Įvadas į Guillain-Barre sindromą

Guillain-Barré sindromas (tariamas Geel-on arba kartais Gee-yon Barr-ay) reiškia grupę sutrikimų, kurie dažniausiai sukelia raumenų silpnumą, jutimo praradimą, disutonomijas ar kai kuriuos šių trijų derinius.

Guillain-Barré sindromas (GBS) yra autoimuninis periferinės nervų sistemos sutrikimas, reiškiantis, kad paties organizmo imuninė sistema atakuoja nervus, esančius ne smegenyse ir nugaros smegenyse. Tai nėra įprasta, ja serga tik vienas ar du iš 100 000 žmonių.

Kaip normaliai veikia nervų ląstelės

Norint suprasti, kaip Guillain-Barré kenkia nervų sistemai, svarbu šiek tiek suprasti, kaip normaliai veikia nervinės ląstelės. Periferinės nervų ląstelės kūnas yra nugaros smegenyse arba labai arti jų.

Nervas bendrauja siunčiant signalus ilgu, plonu pratęsimu, vadinamu aksonu. Šie aksonai perduoda signalus iš nervinės ląstelės kūno į raumenis, kad raumenys susitrauktų, ir siunčia signalus iš jutimo receptorių į ląstelės kūną, kad leistų mums jaustis.

Gali būti naudinga galvoti apie aksoną kaip apie tam tikrą laidą, kuris siunčia elektrinius impulsus į skirtingas kūno vietas arba iš jų. Kaip ir laidai, dauguma aksonų veikia geriau, jei juos supa izoliacija.

Vietoj guminės dangos, padengiančios elektros laidus, daugelis aksonų yra suvynioti į mieliną. Mieliną gamina glijos atraminės ląstelės, kurios supa nervo aksoną. Šios glijos ląstelės apsaugo ir maitina aksoną, taip pat padeda pagreitinti keliaujantį elektrinį signalą.

Jei nemielinizuotas aksonas reikalauja, kad jonai tekėtų ir ištekėtų iš viso aksono ilgio, mielinuoti aksonai reikalauja, kad nervas tai atliktų tik pasirinktuose taškuose. Šie taškai vadinami mazgais, kur mielinas turi pertraukas, kad jonai galėtų tekėti. Iš esmės, užuot nuvažiavęs visą aksono ilgį, elektrinis signalas greitai šokinėja iš mazgo į mazgą, pagreitindamas reikalus.

Kaip vystosi Guillain-Barré sindromas

Guillain-Barré sindromą sukelia kūno imuninė sistema, puolanti periferinius nervus. Tai, kad sindromas dažniausiai pasireiškia po infekcijos (arba ypač retai, po imunizacijos), leido įtarti, kad molekuliniu lygiu kai kurie infekcijos sukėlėjai atrodo kaip nervų sistemos dalys.

Dėl to imuninė sistema suklydo periferinių nervų tapatybėje, manydama, kad nervo dalys yra infekcija. Dėl to imuninė sistema išskiria antikūnus, kurie puola periferinius nervus.

Kaip Guillain-Barré sindromas veikia atskirą asmenį, priklauso nuo to, kur antikūnai atakuoja nervą. Dėl šios priežasties Guillainą-Barré galbūt geriausia įsivaizduoti kaip sutrikimų šeimą, kuri gali sukelti įvairių problemų.

Ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (AIDP) yra labiausiai paplitęs Guillain-Barré potipis, apie kurį dauguma gydytojų galvoja, kai vartojamas terminas „Guillain-Barré“. AIDP metu antikūnai tiesiogiai nepuola į nervines ląsteles, o pažeidžia glijos atramines ląsteles, kurios supa nervo aksoną.

Paprastai tai sukelia jutimo pokyčius ir silpnumą, kuris prasideda pirštuose ir pirštų galuose ir plinta į viršų, pablogėdamas kelias dienas ar savaites. Žmonės, turintys „Guillain-Barré“, taip pat gali patirti giliai skaudantį skausmą susilpnėjusiose vietose ir nugaroje.

Kaip ir dauguma Guillain-Barré formų, AIDP paprastai būna vienodai paveiktos abi kūno pusės. Nors AIDP yra labiausiai paplitęs „Guillain-Barré“ tipas, yra daugybė kitų. Tai apima šiuos dalykus.

Ūminė motorinė ir sensorinė aksoninė neuropatija (AMSAN)

Naudojant AMSAN, antikūnai pažeidžia aksoną, o ne mielino apvalkalą. Jie tai daro puoldami mazgus, kuriuose mielinas lūžta, kad būtų galima jonų mainus, skleidžiančius elektrinį signalą. AMSAN gali būti labai agresyvus, o simptomai kartais perauga į visišką paralyžių vos per dieną ar dvi. Be to, atkūrimas iš AMSAN gali trukti metus ar daugiau. Vietoj visiško pasveikimo, AMSAN sergantiems žmonėms neretai kyla ilgalaikių problemų, pavyzdžiui, nerangumas ar pirštų tirpimas.

Ūminė motorinė aksoninė neuropatija (AMAN)

AMAN paveikiami tik judesį kontroliuojantys nervai, todėl nejautros nėra. Žmonės linkę greičiau ir visiškai pasveikti nuo AMAN nei kitos Guillain-Barré formos.

„Miller-Fisher“ variantas

„Guillain-Barré“ labiausiai rūpi, kai keičiasi kvėpavimo takų ar kvėpavimo takų apsauga. „Miller-Fisher“ variante „Guillain-Barré“ pirmiausia atakuojami veidas ir akys. Praradus gerklės raumenų kontrolę, rijimo neįmanoma nuryti nevalgius maisto ar seilių į plaučius, padidėja plaučių infekcijų ir užspringimo pavojus. Nors visoms „Guillain-Barré“ formoms reikia atidžiai stebėti, ar pacientą gali reikėti intubuoti ar atlikti mechaninę ventiliaciją, „Miller-Fisher“ variantui reikia skirti ypatingą dėmesį.

Ūminė panutonominė neuropatija

Dauguma Guillain-Barré veislių taip pat tam tikru būdu veikia autonominę nervų sistemą, todėl prarandama tokių funkcijų kaip prakaitavimas, širdies ritmas, temperatūra ir kraujospūdis kontrolė.

Ūminė panautonominė neuropatija yra retas tipas, kai judesiai ir jutimai lieka nepakitę, tačiau prarandamos autonominės funkcijos. Tai gali sukelti apsvaigimą, širdies ritmo sutrikimus ir kt.

Dažniausias Guillain-Barré simptomas yra laipsniškas jėgos praradimas, kuris kartais apima jutimo ir autonominės kontrolės praradimą. Nors dauguma periferinių neuropatijų pablogėja per kelis mėnesius ar metus, Guillain-Barré keičiasi dienomis, o kartais ir valandomis.

Kadangi „Guillain-Barré“ gali sukelti tokią stiprią silpnybę, kad kankinamas žmogus net negali savarankiškai kvėpuoti, svarbu pastebėti šiuos simptomus kuo skubiau.