Plaučių hipertenzija (PH) yra sunki liga, kurią apibūdina didesnis nei įprastas slėgis plaučių arterijoje.Plaučių hipertenzija sukelia galvos svaigimą, alpimą, dusulį, krūtinės skausmą, nuovargį ir širdies plakimą. Laikui bėgant tai sukelia dešiniojo širdies nepakankamumą.
Naudinga suprasti kai kuriuos pagrindinius dalykus apie kraujotakos sistemą, kad sužinotumėte, kaip gali atsirasti plaučių hipertenzija. Kairioji širdies pusė, kuri yra didesnė, pumpuoja kraują, kuriame gausu deguonies, į likusį kūną. Deguonį paėmus kitiems kūno audiniams ir organams, deguonies neturintis kraujas grąžinamas į dešinę širdies pusę. Dešinė širdies pusė pumpuoja šį kraują atgal į plaučius, kad gautų daugiau deguonies.
Plaučių hipertenzija atsiranda, kai slėgis, reikalingas kraujui per plaučius pernešti daugiau deguonies, viršija 25 milimetrus gyvsidabrio (mmHg).
Yra daugybė skirtingų priežasčių. Todėl Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) plaučių hipertenziją skirstė į penkias rūšis. Sužinokite, kas kiekvieną išskiria.
„SDI Productions“ / „Getty Images“Plaučių arterinė hipertenzija
Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) taip pat gali būti vadinama pirmine plaučių hipertenzija. Tai PSO 1 grupė.
Plaučių arterinė hipertenzija atsiranda dėl sumažėjusio plaučių arterijų skersmens. Šis susiaurėjimas gali atsirasti dėl standumo, kietumo ar arterijos sienelės sustorėjimo. Rezultatas yra padidėjęs slėgis, reikalingas kraujui pumpuoti per šias susiaurėjusias kraujagysles. Laikui bėgant šių kraujagyslių viduje atsiranda pažeidimų, kurie dar labiau slopina kraujo tekėjimą.
Šio tipo plaučių hipertenzija dažniau serga 30–60 metų moterys.
Yra keletas PAH potipių, kurie apima:
Idiopatinė PAH
Tai PAH, atsirandantis nesant nustatomos priežasties.
Paveldimas PAH
Plaučių arterinė hipertenzija gali būti paveldima. Šis šeimos PAH tipas paprastai siejamas su BMPR2 geno mutacijomis, nors taip pat yra susiję su kitais genais. Maždaug 15-20% žmonių, sergančių PAH, jį paveldėjo.
Anoreksigeno sukeltas PAH
Šio tipo plaučių hipertenzija buvo siejama su dietinių tablečių vartojimu, ypač su deksfenfluraminu (Redux) ir fenfluraminu (Pondiminu). Šie apetitą slopinantys vaistai buvo pašalinti iš rinkos. Kita Europoje vartota dietinė piliulė, benfluoreksas, taip pat siejama su PAH, kaip ir amfetaminai bei dasatinibas.
Kitos su PAH susijusios ligos
Su šio tipo plaučių hipertenzijos išsivystymu buvo susijusios kelios ligos, įskaitant:
- Jungiamojo audinio ligos (skleroderma, vilkligė ir kt.)
- ŽIV / AIDS
- Kepenų liga
- Įgimta širdies liga
- Kaulų čiulpų ar kraujo ligos
- Parazitinės kirmėlės
Šiuo metu nėra vaistų nuo plaučių arterinės hipertenzijos. Tokie vaistai kaip prostaglandinai (natrio epoprostenolis) gali pailginti ir pagerinti PAH sergančių asmenų gyvenimo kokybę.
Plaučių hipertenzija dėl kairiosios širdies ligos
Plaučių hipertenzija dėl kairiosios širdies ligos taip pat gali būti vadinama antrine plaučių hipertenzija arba plaučių venų hipertenzija (PVH). Tai PSO 2 grupė. Tai yra labiausiai paplitęs plaučių hipertenzijos tipas.
