Recidyvuojančio polichondrito apžvalga

Recidyvuojantis polichondritas (RP) yra reta autoimuninė būklė, sukelianti pasikartojantį viso kūno kremzlės ir kitų audinių uždegimą. Kremzlė yra tvirtas ir lankstus audinys, padengiantis kaulų galus sąnariuose ir suteikiantis formą bei atramą kitoms kūno dalims. Ausį dažniausiai pažeidžia RP, tačiau gali būti pažeista bet kuri kūno dalis, kurioje yra kremzlės, įskaitant nosį, kvėpavimo takus, krūtinės ląstą ir sąnarius. Pasikartojančio polichondrito požymiai skiriasi kiekvienam žmogui ir yra susiję su paveiktomis kūno dalimis.

„Ninell_Art“ / „Getty Images“

Tyrėjai mano, kad RP yra autoimuninė liga, nors jie nėra tikri, kas konkrečiai sukelia šią būklę. Gydymo tikslas yra palengvinti simptomus ir išsaugoti pažeistas kremzlės struktūras.

Simptomai

Žmonės su recidyvuojančiu polichondritu gali patirti:

• Sąnarių uždegimas (artritas)
• Akies lęšiuko apniukimas (katarakta)
• Kremzlės uždegimas (chondritas)
• Išorinės ausies uždegimas (pinna chondritas)
• Didelių arterijų kraujagyslių uždegimas (vaskulitas)

Papildomi RP simptomai yra šie:

• Balnas ar mopsas-nosis, kuris pasirodo kaip panirimas į nosies tiltelį
• Paraudusios, skausmingos ir patinusios akys
• Šonkaulių skausmas
• Gerklės ar kaklo skausmas
• Kvėpavimo ar kalbėjimo problemos
• Disfagija (rijimo sutrikimas)
• Bėrimai

RP taip pat žinomas dėl problemų, susijusių su širdies vožtuvu ar inkstais. Kai RP paveikia vidinę ausį, tai gali sukelti pusiausvyros sutrikimų, klausos sutrikimų ir galvos svaigimą (būklę, dėl kurios žmogus svaigsta ar serga pilvu).

Jei RP paveikia oro vamzdį, tai gali sukelti lėtinį kosulį arba kvėpavimo ir rijimo problemų. RP taip pat gali sukelti stiprų šonkaulių ir krūtinės kaulų skausmą.

Be to, katarakta yra akių įsitraukimo galutinis etapas.Dažniau pastebimas uždegimas (pvz., Episkleritas, skleritas, uveitas)

Paplitimas

Apskaičiuota, kad visame pasaulyje yra 3,5 iš kiekvieno 1 000 000 žmonių, kuriems diagnozuojamas recidyvuojantis polichondritas, tai teigiama žurnalo 2018 m. Rugpjūčio mėn. AtaskaitojeBiomedicinaDauguma naujų diagnozių nustatomos 40–50 metų žmonėms, tačiau RP gali pasireikšti bet kam, nepriklausomai nuo amžiaus.

Vaikų pediatriniai RP atvejai sudaro mažiau nei 5% praneštų atvejų, o tai paveikė vaikus nuo mėnesio iki 17 metų amžiaus.

Liga pasireiškia panašiai tiek suaugusiesiems, tiek vaikams. Tai paveikia abi lytis, nors moterys tai paveikia šiek tiek daugiau. Tai paveikia visas etnines grupes, kuriose yra baltųjų ir azijiečių, kuriems simptomai skiriasi, palyginti su kitomis etninėmis grupėmis.

Priežastys

Tiksli recidyvuojančio polichondrito priežastis nežinoma, tačiau mokslininkai įtaria, kad RP yra autoimuninė liga. Manoma, kad ši būklė yra organizmo imuninės sistemos rezultatas, suklaidinęs sveiką kremzlę ir audinius ligotais.

Apskritai autoimuninių ligų rizikos veiksniai yra genetika ir gyvenimo bei aplinkos veiksnių derinys. Kai kuriuos RP atvejus gali sukelti ilgalaikis stresas ar aplinkoje esantys dalykai. Yra įrodymų, kurie rodo, kad kai kurie žmonės yra gimę turėdami genetinį polinkį į RP.

Genetinė savybė, vadinama HLA-DR4, dėl kurios kai kuriems žmonėms liga pasireiškia dvigubai labiau. HLA arba žmogaus leukocitų antigenas yra svarbi imuninės sistemos dalis, atsakinga už atsparumą tam tikroms ligoms ir jų riziką.

