Dvylikapirštės žarnos atrezija yra reta būklė, pasireiškianti gimstant. Tai dvylikapirštės žarnos, kuri yra plonosios žarnos dalis, apsigimimas, gaunantis maistą tiesiai iš skrandžio, apsigimimas. Ši būklė gali sukelti stiprų vėmimą naujagimiams, taip pat gali sukelti tam tikrų požymių nėštumo metu, įskaitant didelius skysčių kiekius aplink augantį kūdikį.
Simptomai
Prenataliniai (iki gimimo) simptomai
Dvylikapirštės žarnos atrezija dažnai sukelia polihidramnioną - nenormalų vaisiaus vandenų (skysčio, kuris nėštumo metu supa vaisių) kaupimąsi. Normaliomis aplinkybėmis vaisius ryja vaisiaus vandenis, tačiau esant dvylikapirštės žarnos atrezijai, vaisiui sunku ryti, todėl kaupiasi papildomas vaisiaus vandenys.
Polihidramnionas kelia didesnę komplikacijų riziką nėštumo metu, pavyzdžiui, priešlaikinį gimdymą.
Prenataliniai dvylikapirštės žarnos atrezijos simptomai yra šie:
- Polihidramnionas: dėl to motinos pilvas gali pasirodyti neįprastai didelis. Prenatalinis ultragarsas gali aptikti vaisiaus vandenų perteklių, kartais pakreipdamas sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad gali būti dvylikapirštės žarnos atrezija.
- Dvigubas burbulas: tai yra klasikinis dvylikapirštės žarnos atrezijos požymis, matomas ultragarsu. Vienas burbulas yra vaisiaus skysčio pripildyto skrandžio vaizdas, o kitas - skysčiu užpildytas dvylikapirštės žarnos. Jie atsiranda, kai skrandyje ir dvylikapirštės žarnos dalyje yra skysčių, tačiau toliau žarnyno trakte nėra skysčio.
Simptomai po gimimo
Po gimimo kūdikiams gali pasireikšti kiti dvylikapirštės žarnos atrezijos simptomai, tokie kaip:
- Viršutinės pilvo dalies patinimas
- Didelis vėmimo kiekis (kuris gali apimti žalsvos spalvos tulžį)
- Vėmimas tęsiasi, net jei mišinys ar motinos pienas yra sulaikomi keletą valandų
- Žarnyno nebuvimas po kelių pirmųjų meconiumo išmatų. Mekonio išmatos yra įprastos išmatos, kurios yra tamsios spalvos ir kuriose yra turinio, kuris iškloja žarnas vaisiaus vystymosi metu gimdoje.
Priežastys
Paprastai dvylikapirštės žarnos spindis (anga) veda į likusį virškinamąjį traktą. Vaisiaus vystymosi metu jis turėtų būti atidarytas, kad vaisius vystytųsi, kad maistas ir skysčiai laisvai tekėtų per virškinamąjį traktą. Dvylikapirštės žarnos atrezija yra dvylikapirštės žarnos obstrukcija (blokada) dėl vystymosi ydų. Tai reiškia, kad nėra arba visiškai uždaromas dvylikapirštės žarnos spindis.
Esant dvylikapirštės žarnos atrezijai, skysčiai negali judėti per virškinamąjį traktą, o kūdikis išvemia visą prarytą medžiagą.
Dvylikapirštės žarnos atrezija yra įgimta būklė, išsivystanti iki gimimo. Priežastis nežinoma, o genetika gali atlikti tam tikrą vaidmenį. Dvylikapirštės žarnos atrezija gali būti izoliuota būklė arba ji gali atsirasti kartu su kitais įgimtais apsigimimais.
Dvylikapirštės žarnos atrezijos dažnis yra maždaug vienas iš 5000–10 000 gyvų gimimų; būklė berniukus paveikia dažniau nei mergaites. Daugiau nei pusė visų kūdikių, gimusių dvylikapirštės žarnos atrezija, turi įgimtą defektą, beveik 30% dvylikapirštės žarnos atrezijos atvejų yra susiję su Dauno sindromu.
