Kas yra nepilnamečių miozitas?

Nepilnamečių miozitas (JM) pasireiškia jaunesniems nei 18 metų asmenims. JM yra žinomas dėl raumenų uždegimo ir odos bėrimų. Šie simptomai yra nuolatinio uždegimo ir kraujagyslių patinimo po oda ir raumenyse rezultatas.

Štai ką turite žinoti apie nepilnamečių miozitą, įskaitant galimas priežastis, rūšis, požymius ir simptomus, diagnozę ir gydymą.

Nepilnamečių miozito tipai

Dažniausia JM forma yra jaunatvinis dermatomiozitas (JDM). Nepilnamečių polimiozitas (JPM) taip pat gali pasireikšti vaikams, tačiau jis yra daug retesnis. Gerybinis ūminis miozitas, dar vadinamas virusiniu miozitu, taip pat gali paveikti vaikus.

Remiantis „The Myositis Foundation“, nepilnamečių miozitu serga 2–4 ​​iš kiekvieno milijono vaikų, o mergaitės dažniau serga nei berniukai.

Nepilnamečių dermatomiozitui būdingas proksimalinis raumenų uždegimas, sukeliantis silpnumą. Tai taip pat gali paveikti kraujagysles. Kasmet ši liga pasireiškia trims iš milijono vaikų. Dauguma vaikystės atvejų prasideda maždaug nuo 5 iki 10 metų, o mergaitės serga dvigubai dažniau nei berniukai.

Nepilnamečių polimiozitui taip pat būdingas proksimalinis raumenų uždegimas, sukeliantis silpnumą. Tai gali paveikti kelias kūno sistemas, įskaitant virškinamąjį traktą, širdį ir plaučius. JPM yra retas, jis sudaro mažiau nei 5% JM atvejų. Paprastai jis išsivysto ankstyvoje vaikystėje ir dažniau pasitaiko mergaičių.

Gerybinis ūminis vaikų miozitas dažniausiai pasireiškia mokyklinio amžiaus vaikams, o 100 000 vaikų - 2,6 atvejo. Tai dažnai pastebima vaikams, sveikstantiems nuo gripo ar kitos kvėpavimo takų infekcijos. Gydytojai nežino, ar raumenų simptomus sukelia virusas, ar organizmo imuninės sistemos reakcija į virusą.

Nepilnamečių miozito simptomai

Simptomai skiriasi pagal nepilnamečių miozito tipą.

Nepilnamečių dermatomiozitas

Anksti JDM gali sukelti kai kuriuos arba visus šiuos simptomus:

• Karščiavimas
• Lengvai pavargstu
• Motyvacijos trūkumas
• Fizinės veiklos rūšies ar skaičiaus nykimas
• Apetito praradimas ir svorio kritimas
• Užspringti valgant ar geriant
• Raumenų skausmas įprastos veiklos metu ir po jos
• Raumenų švelnumas
• Sunkumas pakilti iš sėdimos padėties
• Sunkumai atliekant kasdienes veiklas, tokias kaip plaukų valymas

Tuo metu, kai tėvai priima savo vaiką pas pediatrą, vaikui jau atsirado odos bėrimas ir raumenų silpnumas. Raumenų skausmas ir silpnumas paprastai prasideda lėtai.

Odos bėrimas atsiranda praėjus kelioms savaitėms po raumenų simptomų atsiradimo. Pediatras gali neatpažinti ligos anksti. Tiesą sakant, vaikas gali praeiti kelis mėnesius su simptomais, kol bus nustatyta diagnozė.

Tiek odos bėrimas, tiek raumenų silpnumo simptomai atsiranda dėl kraujagyslių uždegimo mažose kraujagyslėse, taip pat gali būti pažeistas virškinamasis traktas.

JDM simptomai gali būti lengvi arba pavojingi gyvybei. Yra atvejų, kai vaikas gali patirti remisiją - lengvo laikotarpio simptomų arba jų nėra. Rimti JDM simptomai yra sąnarių skausmas ir sustingimas, kontraktūros, opos ir kalcio nuosėdos.

Odos išbėrimas

Odos bėrimai pasirodys lėtai. Tėvas tai gali pastebėti ant vaiko akių vokų ar skruostų. Akių vokai atrodo išsipūtę; šis simptomas gali sukelti neteisingą alergijos diagnozę.

Ant sąnarių, alkūnių ir kelių atsiranda raudoni sausos odos lopai. Šis bėrimas gali būti klaidingai diagnozuotas kaip egzema. Bėrimas yra jautrus šviesai ir labai niežtintis.

