Karcinoidinio sindromo apžvalga

Karcinoidinis sindromas yra reta būklė, kuriai būdingi daugybė sisteminių simptomų, įskaitant greitą širdies susitraukimų dažnį, kvėpavimo sutrikimus, paraudimą ir viduriavimą. Jis atsiranda, kai retas naviko tipas, vadinamas karcinoidiniu naviku, gamina hormonų perteklių, turintį poveikį visame kūne.

Karcinoidinis sindromas diagnozuojamas atliekant kraujo ir šlapimo tyrimus, vizualinius tyrimus ir biopsiją. Simptomai gali būti valdomi vartojant vaistus, o naviko rezekcija yra pats aiškiausias gydymas, nors visiškas pašalinimas ne visada įmanomas.

Simptomai

Karcinoidinio sindromo požymiai paprastai blogėja. Ši būklė gali sukelti sunkų ir greitą poveikį, tačiau tai yra rečiau. Simptomai paprastai atsiranda jau diagnozavus karcinoidus sukeliantį naviką, tačiau kai kuriais atvejais karcinoidinis sindromas gali būti pirmasis karcinoidinio naviko požymis.

Simptomai yra:

• Paraudimas
• Karšta
• Telangiektazija - rausvi, rausvi ar purpuriniai veido pažeidimai, kuriuos sukelia išsiplėtusios venos
• Skrandis sutrikęs
• Viduriavimas
• Švokštimas
• Kvėpavimo sutrikimas dėl kvėpavimo takų bronchų susiaurėjimo (susiaurėjimas)
• Greitas širdies ritmas
• Apsvaigimas

Simptomai gali pasireikšti ne kiekvieną dieną, jie gali ateiti ir praeiti. Jei viduriavimas yra sunkus ir trunka kelias dienas, galite išsausėti, todėl reikia skubiai pakeisti į veną (IV) skysčių ir elektrolitų.

Lėtinis poveikis

Po kelių mėnesių ar metų karcinoidinis sindromas gali sukelti karcinoidinę širdies ligą ir širdies nepakankamumą.

Lėtinis viduriavimas gali sukelti nepakankamą mitybą, jei tai trukdo absorbuoti maistines medžiagas, kurias vartojate. Dėl to gali sumažėti svoris arba atsirasti didelis vitaminų ir mineralų trūkumas.

Priežastys

Karcinoidinis sindromas atsiranda, kai karcinoidinis navikas gamina hormonus, ypač serotoniną (5-HT). Šie navikai taip pat vadinami neuroendokrininiais navikais, nes jie gamina medžiagas, kurios sąveikauja su nervų sistema ir endokrinine sistema.

Tipiškos karcinoidinių navikų vietos yra virškinimo sistema arba plaučiai, nors jie gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje. Augliai paprastai auga ir gali plisti vietoje arba per atstumą (metastazės).

Hormoniniai efektai

Serotoninas, labiausiai paplitęs hormonas, nustatytas karcinoidiniame sindrome, paprastai moduliuoja nuotaiką. Kiti hormonai, kuriuos gali gaminti šie navikai, yra histaminas, kallikreinas, prostaglandinai ir tachikininai.

Šie hormonai turi įvairų poveikį organizmui, įskaitant poveikį kraujagyslėms, širdžiai ir imuninei sistemai. Ir ekspertai sutaria, kad karcinoidiniai navikai gali išskirti net 40 skirtingų medžiagų.

Hormonų gamybos kiekis ir sisteminis naviko poveikis nebūtinai atitinka jo dydį.

Diagnozė

Neuroendokrininiai navikai gali sukelti ne tik karcinoidinį sindromą, bet ir svorio netekimą, pilvo skausmus, pilvo pūtimą (padidėjusį pilvą), kepenų nepakankamumą, kasos nepakankamumą ir kraujo atkosėjimą. Tai visi naviko padariniai, karcinoidinis sindromas.

Jei turite karcinoidinio sindromo požymių ir simptomų, tolesni diagnozės etapai priklauso nuo tyrimo, kad nustatytumėte, ar turite padidėjusį serotonino kiekį, ir nustatykite naviką.

Jei turite karcinoidinį naviką, jūsų pirmasis ligos požymis gali būti susijęs su karcinoido sindromu arba paties naviko padariniais.

