Kas yra karcinoidiniai plaučių augliai?

Karcinoidiniai plaučių navikai, dar vadinami plaučių karcinoidais,sudaro apie 1–2% plaučių vėžio. Šie navikai, jų rizikos veiksniai ir simptomai skiriasi nuo nesmulkialąstelinio plaučių vėžio (NSCLC) ir smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio (SCLC), kurie paplitusios plaučių vėžio rūšys. Pavyzdžiui, karcinoidiniai plaučių navikai dažniau išsivysto jaunesniems žmonėms ir nerūkantiems.

Jei jums buvo diagnozuoti karcinoidiniai plaučių navikai, svarbu suprasti unikalius šio tipo vėžio aspektus, turint omenyje, kad jūsų patirtis skirsis nuo daugelio kitų plaučių vėžiu sergančių pacientų. Tai nebus lengva kelionė, tačiau išgyvenamumas sergant plaučių karcinoidiniu vėžiu yra geresnis nei kitų tipų plaučių vėžio.

Karsinoidinių plaučių navikų tipai

Karcinoidiniai navikai yra neuroendokrininio naviko forma. Neuroendokrininės ląstelės yra visame kūne, įskaitant plaučius. Jei šios ląstelės pernelyg dauginasi, jos formuoja mažus karcinoidinius navikus. Šie navikai gali susiformuoti viso kūno organuose. Tik 3 iš 10 karcinoidinių navikų randami plaučiuose.

Karcinoidiniai plaučių navikai skirstomi į du pagrindinius tipus: tipinius ir netipinius.

• Tipiški karcinoidiniai navikai: Tipiški karcinoidai arba žemos kokybės karcinoidai susideda iš ląstelių, kurios atrodo labai panašios į normalias ląsteles. Apytiksliai 90% plaučių karcinoidų šie augliai dažniausiai auga lėtai ir retai plinta už plaučių.
• Netipiniai karcinoidiniai navikai: netipinio ar vidutinio laipsnio karcinoiduose yra daugiau nenormaliai pasirodančių ląstelių. Šie navikai linkę didėti ir plisti šiek tiek greičiau nei tipiški karcinoidai, tačiau paprastai yra mažiau agresyvūs nei dažniausiai pasitaikantys plaučių vėžio tipai.

Plaučių karcinoidų naviko simptomai

Karcinoidiniai plaučių navikai, ypač tipiški karcinoidai, linkę didėti centralizuotai šalia didžiųjų kvėpavimo takų. Dėl vietos maždaug 66% žmonių pastebi simptomus ligos eigoje. Kiti 34% navikai gali augti taip lėtai, kad simptomai gali būti nepastebimi daugelį metų. Tokiais atvejais vėžys gali būti nustatytas anksti tik tuo atveju, jei atliksite tyrimą (pvz., Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauką) dėl kitos priežasties.

Kai yra simptomų, jie paprastai yra susiję su kvėpavimo takų obstrukcija ir gali apimti:

• Nuolatinis kosulys
• Dusulys
• Švokštimas
• Hemoptizė (atsikosėjus krauju)
• Krūtinės skausmas

Taip pat gali pasikartoti plaučių infekcijos, tokios kaip bronchitas ir plaučių uždegimas, jei didelis navikas blokuoja kvėpavimo takus. Jūsų gydytojai gali susirūpinti, kad galite susirgti vėžiu, jei infekcija išlieka, nepaisant gydymo antibiotikais.

Rečiau karcinoidai gali turėti pažengusio vėžio simptomų, tokių kaip apetito praradimas ir svorio netekimas.

Susiję su hormonų išskyromis

Kai kurie karcinoidiniai navikai išskiria hormonus ar į hormonus panašias medžiagas į kraują.

Sindromai, kuriuos gali sukelti šios hormonų sekrecijos, yra karcinoidinis sindromas ir Kušingo sindromas, kurie gali sukelti daugybę simptomų, kurie paprastai nėra susiję su plaučių vėžiu.

• Karcinoidinis sindromas: Kai kurie karcinoidai išskiria tokias medžiagas kaip serotoninas, kurie sukelia veido paraudimą (kuris gali būti labai ryškus), švokštimą ir vandeningą viduriavimą.
• Kušingo sindromas: gali būti išskiriamas hormonas adrenokortikotropinis hormonas (AKTH), kuris sukelia Kušingo sindromo simptomus, tokius kaip svorio padidėjimas, į mėnulį panaši veido išvaizda, riebalų kaupimasis tarp pečių („buivolo kupra“), didelis kraujo kiekis spaudimas ir raumenų silpnumas.

