Limfangiomatozė ir limfos sistema

Limfangiomatozė yra liga, kurios metu kūno limfinėje sistemoje auga daugybė navikų (limfangiomų) arba cistų. Nors šie navikai nėra vėžiniai, jie įsiskverbia į kūno audinius ir sukelia skausmą, apsunkina kvėpavimą ir įvairius kitus simptomus, priklausomai nuo to, kur jie atsiranda. Limfangiomos gali augti kauluose, jungiamuosiuose audiniuose ir kūno organuose, jos gali kliudyti, suspausti ar sunaikinti audinius. Kas sukelia limfangiomatozę, dar nėra žinoma.

„Universal Images Group“ / „Getty Images“

Limfangiomatozė dažniausiai diagnozuojama kūdikiams ir mažiems vaikams, tačiau ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.Tai paveikia vyrus ir moteris iš visų etninių grupių. Kadangi limfangiomatozė yra reta ir ją sunku diagnozuoti teisingai, nėra tiksliai žinoma, kiek žmonių ji paveikė visame pasaulyje.

Simptomai

Limfangiomatozės simptomai priklauso nuo to, kur auglys auga organizme.

• Plaučiai - gali sukelti lėtinį kosulį, švokštimą, dusulį, skysčių kaupimąsi aplink plaučius
• Širdis - greitas širdies plakimas, krūtinės skausmas
• Skrandis, žarnos - pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas
• Inkstai - skausmas, padidėjęs kraujospūdis
• Kaulai - skausmas, kaulo susilpnėjimas, dėl kurio lūžis, stuburo nervų užspaudimas

Laikui bėgant, vieną ar kelis kaulus galima pakeisti limfangiomos audiniu, kuris yra žinomas kaip Gorhamo liga. Limfangiomos smegenyse neauga, nes limfos sistema į ją neišsiplėtė.

Diagnozė

Limfangiomatozės diagnozė yra pagrįsta daugelio limfangiomų simptomais ir buvimu organizme. Ligai įvertinti naudojamas KT (kompiuterinė tomografija) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Imamas audinių mėginys (biopsija), kuris padės patvirtinti, kad navikai yra limfangiomos.

Gydymas

Laikui bėgant limfangiomatozė pamažu blogėja. Augliams augant, jie gali sukelti rimtų simptomų, iš kurių kai kurie gali būti pavojingi gyvybei, pavyzdžiui, aplink plaučius kaupiasi skysčiai, kurie riboja kvėpavimą. Chirurginis navikų pašalinimas yra įmanomas, tačiau kai kuriuos navikus gali būti sunku visiškai pašalinti, jei jie išplitę. Gydant ligą gali būti naudingi vaistai, vadinami Intronu A (interferonas alfa), chemoterapija ar radioterapija. Kiti gydymo būdai ar operacijos gali būti naudingi palengvinant kai kuriuos limfangiomatozės sukeltus simptomus ar problemas. Pavyzdžiui, vamzdis gali būti įkištas į krūtinę (toracentezė), kad nutekėtų susikaupęs skystis, arba gali būti atlikta stuburo operacija, siekiant palengvinti sugniaužtus nervus.