Kas yra poliartikuliarinis nepilnamečių idiopatinis artritas?

Poliartikuliarinis juvenilinis idiopatinis artritas (PJIA) yra autoimuninė liga, kuria serga vaikai ir paaugliai iki 16 metų ir kuri yra juvenilinio idiopatinio artrito (JIA) rūšis. Ši lėtinė liga gali sukelti sąnarių skausmą ir uždegimą. Per pirmuosius šešis ligos mėnesius jis apima daugiau nei keturis sąnarius. JIA veikia maždaug 294 000 vaikų Jungtinėse Valstijose, Ir apie 25% šių atvejų yra PJIA.

Yra septyni nepilnamečių idiopatinio artrito tipai. Jie vadinami idiopatiniais, nes niekas nėra tikras, kokia yra konkreti šių būklių priežastis. Genai, bakterijos ir virusai buvo siejami su JIA vystymusi.

„Phynart Studio“ / „Getty Images“

Kas yra nepilnamečių idiopatinis artritas?

Nepilnamečių idiopatinis artritas yra grupė ligų, kurioms būdingas sąnarių skausmas ir uždegimas, prasidedantys iki 16 metų amžiaus. Tai yra labiausiai paplitusi lėtinė reumatinė liga, paveikianti vaikus. Kai kurios iš šių būklių, pavyzdžiui, poliartikuliarinis jaunatvinis idiopatinis artritas, yra autoimuniniai sutrikimai, kai sutrinka imuninė sistema ir organizmas atakuoja sveikus audinius.

Šios ligos gali paveikti daugelį sąnarių vienu metu, o kartais net ir akis. Tai gali sukelti kitus simptomus, tokius kaip karščiavimas ir bėrimas.

Nors tiksli šių ligų priežastis nėra žinoma, infekcijos kartu su stresu ir traumomis buvo atsakingiausias etiologinis veiksnys. Genetika ir žarnyno mikrobiota taip pat buvo siejama su JIA.

Tipai

Yra septyni JIA tipai:

• Sisteminis JIA: Ši JIA forma veikia visą kūną. Vaikams, sergantiems sistemine JIA, gali būti didelis dienos karščiavimas, kuris pasiekia didžiausią vakarą ir išnyksta dienos metu mažiausiai dvi savaites, o tai yra būdingas ligos požymis. Jie atrodys ir jausis blogai, kol tęsis karščiavimas ir bėrimas arba gali atsirasti limfmazgių, kepenų ar blužnies padidėjimas.
• Oligoartritas: per pirmuosius šešis šios ligos mėnesius pažeidžiami keturi ar mažiau sąnarių. Skausmas, sustingimas ir patinimas dažniausiai veikia kelių kulkšnis. Šio tipo JIA gali būti klasifikuojamas kaip nuolatinis, jei po šešių mėnesių pažeidžiami keturi ar mažiau sąnarių, arba išplėsti, jei po šešių mėnesių pažeidžiami daugiau nei keturi sąnariai. Vaikai, sergantys oligoartritu, dažniau serga uveitu.
• Reumatoidinio faktoriaus neigiamas poliartikuliarinis JIA: ši JIA forma per pirmuosius šešis ligos mėnesius veikia penkis ar daugiau sąnarių. Maži rankų sąnariai ir svorį nešantys apatinių galūnių sąnariai yra pagrindiniai taikiniai. Vaikų, sergančių tokio tipo JIA, kraujyje reumatoidinio faktoriaus testas yra neigiamas.
• Reumatoidinio faktoriaus teigiamas poliartikuliarinis JIA: per pirmuosius šešis ligos mėnesius jis taip pat veikia penkis ar daugiau sąnarių. Ši JIA rūšis labai panaši į reumatoidinį artritą suaugusiesiems. Vaikai, turintys tokio pobūdžio artritą, turi teigiamą reumatoidinio faktoriaus nustatymą ir paprastai turi didesnį sąnarių pažeidimą nei vaikai, sergantys kitomis ligos formomis.
• Psoriazinis JIA: vaikai taip pat turės psoriazės bėrimą ant artrito. Žvynuotas, raudonas bėrimas su baltais dribsniais prasideda vietose virš sąnarių, galvos odos ir už ausų. Kojų ir nagų nagai taip pat gali atrodyti nenormalūs, gali atsirasti akių problemų.
• Su entezitu susijusi JIA: šia liga dažniausiai pažeidžiami klubai, keliai ir kojos. Tai sukelia ne tik sąnarių uždegimą, bet ir sausgyslių bei kaulų susitraukimo (enthesijos) sričių uždegimą. Taip pat gali atsirasti uždegimas kitose kūno vietose, išskyrus sąnarius.
• Nediferencijuotas artritas: tai terminas, vartojamas bet kuriai JIA formai, kuri neatitinka kitų JIA formų kriterijų.