Kiti susiję įgimti sutrikimai yra stemplės atrezija (stemplės anomalija, daranti įtaką jos judrumui), inkstų problemos, galūnių defektai, širdies (širdies) defektai, priešlaikinis gimdymas ir kitos žarnyno anomalijos.
Dauno sindromas (21 trigonomija)
Dauno sindromas yra genetinis sutrikimas, atsirandantis, kai vaikas turi tris, o ne dvi, 21 chromosomos kopijas. Dauno sindromas vadinamas 21 trisomija. Papildoma chromosoma sukelia fizinę ir intelekto negalią. Gali būti įvairių kitų anomalijų, tokių kaip dvylikapirštės žarnos atrezija, taip pat širdies, regėjimo ir klausos sutrikimai.
Diagnozė
Nėštumo metu dažnai rekomenduojama atlikti 20 savaičių prenatalinį ultragarsinį patikrinimą. Dvylikapirštės žarnos atrezija ultragarsu gali būti nematoma iki paskutinio nėštumo trimestro.
Papildomas ultragarsas gali būti atliktas po 20 savaičių prenatalinio patikrinimo - trečiąjį nėštumo trimestrą - dėl kelių priežasčių, įskaitant:
- Yra genetinė atranka, rodanti Dauno sindromą
- Nenormaliai didelis gimdos matavimas atliekant įprastinį prenatalinį egzaminą.
- Polihidramnionas arba dvigubas burbulas, pažymėtas ankstyvame ultragarsu.
Jei įtariama dvylikapirštės žarnos atrezija, gali būti atliekami tolesni diagnostiniai tyrimai, įskaitant:
- Genetiniai tyrimai, siekiant įvertinti tėvų galimas paveldimas sąlygas
- Didelės skiriamosios gebos vaisiaus ultragarsu, neinvaziniu diagnostiniu tyrimu, galima vizualizuoti vaisiaus žarnyno traktą ir kitus organus
- Vaisiaus echokardiografija, ultragarsas širdies struktūrai ir judesiui įvertinti
- Amniocentezė - procedūra, kurios metu vaisiaus vandenų mėginys paimamas iš vaisiaus vandenų maišelio ilga adata, įkišama į motinos pilvą, siekiant analizuoti vaisiaus chromosomas dėl genetinių sutrikimų.
Galutinė dvylikapirštės žarnos atrezijos diagnozė gali būti nustatyta tik gimus kūdikiui - kai rentgeno nuotrauka gali patvirtinti diagnozę. Jei nustatoma dvylikapirštės žarnos atrezija, širdies įvertinimui bus atliekamas echokardiogramos tyrimas.
Gydymas
Dvylikapirštės žarnos atrezijos gydymas prieš gimimą
Dvylikapirštės žarnos atrezija gali būti gydoma tik gimus kūdikiui, tačiau yra keletas prenatalinių intervencijų, kurios gali sumažinti komplikacijų riziką gimstant.
Reikia atidžiai stebėti, kad būtų galima stebėti vaisių ir motiną dėl skubių problemų. Tai apima nuoseklius gimdos matavimus ir vidinio gimdos slėgio įvertinimą. Kartais amnionukcijos procedūra atliekama norint pašalinti dalį vaisiaus vandenų nėštumo metu.
Dvylikapirštės žarnos atrezijos gydymas po gimimo
Kūdikiai, kuriems diagnozuota dvylikapirštės žarnos atrezija, gali būti gimdomi paprastai,bechirurginės C pjūvio procedūros būtinumas. Bendras tikslas yra, kad motina gimdytų makštį kuo arčiau kūdikio gimimo datos. Nors gimdymas gali būti normalus, gimus kūdikiui reikės specializuotų medicininių intervencijų, o kūdikis po gimimo bus nuvežtas į naujagimio intensyviosios terapijos skyrių.
Kūdikis, sergantis dvylikapirštės žarnos atrezija, turi būti maitinamas į veną leidžiamomis maistinėmis medžiagomis ir skysčiais. Be to, labai plonas lankstus vamzdelis, vadinamas nasogastriniu (NG) vamzdeliu, bus įkištas į kūdikio skrandį per nosį ar burną. Tai pašalins orą, nes įstrigęs oras ir dujos negalės normaliai judėti virškinamuoju traktu. Vamzdis taip pat leis pristatyti skysčius, padedančius išvengti dehidratacijos, taip pat suteiks mitybą.
