Ką valgyti, kai turite PKU

PKU dieta yra pagrindinė gydymo strategija, jei turite genetinį sutrikimą fenilketonuriją (PKU), kurioje trūksta fermento, kuris leistų fenilalaniną paversti tirozinu (abi amino rūgštys). Kadangi šis įprastas procesas nevyksta, fenilalaninas kaupiasi smegenyse ir sukelia kognityvines ir (arba) elgesio problemas. PKU dieta yra orientuota į maisto produktus, kuriuose yra mažai fenilalanino, kad šis kaupimasis būtų kuo mažesnis.

Vengti daug baltymų turinčio maisto yra vienas iš PKU dietos pagrindų, nes šie pasirinkimai yra pagrindinis fenilalanino šaltinis. Žinoma, jūsų organizmui vis dar reikia baltymų, todėl specialiai sukurti medicininiai maisto produktai padeda užpildyti šią spragą.

Laikantis mažos fenilalanino koncentracijos PKU dietos sutrikimas neišgydomas, tačiau tai gali padėti kontroliuoti jūsų simptomus.

Privalumai

Laikydamiesi PKU dietos, galėsite gyventi geriausią savo gyvenimą ir užkirsti kelią ar sušvelninti kognityvines problemas, susijusias su būkle, tokias kaip atminties problemos, galvos skausmai, nerimas, depresija, hiperaktyvumas ir psichozė.

Tyrimas, paskelbtasPaveldėtos metabolinės ligos žurnalaspažvelgė į neurologinę ir psichologinę suaugusiųjų, kurie nuo vaikystės gydėsi PKU dieta, funkciją. Tyrėjai nustatė, kad neurologinės ir socialinės funkcijos yra tam tikros. Tačiau jie nebuvo reikšmingi, ir dauguma suaugusiųjų turėjo normalų intelekto koeficientą ir gerą gyvenimo kokybę, palyginti su sveikais asmenimis.

Mažiems vaikams, sergantiems PKU, ypač svarbu atidžiai laikytis dietos, nes jų smegenys greitai vystosi. Didelis fenilalanino kiekis vaiko organizme gali sukelti traukulius ir negrįžtamai pakenkti jų smegenims, o tai gali sukelti nuolatinę intelekto negalią.

Mokslininkai nustatė žalingus baltosios medžiagos pokyčius vaikų smegenyse, kurių fenilalanino kiekis per gyvenimą buvo didelis ir įvairus. Jų tyrimai, paskelbtiMolekulinė genetika ir metabolizmas,pabrėžia, kad svarbu griežtai laikytis PKU dietos ir ne liberalizuoti dietos su amžiumi.

Kiti nekontroliuojamo fenilalanino kiekio bet kokio amžiaus šalutiniai poveikiai yra egzema, kūno kvapas ir prasta socializacija.

Pasak Nacionalinio PKU aljanso, PKU dietos laikymasis visą gyvenimą yra susijęs su didesniu IQ lygiu, tuo tarpu didesnis fenilalanino kiekis kraujyje per visą gyvenimą susijęs su daugiau smegenų veiklos ir neurologinių sutrikimų problemomis.

Kaip tai veikia

PKU dieta veikia:

• Pakankamos kalorijos tinkamam augimui (vaikams) arba sveikam svoriui palaikyti (suaugusiesiems)
• Pakankamai baltymų ir fenilalanino, kad patenkintumėte, bet neperžengtumėte būtinų amino rūgščių poreikio
• Tinkamos maistinės medžiagos jūsų sveikatai palaikyti

Įvairiuose maisto produktuose fenilalanino yra skirtingu kiekiu. Baltyminiai maisto produktai yra didžiausi šaltiniai, todėl jų reikėtų vengti. Kituose maisto produktuose, pavyzdžiui, grūduose, krakmolingose ​​ir paprastose daržovėse, kai kuriuose vaisiuose yra mažesnis fenilalanino kiekis, todėl juos galima valgyti saikingai.