Šio tipo plaučių hipertenzija turi visiškai kitokią patologiją nei PAH. Plaučių hipertenzija dėl kairiosios širdies ligos atsiranda, kai kairė širdies pusė yra per silpna, kad būtų galima tinkamai pumpuoti, o kraujotakos sistemoje atsiranda atsarginė kopija. Dėl šios atsarginės kopijos padidėja slėgis plaučiuose. Manoma, kad po tam tikro laiko tai pakeičia kraujagysles (kraujagysles), tiekiančias kraują į plaučius.
Paprastai tai įvyksta, kai kairysis širdies nepakankamumas perauga į pažengusią ligos stadiją. Asmenys, kuriems išsivystė PVH, daugelį metų gali patirti sisteminį aukštą kraujospūdį.
Nors šio tipo plaučių hipertenzija yra labiausiai paplitusi rūšis, jos pagrindinė patologija yra menkai suprantama, todėl gydymas paprastai skiriamas kairiosios širdies nepakankamumui spręsti tokiais vaistais kaip diuretikai arba vaistai, skirti sumažinti sisteminį kraujospūdį, pvz., AKF inhibitoriai ar beta blokatoriai. Yra keletas argumentų, kad tikslingesnė terapija, tokia kaip vaistas sildenafilis, gali būti naudinga gydant PVH.
Plaučių hipertenzija dėl plaučių ligos
Ligos, veikiančios plaučius, gali sukelti plaučių hipertenziją. Tai PSO 3 grupė. Dažniausia plaučių liga, sukelianti plaučių hipertenziją, yra lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL). Tačiau tai taip pat gali sukelti miego apnėja, emfizema, intersticinė plaučių liga, plaučių fibrozė ar net ilgą laiką gyvenanti labai dideliame aukštyje.
Šios grupės žmonės ilgą laiką patiria mažą deguonies kiekį, dėl kurio pasikeičia kraujagyslės, tiekiančios kraują į plaučius (tikriausiai kapiliarus ir arterijas). Manoma, kad būtent arterijos yra linkusios susiaurėti arba tampa stangresnės, stengdamosi apriboti kraujo tekėjimą tose plaučių vietose, kuriose yra daugiausia deguonies. Šis susiaurėjimas padidina bendrą kraujospūdį, reikalingą kraujui pumpuoti per plaučius.
Kaip ir PVH, šio tipo plaučių hipertenzija dažnai gydoma sprendžiant pagrindinę plaučių ligą ir hipoksiją.
Plaučių hipertenzija, kurią sukelia kraujo krešuliai plaučiuose
PSO 4 grupę sudaro žmonės, kuriems plaučiuose pasireiškia plaučių hipertenzija dėl lėtinių kraujo krešulių (plaučių embolijų). Tai dar vadinama tromboemboline plaučių hipertenzija (CTEPH). Tai vienintelis plaučių hipertenzijos tipas, kurį galima išgydyti be širdies ir plaučių transplantacijos.
Asmenims, sergantiems šio tipo plaučių hipertenzija, kraujo krešuliai plaučiuose po tam tikro laiko virsta randų audiniu kraujagyslėse, susiaurindami šių kraujagyslių skersmenį ir blokuodami arba sumažindami kraujo tekėjimą į plaučius. Taip pat gali būti, kad, kaip ir PAH, vyksta mažų kraujagyslių, tiekiančių kraują į plaučius, pertvarkymas.
Dauguma asmenų, patyrusių plaučių embolijas, reaguoja į kraują skystinančius vaistus, tačiau maždaug 0,5–5% gali išsivystyti CTEPH. Asmenims, turintiems krešėjimo sutrikimų, gali būti padidėjusi rizika.
Kai kurie pacientai, sergantys CTEPH, gali pretenduoti į IVF filtrą. Šis mažytis vielos tinklo filtras dedamas į apatinę tuščiąją veną ir neleidžia naujiems kraujo krešuliams patekti į plaučius. Tromboembolinė plaučių hipertenzija kai kuriais atvejais gali būti gydoma chirurginiu būdu. Ši operacija vadinama tromboendarterektomija.
