priežastys, prognozė ir gydymas nei akių limfomai.
Akių limfomos simptomai
Ankstyvieji akių limfomos simptomai yra gana nespecifiniai ir gali būti tokie patys kaip akių infekcijų, degeneracinių akių ligų ar akių uždegimo požymiai. Dažniausi ankstyvieji simptomai yra subtilūs regos pokyčiai ir lengvas ar vidutinio sunkumo diskomfortas akyse.
Akių limfomos gali prasidėti viena akimi, tačiau galiausiai jos paveikia abi akis.
Simptomai gali būti:
- Šviesos jautrumas
- Susilpnėjęs arba neryškus matymas
- Matyti dėmeles ar plūdurus
- Akių paraudimas
- Sausos akys
- Akių dirginimas
- Gelsva akių spalva
- Vienkartinės akies išvaizda
- Gumbas akyje ar aplink ją
- Akys, kurios atrodo nelygios
- Patinęs voką
Galite patirti tą patį poveikį abiejose akyse, tačiau jie gali būti labiau pastebimi viena akimi nei kita. Taip pat kiekviena akis gali turėti skirtingą ligos poveikį.
Pažangūs navikai
Akies limfomos gali padidėti, sukeldamos labiau pastebimą poveikį ir komplikacijas. Dideli navikai gali sukelti simptomus dėl akies obuolio spaudimo.
Pažengęs akių navikas gali:
- Apriboti akių judėjimą arba sukelti dvigubą regėjimą
- Paspauskite ant akies, kad atrodytų, kad ji padidinta arba stumiama į priekį
- Suspausti regos nervą ir sukelti regėjimo praradimą
- Sukelkite uždegimą ir regos neuropatiją
- Įsiveržkite į veidą
- Plinta į smegenis ir sukelia silpnumą, tirpimą, galvos svaigimą ar įvairius kitus padarinius
Priežastys
Limfoma yra vėžio rūšis, kuriai būdingas nenormalus ir žalingas limfoidinio audinio, kurį sudaro imuninės ląstelės ir baltymai, dauginimasis. Akių limfomą sukelia B ląstelių (dažniausiai) arba T ląstelių, kurios yra dviejų tipų imuninės ląstelės, dauginimasis.
Akies limfoma gali būti pagrindinis navikas, kilęs iš akies ir galimai įsiskverbiantis į netoliese esančias struktūras. Jis taip pat gali būti antrinis, plintantis į akį nuo limfomos, prasidėjusios kažkur kitur kūne.
Limfoma, įskaitant akies limfomą, atsiranda, kai genetiniai DNR pokyčiai keičia imuninių ląstelių elgesį. Dėl šių mutacijų ląstelės tampa nefunkcionalios, atsižvelgiant į jų vaidmenį imunitete. Dėl pakitimų ląstelės dauginasi ir plinta labiau nei įprastai.
Paprastai akių limfomos formuoja naviko masę akyje ar aplink ją.
Rizikos veiksniai
Akių limfomos gali išsivystyti be jokių rizikos veiksnių, tačiau imuninės ligos, imuninės sistemos trūkumas ar chemoterapijos ar radiacijos istorija gali padidinti akių limfomos atsiradimo tikimybę.
Šie rizikos veiksniai gali sukelti minėtas mutacijas. Jei ląstelė, kurioje buvo mutacija, išgyvena, tai gali sukelti vėžį.
Diagnozė
Akies naviką galima diagnozuoti remiantis neinvaziniu akių tyrimu, vaizdo tyrimais ir akies naviko biopsija. Jūsų medicininis įvertinimas taip pat apims vertinimą, ar limfoma yra kitur jūsų kūne.
Jūsų naviko klasifikavimas apima naviko tipo, laipsnio ir stadijos nustatymą.