Norėdami kompensuoti baltymus ir kitas maistines medžiagas, kurių jums trūksta dietoje, turėsite pridėti specialiai sukurtą, be fenilalanino vartojamą maistinį maistą. Tiesą sakant, apie 70–85% baltymų gausite iš tokių papildų, pavyzdžiui, be fenilo. Jų tiekiamos aminorūgštys yra labai greitai oksiduojamos, palyginti su visuose maisto produktuose esančiomis amino rūgštimis, todėl baltymų poreikis yra didesnis tiems, kurie naudojasi šiais medicininiais maisto produktais.

Vaikams (vyresniems nei 4 metų) ir suaugusiems reikia 120–140% referencinės baltymų dienos normos. Kūdikių baltymų poreikis priklauso nuo jų amžiaus, tačiau vidutiniškai apie 2,5 g baltymų vienam kūno svorio gramui. Vaikams iki 4 metų baltymų reikia nuo 1,5 iki 2,1 gramo kilogramui kūno svorio.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasakyti, kiek baltymų jums reikia kiekvieną dieną ir koks turėtų būti jūsų dienos fenilalanino tikslas.

Trukmė

PKU dieta yra viso gyvenimo dieta tiems, kurie serga PKU. Labai svarbu, kad kūdikiai ir vaikai to griežtai laikytųsi. Anksčiau paaugliams ir suaugusiesiems buvo rekomenduojama atsisakyti dietos, tačiau tai jau nerekomenduojama.

Jei atsisakysite PKU dietos, galite pastebėti, kad turite galvos skausmų, nuotaikos problemų, atminties problemų ar kitų pažinimo problemų. Jei atnaujinsite, tai turėtų pagerėti.

Ką valgyti

• Medicininiai maisto produktai, kokteiliai, milteliai, skirti PKU

• Dauguma vaisių ir vaisių sulčių

• Dauguma krakmolingų daržovių (ir sulčių)

• Mažai baltymų turinti duona ir makaronai

• Riebalai, tokie kaip alyvuogių aliejus, sviestas, margarinas, kokosų aliejus, ghee

• Saldikliai, pavyzdžiui, cukrus (baltas arba rudas), medus, klevų sirupas, melasa

• Nedideli kiekiai riebios grietinėlės

• Ne pieno pienas ar jogurtas (ryžiai, migdolai, kokosai ir kt.)

• Strėlės, kukurūzų miltai, tapijokos krakmolas

• Žolelės, prieskoniai, actas, garstyčios, druska, pipirai

• Kava, arbata

• Alkoholis

• Maistas, kuriame yra dirbtinio saldiklio aspartamo

• Mėsa (jautiena, kiauliena, veršiena, ožka ir kt.)

• Naminiai paukščiai (vištiena, kalakutiena ir kt.)

• Žuvis ir jūros gėrybės

• Kiaušiniai

• Sojų maistas (tofu, tempeh, sojos mėsa, sūriai ir kt.)

• Ankštiniai augalai (lęšiai, avinžirniai, inkstai, juodosios, pinto pupelės ir kt.)

• Artišokai

  
  

• Smidrai

  
  

• Avokadas

  
  

• Sviestinis moliūgas

• Kukurūzai

• Žaliosios pupelės

• Kale

• Žirniai

• Bulvės ir bulvytės

• Razinos

• Ryžiai, neskaldyti grūdai (avižos, kinoja, įtrūkę kviečiai ir kt.), Įprasti makaronai

• Saldžiosios bulvės

• Riešutai ir riešutų sviestai

• Pienas: pienas, sūriai ir jogurtas

Išskyrus riebalus, aliejų ir cukrų, visuose maisto produktuose yra tam tikras fenilalanino kiekis. Taigi, net jei pasirenkate maisto produktus iš reikalavimus atitinkančio sąrašo, vis tiek turite atsižvelgti į savo porcijas.

Jei turite PKU, svarbu bendradarbiauti su dietologu ar savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad dieta būtų pritaikyta pagal jūsų specifinius poreikius, kurie bus pagrįsti fenilalanino kiekiu kraujyje, baltymų ir kitais mitybos tikslais, jūsų maisto nuostatomis ir jūsų mityba. gyvenimo būdas.