Tromboendarterektomija yra didelės rizikos operacija, kurią tam tikrose specializuotose ligoninėse visoje JAV atlieka tik specialiai kvalifikuoti gydytojai. Tromboendarterektomijos metu esate paguldytas į širdies ir plaučių aparatą, kuris cirkuliuoja jūsų kraują aplenkdamas jūsų širdį ir plaučius. Krūtinėje padaromas pjūvis, kad chirurgas galėtų patekti į jūsų širdį ir plaučius.
Tam tikru procedūros metu jūsų kūnas bus gerokai atvėsęs, o širdies ir plaučių aparatas kuriam laikui sustabdytas, kad gydytojas galėtų vizualizuoti ir pašalinti krešulius iš jūsų plaučių arterijų. Laipsniškas jūsų kraujo atvėsinimas iki 65 F padeda išvengti organų pažeidimo, kai širdies ir plaučių aparatas yra išjungtas. Pašalinus krešulius, jūs palaipsniui pašildote. Paprastai krūtinės vamzdeliai įkišami, kad atsigavimo laikotarpiu skysčiai iš plaučių nutekėtų.
Po operacijos greičiausiai turėsite pasilikti intensyvios terapijos skyriuje (ICU) ant ventiliatoriaus, kad padėtumėte kvėpuoti dieną ar dvi. Po to kelias dienas galite praleisti ligoninėje. Net po išrašymo tikriausiai užtruksite kelis mėnesius, kol iš tikrųjų pradėsite jaustis geriau ir ilgiau nei prieš taipilnasatsigavimas.
Plaučių hipertenzija dėl įvairių priežasčių
Likusi grupė, PSO 5 grupė, yra šiek tiek patraukli tiems, kurie serga plaučių hipertenzija ir netelpa į kitas 4 grupes. Dažnai šios grupės plaučių hipertenzijos priežastis negali būti nustatyta, tačiau kartais tai gali būti susijusi su šiomis sąlygomis:
- Sarkoidozė
- Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija
- Kitos anemijos rūšys
- Blužnies pašalinimas
- Kai kurie medžiagų apykaitos sutrikimai
Plaučių hipertenzijos diagnozavimas ir tipo nustatymas
Kadangi plaučių hipertenzijos simptomai yra neaiškūs ir sutampa su daugeliu kitų sveikatos sutrikimų, kai kurie pacientai, sergantys plaučių hipertenzija, gali praeiti daugelį metų, kol jiems bus nustatyta tinkama diagnozė. Gali būti naudojama daugybė bandymų, leidžiančių nustatyti faktinę diagnozę, įskaitant:
- Kraujo tyrimai deguonies kiekiui, inkstų ar kepenų funkcijai ir kt
- Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos (kurios gali parodyti dešinės širdies išsiplėtimą)
- Širdies tyrimai, tokie kaip elektrokardiograma (EKG) ar echokardiograma
- Plaučių funkcijos tyrimai
- Pratimų tolerancijos testai
- Branduolinis tyrimas kraujo krešulių paieškai plaučiuose
Remdamasis šių tyrimų rezultatais arba pacientų anamneze kartu su simptomais, gydytojas gali įtarti plaučių hipertenziją. Standartinis plaučių hipertenzijos nustatymo testas yra procedūra, vadinama dešinės širdies kateterizacija.
Dešinės širdies kateterizacija yra nedidelė chirurginė procedūra, paprastai atliekama ligoninėje tos pačios dienos operacijos pagrindu. Būsite raminami, o kateteris bus įkištas į kaklo ar kirkšnies veną. Kateteris įsriegiamas į jūsų širdį ir, kai tik jis gali išmatuoti jūsų širdies ir plaučių slėgį.