- Tipas: Tai yra langelio tipo aprašymas ir jis identifikuoja kilmės langelį. Pavyzdžiui, pirminė akių limfoma gali būti B ląstelių limfoma arba T ląstelių limfoma. Tai galima nustatyti atliekant biopsiją gauto naviko mėginio vizualinį mikroskopinį tyrimą. Be to, citometrijos tyrimai ir polimerazės grandininės reakcijos (PGR) tyrimai yra laboratoriniai metodai, kurie gali padėti nustatyti ląstelių tipus pagal jų molekulines savybes.
- Įvertinimas: laipsnis apibrėžia naviko agresyvumą. Paprastai biopsijos ląstelės vizualiai tiriamos mikroskopu, siekiant nustatyti jų potencialą piktybiniam navikui.
- Etapas: naviko stadija atspindi, kiek jis išsiplėtė ir kiek išplito. Akies limfomos stadijai nustatyti reikalingi diagnostiniai tyrimai, pavyzdžiui, smegenų ar veido magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas.
Limfoma gali būti Hodžkino arba ne Hodžkino tipo. Dauguma akių limfomų yra klasifikuojami kaip ne Hodžkino augliai. Ši diferenciacija grindžiama tam tikromis savybėmis, kurios matomos vertinant biopsiją. Paprastai ne Hodžkino navikai yra agresyvesni nei Hodžkino augliai.
Biopsija
Akies naviko diagnozės biopsija yra chirurginė procedūra, kurios metu iš akies paimamas audinio mėginys. Operacijai reikalingas minimalus audinių iškirpimas, kad nebūtų pakenkta akiai ar pakenkta regėjimui.
Paprastai jūsų mėginys bus nedelsiant išsiųstas į laboratoriją, tačiau išsamių rezultatų gali nebūti keliomis dienomis.
Gydytojas pateiks instrukcijas dėl akių priežiūros po biopsijos.
Gydymas
Akies limfomos savaime negerėja. Dėl nespecifinio pirminio intraokulinės limfomos pateikimo pobūdžio ši būklė yra diagnostinis iššūkis. Šios būklės prognozė išlieka prasta, nes penkerių metų mirtingumas yra mažesnis nei 25%.
Chemoterapija laikoma sistemine terapija, ji gydo pirminį naviką, taip pat metastazavusius pažeidimus. Jei yra centrinės nervų sistemos veikla, rekomenduojamas sisteminis gydymas.
Išorinė spindulinė terapija (EBRT) laikoma vietiniu gydymu, kuris gali būti nukreiptas konkrečiai į naviką akyje, arba gali būti naudojamas smegenų metastazėms gydyti, kad navikas susitrauktų.
Kiekvienas navikas gydomas pagal jo klasifikaciją:
- PIOL gydomas metotreksato pagrindu veikiančia chemoterapija ir EBRT. Po gydymo pasikartojimas yra gana dažnas, tačiau jis pagerina išgyvenamumą ir padeda išlaikyti regėjimą.
- Uvealinė limfoma paprastai gydoma EBRT ir Rituximab - monokloninių antikūnų terapija, kurių rezultatai geresni.
- Akies adnexaliniai navikai gydomi EBRT ir Rituximab geresniais rezultatais.
Šalutinis gydymo išorine spinduliuote poveikis gali būti:
- Sausa akis
- Katarakta
- Išeminė optinė neuropatija
- Optinė atrofija
- Neovaskulinė glaukoma
Daugelis šių šalutinių poveikių gali sukelti spektrą nuo nepatogumų iki visiško regėjimo praradimo. Tačiau šalutinis akių limfomos gydymo poveikis nėra toks žalingas, kaip negydoma akių limfoma.
Žodis iš „Wellwell“
Akių limfomos yra labai retos. Šie navikai gali sukelti daug tų pačių simptomų, kaip ir dažnesnės akių ligos. Štai kodėl svarbu reguliariai planuoti akių tyrimus ir kreiptis į gydytoją, jei atsiranda kokių nors akių simptomų ar problemų, susijusių su regėjimu. Ankstyva diagnozė padidina gerų rezultatų tikimybę.