Kraujo tyrimai

Kraujo tyrimais dažnai nurodoma ieškoti atskirų karcinoidinio sindromo simptomų priežasčių, ypač jei turite tik vieną ar kelis karcinoidinio sindromo padarinius. Pavyzdžiui, jei viduriavimas yra labiausiai paplitęs jūsų simptomas, gydytojai atsiųs kraujo tyrimus, norėdami sužinoti, ar turite infekcijos požymių (padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis), ar dėl viduriavimo gali pasikeisti elektrolitų (pvz., Natrio ir kalio) kiekis.

Kai yra didelis įtarimas, kad karcinoidinis sindromas gali būti jūsų simptomų priežastis, gali būti rodomi specialūs tyrimai, kurie paprastai nėra skiriami kitoms ligoms - chromograninui A (CgA), neuronams būdingai enolazei (NSE), kortizoliui ir medžiagai P -. hormonų perprodukcijos įrodymai.

Šlapimo tyrimai

Visi hormonai, įskaitant 5-HT, yra metabolizuojami (suskaidomi) prieš pašalinant juos iš organizmo. 5-HT metabolizuojamas į 5-hidroksiindolacto rūgštį (5-HIAA), kurią galima aptikti šlapime. Kadangi 5-HT ir 5-HIAA organizme paprastai būna su karcinoido sindromu arba be jo, šlapimas renkamas 24 valandas ir 5-HIAA kiekis lyginamas su normaliu lygiu.

Vaizdo bandymai

Karcinoidinis sindromas ir karcinoidiniai navikai vertinami atliekant daugybę skirtingų vaizdavimo tyrimų. Jei turite simptomų, susijusių su plaučiais ar virškinamojo trakto sistema, vaizdo tyrimai, tokie kaip rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija (CT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), ultragarsas ar pozitronų emisijos tyrimas (PET), gali padėti jūsų medicinos komandai vizualizuoti naviką ir dažnai gali aptikti ir metastazių.

Specializuotas vaizdo tyrimas, oktreoskanas (somatostatino receptorių scintigrafija), apima kelis etapus. Pirmiausia suleidžiama radioaktyvioji medžiaga, jungianti karcinoidinius navikus. Praėjus kelioms valandoms po injekcijos, medžiaga gali prisijungti prie karcinoidinių navikų ląstelių, todėl navikai tampa geriau matomi atliekant branduolinius vaizdinius tyrimus. Kartais šis tyrimas gali padėti jūsų medicinos komandai sužinoti, ar yra metastazių, nes radioaktyvioji medžiaga gali prisijungti prie naviko ląstelės, kad ir kur jos būtų organizme.

Intervencinės diagnostikos procedūros

Taip pat yra diagnostikos procedūrų, kurios gali būti naudojamos norint gauti plaučių ar virškinamojo trakto sistemos vidaus vaizdą.

• Endoskopija: vidinis stemplės ir skrandžio gleivinė
• Kolonoskopija: žarnos
• Bronchoskopija: jūsų kvėpavimo sistemos dalys

Navikai dažnai gali būti identifikuojami atliekant šiuos tyrimus, o atliekant vieną iš šių intervencinių tyrimų galima gauti ir biopsiją.

Biopsija

Jei turite naviką, gali reikėti atlikti biopsiją, kad jūsų medicinos komanda galėtų planuoti gydymą. Nedidelį nenormaliai atsirandančio audinio mėginį galima saugiai pašalinti, kad jį būtų galima ištirti atliekant mikroskopinį įvertinimą. Tai dažnai atliekama kaip bronchoskopijos ar endoskopijos dalis.

Patologijos ataskaitoje aprašomas naviko tipas, naviko laipsnis ir naviko stadija.

• Naviko laipsnis apibūdina naviko agresyvumą ir jo išplitimo tikimybę.
• Naviko stadija apibūdina, ar navikas išplito ir kaip plačiai metastazavo organizme. Naviko nustatymas priklauso nuo patologijos, taip pat nuo vaizdo tyrimų.

Diagnostinių tyrimų rezultatai naudojami planuojant karcinoidinio sindromo ir karcinoidinio naviko gydymą.

Gydymas

Karcinoidinio sindromo gydymui yra trys pagrindiniai tikslai. Turi būti valdomi tokie simptomai kaip viduriavimas, širdies plakimas ir neramumas. Vaistai, trukdantys auglio gaminamam hormonų aktyvumui, dažnai yra naudingi. Dažnai būtina gydyti naviką.