Be to, retas poveikis taip pat gali pasireikšti dėl hormoninių sekretų iš karcinoidinių navikų. Tai apima:

• Hiperkalcemija: navikai gali išskirti medžiagas, dėl kurių padidėja kalcio kiekis kraujyje. Tai gali sukelti silpnumą, mėšlungį, pykinimą ir mieguistumą. Kai bus sunkus, galite prarasti sąmonę.
• Akromegalija. Karcinoidai, išskiriantys augimo hormoną, gali padidinti rankas ir kojas, taip pat pakitti veidą (suaugusiųjų akromegalija) arba greitai (vaikus).

Apskritai karcinoidai yra labai nevienalytė vėžio grupė, o tai reiškia, kad naviko ir vieno naviko ląstelės labai skiriasi. Tai gali sukelti kelis sisteminius padarinius ir daugiau nei vienos gydymo strategijos poreikį.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Karcinoidinių plaučių navikų priežastys ir rizikos veiksniai nėra žinomi. Skirtingai nei kitos plaučių ligos, rūkymas ir oro teršalai neatrodo su tuo susiję.

Kai kurie pastebėti veiksniai yra šie:

• Seksas: tai labiau būdinga moterims nei vyrams.
• Rasė: baltaodžiams labiau nei bet kuriems kitiems išsivysto navikai.
• Genetika: Žmonėms, turintiems retą paveldimą sutrikimą, vadinamą daugine 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1), atrodo, kad yra didesnė plaučių karcinoidų rizika.
• Amžius: Tipiški ir netipiniai karcinoidai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau jų dažniausiai būna 45–55 metų amžiaus, o tai yra šiek tiek jaunesnė nei vidutinė kitų plaučių vėžio diagnozės amžius. Tai taip pat labiausiai paplitusi vaikų plaučių vėžio rūšis.

Diagnozė

Karcinoidinių navikų diagnozė kartais būna sudėtinga anksti. Pavyzdžiui, karcinoidiniai navikai, išskiriantys AKTH, gali turėti simptomų, kurie yra beveik identiški Kušingo sindromui, prieš atsirandant bet kokiems plaučių simptomams.

Vaizdavimas

Jei jūsų gydytojai nerimauja, kad galite sirgti plaučių vėžiu ar kitu su plaučiais susijusiu sutrikimu, gali tekti atlikti diagnostinius tyrimus.

Šie bandymai gali apimti:

• Krūtinės ląstos rentgenograma: rentgeno spinduliuose gali pasirodyti karcinoidiniai navikai, tačiau jie bus praleisti, jei jie bus maži ar paslėpti.
• Krūtinės kompiuterinė tomografija (KT): Krūtinės ląstos KT yra efektyvesnė karcinoidinių navikų nustatymui, tikslaus jų dydžio nustatymui ir jų buvimo vietos nustatymui.
• Somatostatino receptorių scintigrafija: atliekant šį tyrimą naudojama prie oktreotido prijungta radioaktyvioji dalelė, kuri įšvirkščiama į kūną. Oktreotidas jungiasi su karcinoidiniais navikais, o radijo spinduliuotė iš radioaktyviosios dalelės yra vizualizuojama, kad būtų galima rasti naviką. Šis tyrimas ne tik parodo navikų vietą, bet ir gali padėti nustatyti geriausias gydymo galimybes.
• Ga-68 Dotate PET skenavimas: atliekant tokio tipo pozitronų emisijos tomografijos (PET) tyrimą, prieš skenavimą injekcijomis įšvirkščiamas nedidelis kiekis radioaktyvaus vaisto, vadinamo Dotatate. Dotatas pridedamas prie neuroendokrininių navikų (NET) ir PET vaizde rodomas kaip ryškios dėmės. Įrodyta, kad šis testas yra labai efektyvus nustatant karcinoidinius navikus.

KT tyrimas (magnetinio rezonanso tomografija, MRT) taip pat gali būti atliekamas siekiant patikrinti, ar piktybinis navikas metastazavo (išplito) į kepenis, o tai yra dažna karcinoidinių plaučių navikų metastazių vieta.

Biopsija

Jūsų gydytojams reikės audinių mėginio, kad būtų galima patvirtinti diagnozę ir nustatyti karcinoidinio plaučių naviko stadiją.

Yra du pagrindiniai biopsijų tipai, skirti įvertinti karcinoidinį plaučių vėžį:

• Bronchoskopija: atliekant bronchoskopiją, lankstus vamzdelis įkišamas per burną ir sriegiamas žemyn į didelius plaučių kvėpavimo takus (bronchus). Kadangi daugelis karcinoidų yra šalia kvėpavimo takų, šiuos navikus dažnai galima pamatyti per kamerą ir atlikti biopsiją.
• Plaučių biopsija: Jūsų gydytojai gali gauti biopsijos mėginį naudodami adatos biopsiją su smulkia adata, įkišama per krūtinės sienelę. Arba jums gali būti atlikta atvira plaučių chirurginė biopsija, kurioje atliekant chirurginę procedūrą imamas nedidelis jūsų naviko gabalas.