Kūdikis, kuriam diagnozuota dvylikapirštės žarnos atrezija, negalės paimti pieno iš buteliuko ar maitinti krūtimi, kol nebus atlikta operacija, kad būtų pašalinta obstrukcija.
Chirurginis gydymas
Daugeliu atvejų chirurginė procedūra atliekama maždaug antrą ar trečią dieną po gimimo. Nors yra keletas skirtingų dvylikapirštės žarnos apsigimimų, kurie laikomi dvylikapirštės žarnos atrezijos potipiais, procedūra kiekvienam potipiui yra panaši. Procedūros veiksmai apima:
- Bendrosios anestezijos skyrimas
- Atidarant užblokuotą dvylikapirštės žarnos galą
- Likusią plonosios žarnos dalį prijungti prie užblokuoto galo
Po operacijos
Po procedūros kūdikis bus grąžintas į naujagimių intensyviosios terapijos skyrių; naujagimiui gali tekti kelioms dienoms padėti ant ventiliatoriaus (aparato, kuris padeda kūdikiui kvėpuoti).
Normaliomis aplinkybėmis kūdikis bus ligoninėje maždaug po trijų savaičių po dvylikapirštės žarnos atrezijos operacijos. Išgydžius operacijos vietą, kūdikis gali iškart pradėti vartoti buteliuką ar maitinti krūtimi. Kai kūdikis ima maistą per burną, be jokių komplikacijų, jis gali grįžti namo su tėvais.
Prognozė
Netrukus diagnozavus ir gydant dvylikapirštės žarnos atreziją, prognozė yra puiki, teigia nacionaliniai sveikatos institutai.
Pooperacinės komplikacijos yra retos ir gali apimti dehidrataciją, plonosios žarnos patinimą, žarnyno judrumo problemas ar gastroezofaginį refliuksą.
Minimaliai invazinės chirurgijos ir įprastinės chirurgijos tyrimas
2017 m. Tyrime buvo tiriami dvylikapirštės žarnos atrezija sergančių kūdikių, kurie 2004–2016 m. Buvo gydomi minimaliai invazine chirurgija (MIS) ar tradicine atvira operacija, rezultatas.
Tyrimo rezultatai buvo įvertinti siekiant įvertinti bendrą kūdikių gijimo laiką:
Įveikti
Kūdikių, sergančių dvylikapirštės žarnos atrezija ir neturinčių kartu įgimtų sutrikimų, prognozė yra labai gera. Po operacijos kūdikis daugiau nei tikėtina galės gyventi visiškai įprastą gyvenimą. Tačiau jei esate kūdikio tėvas, kuriam buvo diagnozuoti kiti įgimti defektai (pvz., Širdies liga ar Dauno sindromas), dvylikapirštės žarnos atrezijos taisymo procedūra gali būti tik ilgo kelio į jūsų kūdikio stabilumą pradžia.
Atminkite, kad šiuolaikiniame pasaulyje vaikai, gimę Dauno sindromu, dažnai užauga ilgai, laimingai, sveikai ir produktyviai. Pasak daugelio Dauno sindromu gimusių vaikų tėvų, tai, kas iš pradžių gali atrodyti pribloškianti, dažnai pasirodo vienas didžiausių palaiminimų gyvenime.
Pirmas žingsnis - pasiekti ir ištirti gausybę tėvams prieinamų išteklių, pavyzdžiui, Nacionalinį Dauno sindromo kongresą, kuris siūlo daugybę išteklių. Jie siūlo patarimus naujiems ir būsimiems tėvams, suaugusiems broliams ir seserims, švietimo, kalbos ir kalbos įrankius, sveikatos ir medicinos informaciją bei tyrimų galimybes. Jie taip pat turi greitą vietinių ir nacionalinių paramos tinklų katalogą.
Žodis iš „Wellwell“
Daugumai kūdikių, kuriems operuojama dvylikapirštės žarnos atrezija, nereikės jokio ilgalaikio gydymo ar nuolatinės tolesnės priežiūros dėl būklės, kai jie bus išrašyti iš ligoninės.
.jpg)
-in-joints.jpg)