Raumenų silpnumas ir skausmas

JDM dažniausiai pažeidžia raumenis aplink kaklą, pečius, klubus, pilvą ir viršutines kojas. Raumenys palaipsniui tampa silpni ir skausmingi.

Bendri judesiai, pavyzdžiui, lipimas laiptais, tampa sunkesni ir jūsų vaikas gali skųstis, kad skauda raumenis. Jūsų vaikas taip pat gali turėti mažiau energijos.

Sunkiais JDM atvejais gali būti paveikti raumenys, atsakingi už kvėpavimą ir rijimą. Tai reiškia, kad vaikas gali užspringti valgydamas arba gali lengvai dusti. JDM taip pat gali sukelti balso užkimimą.

Jei pastebėjote bet kurį iš šių sunkių simptomų, nedelsdami paskambinkite savo vaiko gydytojui.

Sąnarių skausmas ir sustingimas

Jūsų vaikas gali skųstis raudonais, skaudančiais, standžiais ir skausmingais sąnariais. Šio tipo uždegimą galima suvaldyti gydant ir jis paprastai nepadaro stipraus sąnarių pažeidimo.

Kontraktūros

Kontraktūra yra sąlyga, sukelianti sąnarių, raumenų, sausgyslių sutrumpėjimą ir sukietėjimą ir (arba) kitas problemas, dažnai sukeliančias deformaciją. Tai gali atsitikti su JDM tiek gydymo pradžioje, tiek gydymo metu.

Kai raumenys gyja, gali atsirasti randų, tačiau tempimo pratimai per kineziterapijos programą anksti gali padėti sumažinti kontraktūrų riziką.

Opos

JDM gali išsivystyti odos ir virškinimo trakto opos, tačiau jos neatsiranda labai dažnai. Jie atsiranda dėl audinių, supančių kraujagysles, skilimo, kai audinyje nėra pakankamai cirkuliacijos.

Jei jūsų vaikui atsiranda odos opa - nepaisant to, kokia maža -, nedelsdami pasakykite vaiko gydytojui. Taip pat reikia nedelsiant pranešti apie stiprų pilvo skausmą ar kruvinas išmatas.

Kalcio indėliai

Kai kuriems vaikams JDM gali atsirasti kalcio nuosėdų, dar vadinamų kalcio mazgeliais, po oda ir raumenimis. Jie skiriasi savo dydžiu ir jaučiasi tvirti, maži akmenukai po oda.

Šie mazgeliai gali sukelti raumenų judėjimo problemų arba prasiveržti per odą ir nutekėti. Kreipkitės į vaiko gydytoją, jei mazgas tampa skausmingas arba pradeda nutekėti.

Nepilnamečių polimiozitas

JPM būdingas lėtinis raumenų uždegimas, švelnumas ir silpnumas, apimantis griaučių raumenis - raumenis, sausgyslėmis pritvirtintus prie kaulų ir sukeliančių kūno dalių judėjimą.

JPM veikia abi kūno puses ir gali sunkiau atlikti paprasčiausius judesius, pavyzdžiui, išlipti iš automobilio. Kartais distalinius raumenis veikia JPM - tai raumenys, esantys toliau nuo krūtinės ir pilvo, įskaitant apatines rankas, plaštakas, apatines kojas ir kojas.

Sunkesni JPM simptomai yra:

• Dusulys
• Rijimo problemos
• Balso pokyčiai
• Kalcis nusėda raumenyse
• Karščiavimas
• Svorio metimas
• Sąnarių skausmas ir sustingimas
• Lėtinis nuovargis
• Širdies ritmo sutrikimai (nenormalūs širdies ritmai)

Gerybinis ūmus vaikystės miozitas

Gerybinis ūminis vaikų miozitas, dar vadinamas virusiniu miozitu, yra lengva ir ribota staigi liga, sukelianti apatinių galūnių skausmą virusinės ligos metu arba po jos. Simptomai yra eisena iki piršto, raumenų skausmas arba atsisakymas vaikščioti (dėl skausmo) ir apatinių galūnių skausmas, kuris praeina per kelias dienas.

Priežastys

Vaikų miozito priežastys yra panašios į suaugusiųjų priežastis. Nepaisant to, kokio miozito vaikas turi, atsitinka kažkas, dėl kurio imuninė sistema atakuoja savo sveiką raumenų audinį.

Įvykiai, sukeliantys šį imuninės sistemos atsaką, yra infekcijos, uždegiminės būklės, vaistai, traumos ir būklė, vadinama rabdomiolize.

Infekcijos

Virusai, tokie kaip gripas ir peršalimas, jau seniai yra susiję su miozitu.

