Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC) yra genetinė būklė, kai normalus širdies raumuo pakeičiamas pluoštiniu, riebaliniu audiniu, daugiausia dešiniojo skilvelio srityje. Pagrindinė priežastis, dėl kurios ARVC yra reikšminga, yra ta, kad ji gali sukelti potencialiai pavojingas širdies aritmijas. (ARVC yra „naujas“ šios būklės pavadinimas, kuris anksčiau buvo vadinamas „aritmogenine dešiniojo skilvelio displazija“.)
„Stegerphoto“ / „Getty Images“ARVC yra nedažnas, bet ne retas. Jei to ieškote, jį galima rasti kiekviename iš 2000–5000 suaugusiųjų. Tačiau vienintelis atvejis, kai apie ARVC visuomenė dažniausiai girdi, yra tai, kad jaunas sportininkas staiga miršta, nes ARVC yra viena iš širdies ligų, susijusių su staigia jaunų sportininkų mirtimi.
Simptomai
Nors ARVC yra kardiomiopatija, tai yra širdies raumens liga, ji tik retai sukelia raumenų problemų, kurios yra pakankamai plačios širdies nepakankamumui sukelti. Veikiau jo klinikinė reikšmė yra ta, kad jis gali sukelti širdies ritmo sutrikimus, ypač priešlaikinius skilvelių kompleksus, skilvelių tachikardiją, o kartais ir skilvelių virpėjimą.
ARVC sukelti simptomai paprastai yra susiję su aritmijomis, kurias jis gali sukelti. Žmonės, sergantys ARVC, paprastai aprašys širdies plakimo, apsvaigimo ar sinkopės epizodus. Deja, gali įvykti ir staigi mirtis, o dar labiau, deja, staigi mirtis gali būti pats pirmasis ženklas, kad yra kokia nors širdies liga.
Nors ARVC gali bet kada sukelti staigią mirtį, šis įvykis labiau tikėtinas fizinio krūvio epizodų metu nei ramybės būsenoje. Štai kodėl ARVC yra viena iš sąlygų, dėl kurios staiga miršta akivaizdžiai sveiki, jauni sportininkai. Vis dėlto, kadangi staigi mirtis taip pat gali pasireikšti įprastos veiklos metu ar ramybės būsenoje, susilaikyti nuo fizinio krūvio nepakanka, kad sumažėtų rizika žmonėms, sergantiems ARVC.
Kai kuriems žmonėms, sergantiems ARVC - 5% -10% - nebus jokių simptomų, arba pirmasis simptomas bus mirtis. Kai kuriems iš šių žmonių diagnozuojama, kai jie tikrinami dėl šio sutrikimo, nes šeimos nariui jis buvo diagnozuotas.
Diagnozė
ARVC diagnozavimas atliekamas ištyrus elektrokardiogramą (kurioje dažnai rodoma tam tikra QRS komplekso konfigūracija) ir echokardiogramą (kuri dažnai rodo būdingus dešiniojo skilvelio širdies, o kartais ir kairiojo skilvelio, širdies raumens sutrikimus).
Jei staigios mirties diagnozė ar rizika išlieka abejotina, kartais širdies MRT gali padėti išsiaiškinti. Genetiniai tyrimai taip pat gali būti naudingi nustatant diagnozę ir yra rekomenduojami visiems žmonėms, turintiems šią būklę, kad būtų galima patikrinti jų artimuosius.
Nors elektrofiziologiniai tyrimai kartais gali būti naudingi norint atskirti skilvelinę tachikardiją dėl ARVC nuo skilvelinės tachikardijos, kurią sukelia kitos širdies ligos, toks tyrimas nėra įprastai naudingas ir paprastai nereikalingas.
Nustačius diagnozę, pirmojo laipsnio giminaičiams taip pat rekomenduojama atlikti genetinę atranką. Maždaug kas trečias ARVC sergančio asmens artimojo laipsnio artimas asmuo taip pat išsivys šią būklę.
Gydymas
Pagrindinis tikslas gydant ARVC yra užkirsti kelią staigiai širdies mirčiai dėl skilvelių tachikardijos ar virpėjimo.
Kadangi staiga mirtis dažnai siejama su mankšta, esant tokiai būklei, sportininkai, turintys ARVC, turėtų susilaikyti nuo visų varžybinių sporto šakų, išskyrus galimą žemo intensyvumo veiklą, pavyzdžiui, golfą ar boulingą. Be to, jie turėtų susilaikyti nuo bet kokios veiklos, sukeliančios reikšmingą širdies plakimą ar sinkopę.
Su ARVC susijusios aritmijos atsiranda dėl simpatinės stimuliacijos - autonominės nervų sistemos dalies, didinančios adrenalino kiekį ir atsakingos už kovą ar skrydžio reakciją. Štai kodėl mankšta yra ARVC problema. Taigi, dauguma kardiologų rekomenduoja naudoti beta adrenoblokatorius esant šiai būklei, kad būtų nutildytas adrenalino poveikis širdyje.
Tačiau, kaip jau buvo minėta anksčiau, paprasčiausiai susilaikyti nuo mankštos dažnai nepakanka. Persodinami defibriliatoriai dažnai rekomenduojami žmonėms, sergantiems ARVC, ypač tiems, kuriems buvo širdies sustojimo epizodas, nuolatinės skilvelinės tachikardijos epizodas, nepaaiškinamos sinkopės epizodas arba kurių vaizdavimas rodo didelį širdies raumens įsitraukimą. A
Žmonėms, sergantiems ARVC, kuriems nėra didelės rizikos požymių vertinant ir nėra simptomų, gydymas gali būti beta adrenoblokatorių. AHA ir ACC šiuo metu teigia, kad beta adrenoblokatoriai gali būti naudingi, nors HRS nemano, kad yra pakankamai įrodymų, patvirtinančių ilgalaikį beta adrenoblokatorių gydymą nepaveiktiems geno nešėjams. Asimptomiai žmonės įspėjami, kad mankšta padidina riziką susirgti ARVC simptomais, įskaitant staigią mirtį.
Žmonėms, sergantiems ARVC, patyrusiems skilvelių aritmijas, ilgalaikė prognozė atrodo pagerėjusi, jei jie vengia mankštos, vartoja beta adrenoblokatorius, gauna implantuojamą defibriliatorių ir (kai kuriais atvejais) vartoja antiaritminius vaistus. Prognozė taip pat priklauso nuo to, kurios širdies dalys yra susijusios ir nuo kitų individualių veiksnių.
Žodis iš „Wellwell“
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija yra genetinė būklė, galinti sukelti mirtinas širdies aritmijas ir yra viena iš staigių jaunų sportininkų mirties priežasčių. Gydant agresyviai, žmonėms, turintiems šią būklę, paprastai pasiseks.
.jpg)