Bendrosios gairės

Aspartamas: Šis dirbtinis saldiklis yra pagamintas iš fenilalanino, todėl jo reikėtų vengti. Paprastai jis parduodamas kaip „NutraSweet“ arba „Equal“, tačiau jis nurodytas kaipaspartamodietiniuose, paprastuose ar be cukraus produktuose, pavyzdžiui, gaiviuosiuose gėrimuose, desertuose, želatinose, pudinguose, jogurtuose ir kt.

Vaisiai: Daugumoje šviežių ar šaldytų vaisių yra nedaug fenilalanino, išskyrus razinas, kurių yra daug ir kurių turėtų būti nedaug, ir bananus bei sausmedžio melionus, kurie laikomi vidutiniais fenilalanino vaisiais. Laikykite savo porciją šių puodelių iki pusės puodelio ir valgykite saikingai. Turėkite omenyje, jei valgote džiovintų bananų traškučius (arba daugumą džiovintų vaisių), lengva valgyti dideles porcijas, todėl būtinai apribokite ir maždaug pusę puodelio.

Daržovės: krakmolingų daržovių, tokių kaip baltos, saldžios, violetinės bulvės (ir bulvytės), žieminių moliūgų, kukurūzų ir žirnių, reikia valgyti nedaug. Daugumoje kitų šviežių ar šaldytų daržovių yra mažai fenilalanino, išskyrus tas, kurios įtrauktos į reikalavimų neatitinkantį sąrašą. Morkose, cukinijose ir žiediniuose kopūstuose yra vidutinis fenilalanino kiekis, tačiau nedidelėmis porcijomis žiediniai kopūstai gali būti geras įprastų ryžių pakaitalas; vietoj makaronų tinka spiralės formos morkos ar cukinijos. Jei perkate šaldytas daržoves, įsitikinkite, kad nėra grietinėlės ar sūrio padažo, kuris pridėtų papildomų baltymų ir fenilalanino.

Grūdai: Daugumoje įprastų grūdų, duonos, makaronų ir kepinių, pagamintų iš kvietinių miltų, baltymų yra pakankamai, todėl juos reikėtų valgyti tik saikingai. Ieškokite mažai baltymų turinčios duonos, kruopų, makaronų ir kepinių, kurie yra geresni variantai. Paprašykite savo dietologo gerų išteklių.

Pienas: įprastame piene, sūryje, jogurte ir iš jų pagamintuose maisto produktuose yra daug baltymų ir fenilalanino, todėl ieškokite ne pieno produktų variantų. Saikingai galima vartoti labai riebius pieno produktus, tokius kaip sunkusis grietinėlė ar riebus grietinėlės sūris.

Riešutai, riešutų sviestai, sėklos: jie gali sudaryti didelius fenilalanino kiekius, jei valgomi net vidutiniškai. Venkite žemės riešutų sviesto ar kitų riešutų sviestų, o jei naudojate sveikus riešutus ar sėklas, jų neviršykite mažiau nei saujelės. Dėl konkretesnių gairių teiraukitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo.

Prieskoniai: vaistažolėse, prieskoniuose, druskoje, pipiruose, garstyčiose, paprastame ar aromatizuotame acte, sojos padaže, Vorčesterio padaže ir kepsninių padaže yra mažai baltymų ir tinka naudoti.

Skaičiuojant fenilalaniną

Norėdami nustatyti fenilalanino kiekį maiste, atlikite šiuos veiksmus:

1. Patikrinkite patiekalo dydį etiketėje.
2. Padauginkite suvalgytų porcijų skaičių iš baltymų kiekio vienoje porcijoje, kad išsiaiškintumėte bendrą baltymų kiekį.
3. Padauginkite bendrą baltymų kiekį iš 50, kad gautumėte fenilalanino kiekį tame maiste.

Rekomenduojamas laikas

Kadangi svarbu sumažinti fenilalanino kiekį kraujyje, turėtumėte padaryti viską, kad dienos metu pasiskirstytumėte patiekalus ir užkandžius. Tai taip pat padės jums būti pilnaverčiams ir patenkintesniems.

Kadangi norint pasiekti fenilalanino tikslų, daugelis jūsų porcijų turės būti mažos, jums tikriausiai bus naudinga valgyti penkis ar šešis mažus patiekalus per dieną.