Vaistai

Daugelis skirtingų vaistų gali sukelti laikiną raumenų uždegimą ir pakenkti. Nors vaikams tai yra daug rečiau - dėl raumenų uždegimą sukeliančių vaistų ir vaikams dažniausiai neskiriami - dažniausiai miozitą galintys sukelti vaistai yra cholesterolio kiekį mažinantys vaistai, vadinami statinais.

Miozitas gali atsirasti iškart pradėjus vartoti naują vaistą arba pavartojus vaisto kelis mėnesius ar metus. Tai taip pat gali atsirasti dėl dviejų vaistų sąveikos. Sunkus miozitas, kurį sukelia vaistai, yra retas atvejis.

Sužalojimas

Kartais energingas fizinis krūvis gali sukelti raumenų skausmą ir silpnumą, kuris gali trukti kelias valandas ar dienas. Paprastai kaltas yra uždegimas. Miozito simptomai po traumos ar fizinio krūvio paprastai praeina poilsio ir laiko.

Rabdomiolizė

Ši būklė žinoma dėl to, kad raumenys greitai sugenda, dėl ko atsiranda raumenų skausmas, silpnumas ir uždegimas. Yra pranešimų apie vaikų miozitą, susijusį su rabdomiolize, tačiau šie atvejai yra reti.

Diagnozė

Vaikystės miozito diagnozė nustatoma taip pat, kaip ir suaugusiųjų diagnozė, pradedant ligos istorija ir fiziniu egzaminu.

Medicinos istorija

Jūsų vaiko gydytojas teirausis apie vaiko bendrą sveikatos būklę, įskaitant vaiko sveikatos ir šeimos istoriją. Vaiko gydytojas gali paprašyti vaiko apibūdinti jų simptomus, įskaitant tikslią silpnumo ir skausmo vietą ir jų trukmę.

Pediatras taip pat gali norėti sužinoti, ar dėl tam tikrų dalykų, tokių kaip maistas, veikla ir oras, simptomai gerėja ar blogėja, ar vaikas tuo metu, kai prasidėjo simptomai, turėjo infekciją ar ligą.

Medicininė apžiūra

Vaikų gydytojas ištirs vaiko odą ir patikrins jo raumenų jėgą. Jie norės sužinoti, ar tam tikra veikla yra sunki dėl raumenų silpnumo. Tai apims tokias veiklas kaip ėjimas laipteliais aukštyn ir rankų pakėlimas virš galvos.

Testavimas ir vaizdavimas

Be ligos istorijos ir fizinio egzamino, vaiko gydytojas gali paprašyti atlikti tyrimą, įskaitant:

Kraujo tyrimai: Kraujo tyrimai gali ieškoti tam tikrų raumenų fermentų, esančių kraujyje, iš uždegusio raumenų audinio, taip pat specifinių antikūnų, kurie skatina raumenų uždegimą ir silpnumą.

Vaizdas: magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali anksti aptikti raumens uždegimo lygį ir nustatyti vietą, kurioje vyksta uždegimas. Elektromiograma (EMG) gali būti atliekama norint ieškoti nervų ar raumenų pažeidimų. Kitas svarbus modalumas yra FDG PET CT, kuriame naudojamos branduolio vaizdavimo technikos.

Raumenų ir odos biopsijos: biopsija yra pats aiškiausias būdas diagnozuoti visų tipų miozito ligas. Tikrinant miozito paveiktą raumenį ar odos audinį mikroskopu, pastebimos uždegiminės ląstelės, supančios ir pažeidžiančios mažas odos ar raumenų kraujagysles.

Kiti diagnostiniai tyrimai: norint patvirtinti miozito diagnozę arba nustatyti kitas sąlygas, kurios gali turėti panašių simptomų, galima atlikti kitus tyrimus.

Gydymas

JM negalima išgydyti, tačiau būklė yra išgydoma. Gydymas gali sumažinti arba pašalinti simptomus ir padėti jūsų vaikui gyventi aktyviai ir sveikai. Tyrimai apie tolesnius veiksmus suaugusiesiems rodo, kad žmonėms, kuriems diagnozuota JM, paprastai būna palankių rezultatų, net tais atvejais, kai atsirado su liga susijusi žala.

JM gydymo tikslai yra sumažinti raumenų uždegimą ir žalą, palaikyti ir pagerinti raumenų jėgą, valdyti skausmą ir kontroliuoti kitus ligos simptomus.