Kraujo tyrimai

Kraujo tyrimai gali aptikti hormonus, išskiriamus iš kai kurių karcinoidinių navikų.

Kitas testas, Ki67 proliferacijos indeksas, kartais gali padėti atskirti karcinoidus nuo kitų tipų plaučių vėžio, taip pat numatyti, kurie karcinoidiniai navikai gali reaguoti į chemoterapiją (dauguma jų ne).

Inscenizacija

Skirtingai nuo dažniau pasitaikančių plaučių vėžio, atliekant karcinoidinius navikus, pakopinių tyrimų nereikia visada, nes jie auga lėtai ir vargu ar plinta. Kadangi dauguma karcinoidinių navikų auga lėtai ir turi mažai medžiagų apykaitos, mažai tikėtina, kad atliekant PET tyrimą jie pasirodys kaip piktybiniai.

Gydymas

Kadangi karcinoidiniai navikai gali skirtis vienas nuo kito, gydymo galimybės skiriasi. Ankstyvoje ligos stadijoje operacija paprastai laikoma geriausiu gydymu. Šiuo metu yra patvirtinti keli vaistai pažengusių karcinoidinių navikų gydymui.

Chirurgija

Plaučių vėžio operacijos tipas, kurio jums gali prireikti, priklauso nuo to, kiek dideli navikai ir kur jie yra jūsų plaučiuose.

Dėl mažų navikų gali būti svarstoma lobektomija ar net pleišto rezekcija. Esant didesniems navikams (arba esantiems tam tikrose vietose) gali būti rekomenduojama pašalinti visą plaučius (pneumonektomija).

Biologinė terapija

Biologinės terapijos vaistas „Afinitor“ (everolimuzas) yra rekomenduojamas pažengusiems tipiniams ir netipiniams karcinoidams, kurie neišskiria hormonų ar į hormonus panašių medžiagų.

Šis tikslinis vaistas veikia nutraukdamas organizmo signalizacijos kelią, kuris skatina vėžio augimą. Jis vartojamas kaip kasdienė tabletė ir gali pagerinti išgyvenamumą.

Somatostatino analogai

Vaistai „Sandostatin“ (oktreotidas), „Somatuline“ (lanreotidas) ir „Signifor“ (pasireotidas) yra somatostatino analogai ir naudojami gydant žemo laipsnio karcinoidinius navikus, išskiriančius į hormonus panašias medžiagas. Jie gali kontroliuoti naviko augimą ir sumažinti simptomus, tačiau yra ne gydomasis.

Galite apsvarstyti galimybę dalyvauti klinikiniame tyrime, kad galėtumėte naudotis naujais karcinoidinio naviko gydymo būdais.

Prognozė

Kai karcinoidinius navikus galima pašalinti chirurginiu būdu, prognozė yra gana gera. Sergant pažengusia liga, Afinitor patvirtinimas padidino išgyvenamumą, taip pat tiriami kiti gydymo būdai.

Penkerių metų plaučių karcinoidinio naviko lokalinių ir regioninių stadijų išgyvenamumas yra maždaug 90%. Jei vėžys diagnozuojamas ankstyviausiose stadijose, išgyvenamumas penkerių metų laikotarpiu padidėja iki 97%.

Karcinoidiniai navikai, susiję su genetiniu sindromu MEN1, būna agresyvesni ir jų išgyvenamumas yra mažesnis.

Susidorojimas ir palaikymas

Kadangi karcinoidiniai navikai yra palyginti nedažni, svarbu susirasti gydytoją, kuris būtų susipažinęs su šia liga.

Kai kurie didesni vėžio centrai, pavyzdžiui, Nacionalinio vėžio instituto paskirti centrai, dažniausiai turi onkologus darbuotojams, kurie gydė daugybę kitų žmonių, sergančių šiuo vėžiu. Šie didesni centrai taip pat dažniau siūlo jums galimybę dalyvauti klinikiniame tyrime arba gauti naujesnį pažengusių karcinoidų gydymą.

Karcinoidų vėžio fondas yra ne pelno organizacija, įsipareigojusi remti žmones, sergančius karcinoidiniais navikais. Tai gali būti šaltinis, padėsiantis rasti palaikymo grupę ar kontaktus, kurie galėtų atsakyti į klausimus ir paskatinti jus, kai ieškote atsakymų ir pradedate gydymą.