Dešinės širdies kateterizacijos rezultatai gali būti naudojami ne tik norint nustatyti, ar sergate plaučių hipertenzija, bet kartu su jūsų sveikatos istorija gautus rezultatus taip pat galima naudoti nustatant, kokio tipo plaučių hipertenzija sergate.
Plaučių hipertenzijos terapijos
Bet kokio tipo plaučių hipertenzija yra rimta būklė, kurios paprastai (išskyrus kai kuriuos PSO 4 grupės pacientus) išgydyti negalima. Gydant daugiausia dėmesio skiriama gyvenimo kokybės gerinimui ir, tikiuosi, prailginamas gyvenimas.
Norint gauti geriausią priežiūrą, svarbu rasti gydytoją, kuris specializuojasi plaučių hipertenzija sergančių pacientų gydyme.
Gydymo tipas, kurį nusprendžia jūs ir jūsų gydytojas, priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant plaučių hipertenzijos tipą, taip pat nuo bet kokių kitų sveikatos sutrikimų, kurie gali prisidėti prie jūsų ligos. Naršykite šiuo metu galimas parinktis, priklausomai nuo PH tipo.
Vazodilatatoriaus tyrimai
Žmonėms, kuriems jau diagnozuota plaučių hipertenzija, vazodilatatoriaus tyrimas gali padėti stebėti gydymo veiksmingumą. Šis tyrimas yra dešinės širdies kateterizavimas kartu vartojant vaistą, atpalaiduojantį plaučių kraujagysles. Šis testas taip pat gali nustatyti, ar jums bus naudingas vaistas, vadinamas kalcio kanalų blokatoriumi.
Tradiciniai vaistai
Kai kurie vaistai, kurie nėra specialiai naudojami plaučių hipertenzijai gydyti, gali būti naudingi kontroliuojant simptomus. Tai apima kalcio kanalų blokatorius, mažinančius kraujospūdį, digoksiną, kad padidėtų širdies stiprumas, arba diuretikus, pašalinančius skysčių perteklių iš organizmo.
Nors šie vaistai gali būti naudojami visų tipų, jie labai dažnai naudojami PSO 2 tipo grupėms. Kiti vaistai, kurie gali būti vartojami, yra kraujo skiedikliai (dažnai naudojami PSO 4 tipo PSO) arba deguonis (visų tipų).
Endotelino receptorių antagonistai
Tai vaistų klasė, kuri paprastai skiriama per burną. Endotelino receptorių antagonistai užkerta kelią kraujagyslių susiaurėjimui, blokuodami endotelino receptorius. Šiai vaistų klasei priklauso:
- „Tracleer“ (bosentanas)
- Letairis (ambrisentanas)
- Opsumit (macitentanas)
Fosfodiesterazės inhibitoriai
Fosfodiesterazės inhibitoriai skatina kraujagysles plečiančių medžiagų gamybą plaučiuose (cheminės medžiagos, sukeliančios kraujagyslių išsiplėtimą), taip pat vartojamos per burną. Šios narkotikų klasės vaistai apima:
- Viagra (sildenafilis)
- Cialis (tidalafilis)
Vaistai į veną
Yra keli į veną vartojami vaistai nuo plaučių hipertenzijos ir dėl plaučių kraujagyslių kraujagyslių išsiplėtimo. Jie apima:
- Flolanas arba Veletri (epoprostenolis)
- Orenitramas (treprostinilis), kuris taip pat gali būti vartojamas po oda arba įkvepiamas
Inhaliatoriai
Dusuliui malšinti gali būti naudojami įkvėpti vaistai, tokie kaip iloprostas.
Širdies ir plaučių transplantacija
Kai kitos gydymo galimybės bus išnaudotos, kai kuriems plaučių hipertenzija sergantiems pacientams gali būti suteikta teisė transplantuoti širdį ir plaučius. Širdies ir plaučių transplantacija gali išgydyti plaučių hipertenziją - rimta medicininė procedūra, turinti didelę komplikacijų riziką, įskaitant galimą donoro organų atmetimą.
-node.jpg)
.jpg)