Kitas tikslas yra padėti jūsų vaikui išmokti gyventi su JM. Jūsų vaiko gydantis gydytojas kartu su jūsų šeima suras geriausią jūsų vaiko planą. Gydymas apims vaistus, kineziterapiją ir švietimą.

Vaistas

Kai kurie įprasti vaistai JM gydymui apima:

Kortikosteroidai: Šie vaistai yra pirmosios eilės miozito gydymas ir jie veikia sulėtindami autoimuninį organizmo atsaką, kuris pasireiškia uždegimu ir skausmo mažinimu bei pagerėjusia raumenų jėga. Steroidai gali būti vartojami per burną, injekcijomis arba į veną (tiesiai į veną). Dozavimas ir gydymo trukmė priklauso nuo simptomų sunkumo.

Imunosupresantai. Imuną slopinantys vaistai, tokie kaip metotreksatas, azatioprinas ir ciklosporinas, veikia ramindami imuninę sistemą. Jie gali būti vartojami atskirai arba kartu su hidroksichlorochinu (vaistu nuo maliarijos) ir mikofenolato mofetilu.

Intraveninis imuninis globulinas (IVIG): IVIG terapija gali sulėtinti autoimuninį organizmo atsaką ir blokuoti kenksmingus antikūnus, atsakingus už uždegimą, kuris puola raumenis ir odą.

Kiti vaistai: Kitas vaistas, vartojamas JM gydymui, yra anti-TNF biologinis vaistas rituksimabas.

Fizinė terapija

Fizinė terapija ir fizinis aktyvumas yra svarbūs JM sergantiems vaikams. Jie gali padėti vaikui išlaikyti ir padidinti raumenų jėgą ir lankstumą.

Švietimas

Šeimos mokymas apie JM gali apimti patarimus, kaip naudoti kremą nuo saulės, kad būtų išvengta vaiko odos dirginimo ir pažeidimo, ir būdus, kaip išlaikyti savo vaiką aktyvų namuose ir mokykloje. Kadangi JM gali paveikti kramtymą ir rijimą, diskusijos su dietologu apie sveiką ir saugų valgymą taip pat yra gyvybiškai svarbios.

Gerybinio ūmaus vaikystės miozito gydymas

Gerybiniam ūminiam vaikų miozitui gydyti galima skirti vaistų raumenų skausmui malšinti. Tačiau miozito gydyti nereikia, nes simptomai pagerės per kelias dienas.

Kreipkitės į vaiko gydytoją, jei silpnumas ir skausmas tęsiasi, bėrimas nepraeina arba jei matote raumenų gabalėlių. Turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei jūsų vaikas karščiuoja su raumenų skausmu ir silpnumu, yra karštas, patinęs ir sustandėjęs raumuo, stipriai skauda kojas ar tęsiasi vaikščiojimo problemos.

Laimei, daugumai vaikų, sergančių virusiniu miozitu, rezultatai paprastai būna geri, ir jie per kelias dienas vėl normaliai vaikšto ir žaidžia.

Įveikti

Vaikai, turintys JM, gali gyventi kuo normaliau. Jie gali lankyti mokyklą, sportuoti ir dalyvauti šeimos veikloje. Sportas nepakenks jūsų vaikui ir nėra jokių apribojimų veiklai, jei ta veikla yra saugi.Iš tikrųjų aktyvumas gali padėti padidinti raumenų jėgą ir ištvermę bei padidinti vaiko energijos lygį.

Saulės UV spinduliai gali sukelti simptomų paūmėjimą, todėl galbūt norėsite apriboti vaiko buvimą saulėje. Vaiko odą turėtumėte tepti nuo saulės, o lauke būnant, dėvėkite apsauginius drabužius.

Nėra jokios specialios dietos, kurios turėtų laikytis JM turintis vaikas, ar kokio nors konkretaus maisto, galinčio pabloginti simptomus. Jūsų vaikas gali laikytis standartinės, sveikos mitybos.

Žodis iš „Wellwell“

Nepilnamečių miozitas yra gydomas, ir labai įmanoma, kad vaikas gali išgydyti JM. Tačiau kai kuriems vaikams gali pasireikšti aktyvesnė liga ir sunkesni simptomai, kurie gali greitai neatsakyti į vaistus. Negalite žinoti, kaip jūsų vaikas reaguos į gydymą ir per kiek laiko reikės rasti tinkamą gydymą.

Svarbiausia, kad jūsų vaikas vartotų visus vaistus ir atliktų fizinę terapiją. Ir daugumai vaikų - net ir tiems, kurie susiduria su didesniais iššūkiais - jie užaugs gyventi visavertį ir aktyvų gyvenimą.