Simptomų valdymas

Atsižvelgiant į jūsų simptomus, gali prireikti medicininio gydymo, kad būtų galima kontroliuoti karcinoidinio naviko poveikį. Vaistai gali būti naudojami norint sulėtinti greitą širdies ritmą, padėti širdies veiklai sergant širdies nepakankamumu, sumažinti aukštą temperatūrą ir padėti lengviau kvėpuoti.

Jei sergate karcinoidiniu sindromu, galite būti gydomi somatostatino analogais - vaistais, kurie sulėtina karcinoidinių navikų augimą ir pagerina karcinoidinio sindromo simptomus.

Karcinoidų krizė

Karcinoidinio sindromo poveikis gali būti gana sunkus. Nors nedažnai, kai kuriems žmonėms reikia pagalbos kvėpavimo ar širdies veikloje. Karcinoidinė krizė nebūtinai siejama su didesniais navikais ar metastazavusiais navikais, be to, ji gali pasireikšti su santykinai mažo dydžio karcinoidiniais navikais.

Hormonų gydymas

Jei sergate karcinoidiniu sindromu, galite būti gydomi somatostatino analogais, kurie yra vaistai, sąveikaujantys su organizmo hormonais, kad sumažintų karcinoidinio sindromo poveikį.

• Sandostatinas (oktreotidas), somatulinas (lanreotidas) ir Signiforas (pasireotidas) yra somatostatino analogai, vartojami karcinoidiniame sindrome.
• Xermelo (etilinis telotristatas) gali būti vartojamas kartu su analoginiu somatostatino terapija, siekiant suvaldyti viduriavimą, susijusį su karcinoidiniu sindromu.
• Afinitor (everolimuzas) yra tirozino kinazės inhibitorius, kuris taip pat gali sulėtinti karcinoidinių navikų augimą ir pagerinti karcinoidinio sindromo simptomus.
• Radioaktyviai pažymėti somatostatino analogai taip pat parodė aukštą simptominio atsako dažnį pacientams, sergantiems karcinoido sindromu, kurie buvo atsparūs somatostatino analogams. Šiam tikslui neseniai buvo patvirtintas C177-Lutetium (Lu) dotatatas (terapija su peptidų receptorių radioligandu).

Apskritai šie gydymo būdai nesumažina naviko ir nesustabdo jo augimo, tačiau jie gali sušvelninti hormonų perprodukcijos poveikį.

Vėžio gydymas

Karcinoidiniai navikai dažnai reikalauja kelių gydymo strategijų. Chirurginis naviko pašalinimas dažnai yra būtinas. Radiacinis gydymas gali sumažinti naviko dydį ir visas metastazes prieš ir (arba) po operacijos. Kai kuriems navikams, ypač tiems, kurių chirurginiu būdu negalima visiškai pašalinti, reikalinga chemoterapija, imunoterapija ar tikslinė terapija.

Karcinoidinių navikų prognozė yra gera, ankstyvoje stadijoje diagnozuotų navikų išgyvenamumas viršija 90% per 5 metus.

Žodis iš „Wellwell“

Karcinoidinis sindromas yra palyginti nedažnas. Kartais jis gali būti visiškai išgydytas, tačiau net ir tuo atveju, kai būklė nėra išgydoma, ji paprastai gali būti valdoma ir turi gerą prognozę.

Jei jums ar artimam žmogui diagnozuotas karcinoidinis sindromas, svarbu susipažinti su dažniausiai pasitaikančiais simptomais, kad žinotumėte, ar jis veikia, ar navikas pasikartoja.

Dažnai žmonėms, turintiems retų sveikatos sutrikimų, gali būti naudinga prisijungti prie palaikymo grupių. Kadangi ši sąlyga nėra įprasta, jūsų regione gali nebūti palaikymo grupės, todėl apsvarstykite galimybę rasti bendruomenę internete. Jūsų medicinos komanda gali suteikti jums informacijos apie gerbiamas grupes ir asociacijas.

Jei jūsų navikas nėra visiškai išgydytas, galite būti suinteresuoti dalyvauti tyrime, o jūsų medicinos komanda ar palaikymo grupė gali nukreipti jus į išteklius.