Kūdikiai ir kūdikiai

Kažkada manyta, kad kūdikius, sergančius PKU, reikėjo maitinti tik specialiomis formulėmis, tačiau dabar žinoma, kad motinos piene yra mažai fenilalanino. Tačiau motinos pienas turėtų sudaryti tik apie 25% slaugomo kūdikio suvartojamo kiekio. Kūdikiai, turintys PKU ir nemaitinami krūtimi, gali gauti tik specialią formulę, kurioje nėra fenilalanino.

Mažame tyrime apie žindomus kūdikius su PKU paskelbtasVaikų slaugos žurnalas,tyrinėtojai nustatė, kad pirmaisiais gyvenimo metais žindomų kūdikių, sergančių PKU, fenilalanino koncentracija buvo mažesnė ir svoris padidėjo geriau nei kūdikių, sergančių PKU, kurie buvo maitinami tik mišiniais.

Svarstymai

Stebėjimas

Jūsų kraujas turėtų būti imamas kas mėnesį, kad įsitikintumėte, jog fenilalaninas nesikaupia. Jei taip, turėsite dar labiau sumažinti maisto produktus, kuriuose yra fenilalanino, ir pridėti daugiau maisto papildų.

Jungtinėse Valstijose ir daugumoje kitų šalių kūdikiams PKU tikrinama gimus, atliekant kraujo tyrimą. Kūdikių, sergančių PKU, kraujyje atidžiai stebima fenilalanino ir tirozino koncentracija kraujyje, kad būtų užtikrinta, jog jie gauna pakankamai mitybos augimui, tuo pačiu išlaikydami fenilalanino kiekį dietoje tiksliniame diapazone.

Bendroji mityba

Jei tinkamai laikomasi, PKU dieta turėtų būti tinkama mitybai. Nepaisant to, kadangi jūsų maisto pasirinkimas yra ribotas, jame gali būti nedaug vitaminų, mineralų ir skaidulų, ypač jei vartojate mažiau nei rekomenduojama medicininio maisto.

Praktiškumas

PKU dietos lengviausia laikytis, kai esate namuose ir patys ruošiatės maistą. Jei esate išvykęs į koledžą, keliaujate darbo ar atostogų metu, lankotės vakarėliuose ar šventėse ar renkatės atostogas su draugais ir šeima, planuoti tinkamą maistą ir laikytis dietos bus sunkiau. Tai gali padėti turėti keletą valgių ir užkandžių, kai jums to reikia.

Lankstumas

Žmonėms, turintiems PKU, yra įvairių medicininių maisto produktų, todėl turėtumėte sugebėti rasti keletą jums patinkančių. Taip pat galite juos įvairiais būdais paskaninti, kad būtų daugiau įvairovės. Jei yra daug žemo fenilalanino vaisių ir daržovių, kurie jums nepatinka, jūsų dieta gali būti gana ribota.

Kaina

Pagrindinė PKU dietos kliūtis yra medicininio maisto kaina. Jei turite sveikatos draudimą, jūsų vežėjas juos traktuos kaip būtinus vaistus, tačiau draudimo apimtis ir konkretūs produktai gali skirtis.

Parama

Laikytis tokios griežtos dietos kartais gali būti socialiai izoliuota. Svarbu gauti dietologo ar sveikatos priežiūros komandos pagalbos planuojant valgį ir, jei reikia, emocinę paramą.

Jums taip pat gali būti naudinga susisiekti su PKU palaikymo grupe arba prisijungti prie Nacionalinio PKU aljanso, kuris yra puikus informacijos, patarimų ir paskatinimo šaltinis.

Žodis iš „Wellwell“

Daugelis paauglių ir suaugusiųjų atsisako PKU dietos, nes praleidžia įvairias dietas. Tai padidins kognityvinių ir elgesio problemų riziką, kuri gali turėti įtakos jūsų mokyklai, darbui ar santykiams. Gerai tai, kad visada galite grįžti prie dietos, ir netgi gali būti naudinga atlikti keletą paprastų apsikeitimo sandorių.Jei kurį laiką nesilaikėte dietos, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie riziką ir naudą bei apie tai, kaip galite grįžti prie PKU dietos.