ŽLA genai nėra atsakingi tik už tam tikras ligas, jie tiesiog prisideda prie ligų rizikos, kaip tai daro gyvenimo būdas ir aplinkos veiksniai. Tai reiškia, kad ne visiems, turintiems HLA-DR4 geną, pasireikš recidyvuojantis polichondritas.

Diagnozė

Nėra konkretaus testo, kad būtų galima nustatyti recidyvuojančio polichondrito diagnozę. Gydytojas atliks fizinį egzaminą ir paklaus jūsų apie simptomus. Jis gali paprašyti kraujo, kad būtų galima rasti uždegimo ar rentgeno spindulių, kad būtų galima pamatyti paveiktas vietas.

RP diagnozė apima trijų iš šešių konkrečių kriterijų atitiktį. Tai apima:

• Abiejų ausų kremzlių uždegimas
• Nosies kremzlės uždegimas
• Kvėpavimo takų kremzlės uždegimas
• Vienu metu mažiausiai penkių sąnarių artritas
• Klausos ar pusiausvyros problemos
• Akių uždegimas

Priklausomai nuo simptomų, kuriuos patiriate, gydytojas gali paprašyti atlikti biopsiją. Tai reiškia, kad reikia paimti nedidelį kiekį audinių, kad būtų galima pažiūrėti mikroskopu.

Atsižvelgiant į pasireiškiančių simptomų tipą, norint gydyti ligą, gali tekti kreiptis į kitus specialistus. Pavyzdžiui, galbūt norėsite apsilankyti pas reumatologą, kuris yra artrito būklių ir autoimuninių ligų ekspertas, arba pas kardiologą, jei turite su širdimi susijusių ir kvėpavimo problemų, arba skausmo valdymo specialistą, kuris padės jums valdyti skausmo simptomus.

Gydymas

Negalima išgydyti recidyvuojančio polichondrito, tačiau būklė yra išgydoma. Pagrindiniai gydymo tikslai yra palengvinti simptomus ir išsaugoti kremzles paveiktoje vietoje.

Pagrindinis RP gydymas yra kortikosteroidų gydymas prednizonu. Šis vaistas yra žinomas dėl simptomų sunkumo, trukmės ir dažnumo mažinimo.

Didesnės prednizono dozės gali būti skiriamos paūmėjimo periodais, kai ligos aktyvumas didesnis. Mažesnės dozės skiriamos remisijos laikotarpiais, kai ligos aktyvumas yra mažas.

Priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip „Advil“ ar „Motrin“, gali padėti sušvelninti skausmą ir palengvinti uždegimą žmonėms, turintiems lengvą būklę. Sunkiais atvejais gydytojas gali rekomenduoti stipresnius vaistus, kurie sulėtina pernelyg aktyvią imuninę sistemą.

Įrodyta, kad metotreksatas, ligą modifikuojantis antireumatinis vaistas (DMARD), yra perspektyvus RP gydymas kartu su prednizonu kaip palaikomuoju gydymu. Tolesni tyrimai rodo, kad metotreksatas sumažina gydymo steroidais poreikį.

Kiti DMARD, įskaitant Imuran (azatioprinas), Citoxan (ciklofosfamidas), Dapsone (diaminodifenilsulfonas), Arava (leflunomidas), Myfortic (mikofenolatas) ir Neoral (ciklosporinas) - be metotreksato ar be jo, buvo naudingi pacientams, kurie negauna palengvėjimas vien metotreksatu.

Žodis iš „Wellwell“

Ilgalaikė recidyvuojančio polichondrito perspektyva skiriasi kiekvienam žmogui. Paprastai būklė yra lėtinė ir progresuojanti, o tai reiškia, kad ji su laiku blogės. Žmonėms, sergantiems sunkia liga, yra neįgalumas, įskaitant regos ar klausos sutrikimus, vestibuliarinės funkcijos sutrikimus, pvz., Gerybinį paroksizminį padėties vertigo (nekenksmingą lėtinį, ilgalaikį vertigo tipą) arba širdies ir plaučių (širdies ir plaučių) ligas.

Sunkūs RP atvejai kelia grėsmę gyvybei. Tačiau pastaraisiais metais išgyvenamumas ir ligų rezultatai pagerėjo, o daugelis žmonių, sergančių RP ir kitomis autoimuninėmis ligomis, ir toliau gyvena ilgai ir visaverčiai. Net ir žmonėms, turintiems sutrikimų, gali būti geresni rezultatai naudojant naujesnes ir stipresnes gydymo galimybes.