Kas yra Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) yra būklė, sukelianti gilų raumenų silpnumą dėl to, kad imuninė sistema atakuoja ant raumenų audinio esančius receptorius (doko vietas). Akių vokų raumenys ir prie akies obuolio pritvirtinti raumenys dažniausiai yra pirmieji (o kartais ir vieninteliai) raumenys, paveikti myasthenia gravis. Kiti raumenys, kurie gali tapti silpni, yra žandikaulis, galūnės ir net kvėpavimo raumenys.

Nors myasthenia gravis dar nėra išgydoma, neigiama yra tai, kad simptomams pagerinti yra keletas gydymo būdų.

Myasthenia Gravis simptomai

Pagrindinis myasthenia gravis simptomas yra reikšmingas, specifinis raumenų silpnumas, kuris vėliau dieną gali palaipsniui stiprėti, ypač jei pažeisti raumenys naudojami daug.

Paprastai myasthenia gravis sergantiems žmonėms pirmiausia pasireiškia nuleisti akių vokai ar „pavargusios akys“ (ptozė) ir (arba) neryškus arba dvigubas matymas (diplopija).

Kai kuriems žmonėms, sergantiems MG, pasireiškia tik akių raumenų silpnumas (akies miastenija), kiti pereina į labiau apibendrintą ligos formą, kai pažeidžiami keli raumenys.

Tiems asmenims, be akių problemų, gali pasireikšti šie simptomai:

• Burnos / žandikaulio silpnumas, dėl kurio sunku kramtyti ar ryti maistą, arba neaiški kalba
• Ribotos veido išraiškos
• Rankų, rankų, pirštų, kojų ir (arba) kaklo silpnumas

Turėkite omenyje, kad myasthenia gravis silpnumas skiriasi nuo, pavyzdžiui, nuovargio, kurį kažkas gali jausti kojose visą dieną stovėdamas ar dirbdamas.Silpnumasreiškia tik vos sugebėjimą pajudinti tam tikrą raumenį.

Retai gali pasireikšti miasteninė krizė.Tai gyvybei pavojinga būklė, kuriai būdingas sunkumas kvėpuoti dėl stipraus kvėpavimo raumenų silpnumo. Dažnai tai sukelia vaistų pakeitimas, infekcija ar operacija.

Dėl susijusio, sunkaus dusulio reikia intubuoti (padėti ant kvėpavimo aparato) ir stebėti intensyviosios terapijos skyriuje.

Priežastys

Myasthenia gravis atsiranda, kai antikūnai (imuninės sistemos gaminami baltymai) klaidingai puola acetilcholino - cheminės medžiagos, kurią nervinės ląstelės išskiria, skatindamos raumenų susitraukimus, receptorius. Šie antikūnai vadinami acetilcholino receptorių (AChR) antikūnais. Dėl trukdžių perduodant nervų ir raumenų signalus, išsivysto raumenų silpnumas.

Svarbu pažymėti, kad kai kuriais atvejais vietoj antikūnų, gaminamų prieš acetilcholino receptorius, miastenija yra antikūnų, gaminamų prieš baltymus, esančius raumenų membranos paviršiuje. Šie antikūnai vadinami raumenų specifinių receptorių tirozino kinazės (MuSK) antikūnais.

Diagnozė

Miastenijos diagnozė pradedama nuo ligos istorijos ir neurologinių tyrimų. Tada, jei yra simptomų ir požymių, bylojančių apie sunkiąją miasteniją, papildomus patvirtinamuosius tyrimus atliks dažnai neurologas.

Medicinos istorija ir neurologinis egzaminas

Per ligos istoriją gydytojas atidžiai išklausys jūsų sveikatos istoriją ir teirausis konkrečių detalių. Pavyzdžiui, jie gali užduoti šiuos klausimus, jei įtaria myasthenia gravis, remdamiesi tuo, kad pastebėjote „pavargusias ar nuleistas akis“.

• Ar jums kyla sunkumų kalbant ar ryjant?
• Be akių silpnumo, ar jaučiate silpnumą bet kur kitur savo kūne (pvz., Rankose ar kojose)?
• Ar jūsų silpnumas blogesnis ryte ar vakare?

Po šių klausimų gydytojas atliks neurologinį tyrimą, kurio metu įvertins jūsų raumenų jėgą ir tonusą. Jie taip pat patikrins jūsų akis, ar nėra akių judėjimo problemų.

Kraujo tyrimai

Be ligos istorijos ir fizinio egzamino, jei asmeniui yra simptomų, rodančių myasthenia gravis, diagnozei patvirtinti galima atlikti ir antikūnų kraujo tyrimus.

Konkrečiausias tyrimas yra acetilcholino receptorių antikūnų tyrimas, kurio metu kraujyje tikrinama, ar nėra nenormalių antikūnų. Antikūnų buvimas patvirtina diagnozę. Jūsų gydytojas taip pat gali patikrinti, ar nėra MuSK antikūnų.

Elektrofiziologiniai tyrimai

Elektrofiziologiniai tyrimai, tokie kaip pasikartojantys nervų stimuliacijos tyrimai ir vieno pluošto elektromiografija (EMG), gali būti labai naudingi diagnozuojant myasthenia gravis - ypač jei kiti tyrimai (pvz., Antikūnų kraujo tyrimas) yra normalūs, tačiau gydytojo įtarimas dėl MG vis dar yra didelis remiantis vieno simptomais.

Edrofonio tyrimas

Edrofonio tyrimas, dar vadinamas „Tensilon“ testu, dažniausiai nebevartojamas dėl to, kad nėra jo atlikti reikalingos cheminės medžiagos.

Istoriškai, nors šio tyrimo metu gydytojas į veną suleidžia edrofonio - vaisto, kuris apsaugo nuo acetilcholino skaidymo. Jei paskyrus šį vaistą raumenų jėga pagerėja, testas laikomas teigiamu ir suteikia tvirtą paramą diagnozuojant MG.

Vaizdavimas

Kai kuriems pacientams, sergantiems sunkiąja miastenija, yra užkrūčio liaukos navikas - imuninės sistemos liauka, esanti jūsų krūtinėje. Vaizdo tyrimai, dažniausiai kompiuterinės tomografijos (CT) arba magnetinio rezonanso tomografijos (MRT), gali diagnozuoti timomas.

Diagnostikos proceso metu taip pat gali būti užsakyta smegenų MRT, siekiant įvertinti tokias sąlygas kaip insultas, smegenų auglys ar išsėtinė sklerozė.

Gydymas

Nors myasthenia gravis išgydyti nėra, yra gydymo būdų, kurie palengvina simptomus ir nuramina ligą.

Acetilcholino inhibitoriai

Narkotikai, vadinami acetilcholinesterazės inhibitoriais, kurie blokuoja acetilcholino skaidymąsi, gali padėti padidinti acetilcholino kiekį nervų ir raumenų jungtyje. Pagrindinis acetilcholinesterazės inhibitorius, vartojamas sunkiajai miastenijai gydyti, yra Mestinonas (piridostigminas).

Galimas šio vaisto šalutinis poveikis yra viduriavimas, pilvo spazmai ir pykinimas, nors vartojant jį su maistu, gali sumažėti virškinimo sistemos sutrikimai.

Imunosupresantai

Gliukokortikoidai, tokie kaip prednizonas, dažnai naudojami nenormaliai antikūnų gamybai slopinti myasthenia gravis žmonėms.

Kiti imuninę sistemą slopinantys vaistai, kartais vartojami sunkiajai miastenijai gydyti, yra šie:

• Imuranas (azatioprinas)
• CellCept (mikofenolato mofetilas)
• Prografas (takrolimuzas)
• Rituksanas (rituksimabas)

Imuną slopinančius vaistus reikia atidžiai stebėti gydytojo, nes jie visi gali sukelti galimai rimtą šalutinį poveikį.

Plazmaferezė

Plazmos mainai (plazmaferezė), kai kraujo plazma, kurioje yra nenormalūs antikūnai, ir vėl įdėta šviežia plazma, yra naudojama ūminei miasteninei krizei gydyti. Ši procedūra taip pat gali būti atliekama prieš operaciją, siekiant įveikti miasteninę krizę.

Įspėjimas dėl plazmaferezės yra tas, kad nors tai veikia per kelias dienas, nauda yra trumpalaikė (paprastai tik kelias savaites). Be to, plazmaferezė yra brangi ir gali kilti komplikacijų, tokių kaip:

• Žemas kraujo spaudimas
• Širdies ritmo sutrikimai
• Mėšlungis
• Kraujavimas

Į veną leidžiamas imunoglobulinas

Į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIG) reiškia, kad žmogui (per veną) skiriama didelė antikūnų, surinktų iš sveikų donorų, koncentracija. IVIG paprastai skiriamas nuo dviejų iki penkių dienų. Nors galimas IVIG šalutinis poveikis yra lengvas, gali atsirasti rimtų komplikacijų, įskaitant inkstų nepakankamumą, meningitą ir alergines reakcijas.

Kaip ir plazmaferezė, intraveninis imunoglobulinas (IVIG) gali būti naudojamas miasteninei krizei gydyti arba vartoti prieš operaciją. Taip pat IVIG poveikis yra trumpalaikis.

Timektomija

Chirurginės liaukos pašalinimo operacija (timektomija) gali sumažinti ir galbūt net pašalinti myasthenia gravis simptomus.

Nors operacija yra tikrai nurodyta žmonėms, turintiems užkrūčio liaukos naviką, ar nėra aišku, ar timektomija nurodoma kitais atvejais. Tokiais atvejais svarbu gerai apgalvoti neurologą, turintį sunkiosios miastenijos gydymo patirties.

Įveikti

Pagrindinė miasteninių priepuolių prevencijos strategija yra vengti / sumažinti galimus trigerius.

Galimi miasteninių priepuolių sukėlėjai yra šie:

• Emocinis stresas
• Chirurgija
• Nėštumas
• Skydliaukės liga (nepakankama arba per didelė)
• Kūno temperatūros padidėjimas

Tam tikri vaistai taip pat gali sukelti priepuolį, pavyzdžiui:

• Cipro (ciprofloksacinas) ar kiti antibiotikai
• Beta adrenoblokatoriai, tokie kaip Inderal (propranololis)
• Ličio
• Magnis
• Verapamilis

Asmenys, sergantys sunkiąja miastenija, turėtų būti atsargūs prieš pradėdami vartoti naujus vaistus ir atidžiai juos stebėdami, ar nėra raumenų silpnumo požymių.

Infekcija, pvz., Sergant gripu ar plaučių uždegimu, taip pat gali sukelti miastenijos paūmėjimą. Su tuo įsitikinkite, kad įsigijote visas rekomenduojamas vakcinas, pavyzdžiui, metinį gripo šūvį.

Žodis iš „Wellwell“

„Myasthenia gravis“ ateitis yra šviesi, nes mokslininkai nenuilstamai ieško gydymo būdų, kurie nukreiptų ir galbūt pašalintų imuninės sistemos anomalijas, glūdinčias myasthenia gravis. Iki tol ir toliau aktyviai dirbkite savo sveikatos priežiūros srityje: reguliariai lankykite savo gydytoją, nedelsdami praneškite apie naujus simptomus ir vartokite vaistus, kaip patariama.