Skirtingi JIA tipai yra labiau paplitę skirtingose ​​geografinėse vietose ir etninėse grupėse.

Poliartikuliarinio jaunatvinio idiopatinio artrito tipai

Poliartikuliarinis juvenilinis idiopatinis artritas yra JIA forma, per pirmuosius šešis ligos mėnesius pažeidžianti keturis sąnarius. Tai labiau būdinga mergaitėms nei berniukams. Ji gali prasidėti bet kada iki 16 metų, tačiau retai pasitaiko iki pirmųjų gyvenimo metų.

Manoma, kad poliartikuliarinis JIA sudaro maždaug 15–25% JIA, kaip nurodyta Šiaurės Amerikos ir Europos tyrimuose. Tai dažniausiai yra lėtinio vaikų artrito forma Afrikoje, Čekijoje, Kuveite ir Indijoje.

Yra dvi PJIA formos ir jos klasifikuojamos pagal vadinamojo reumatoidinio faktoriaus (imuninės sistemos gaminamo baltymo) buvimą ar nebuvimą.

Reumatoidinis faktorius teigiamas PJIA

Šio retesnio tipo PJIA reumatoidinis faktorius (RF) yra kraujyje. Reumatoidiniai veiksniai klaidingai puola sveikus sąnarius, liaukas ar kitus įprastus ląstelių tipus. Jaunesni vaikai reumatoidinį faktorių turi retai. Paprastai jis pasireiškia vyresniems vaikams nuo 10 iki 13 metų. Dažniausiai šia liga serga vyresnio amžiaus merginos, kuri paprastai būna sunkesnė nei kitų tipų JIA. Kai kraujo mėginyje nustatomas reumatoidinis faktorius, tyrimą reikia pakartoti, kad būtų patvirtinta.

Neigiamas reumatoidinis faktorius PJIA

Šių vaikų kraujyje nėra reumatoidinio faktoriaus. Tai yra labiau paplitusi PJIA forma. Būklė vis tiek paveiks daugiau nei penkis sąnarius. Šio tipo PJIA yra du piko atsiradimo laikotarpiai: nuo 1 iki 3 metų ir nuo 9 iki 14 metų.

Poliartikuliarinio jaunatvinio idiopatinio artrito simptomai

Būklė greitai progresuoja per pirmuosius šešis mėnesius po simptomų atsiradimo. Nors tokio tipo JIA gali paveikti daugelį sąnarių, jis neturi įtakos visam kūnui.

Dviejų potipių PJIA simptomai gali būti:

• Skausmas ir uždegimas
• Simetrinių sąnarių dalyvavimas (pavyzdžiui, abu keliai)
• Standumas
• Sąnarių šiluma
• Šlubavimas
• Lengvas karščiavimas
• Svorio metimas
• Mažakraujystė
• Hepatosplenomegalija
• Lengvas augimo sulėtėjimas
• Limfadenopatija

Kai kuriais RF teigiamos PJIA atvejais vaikams gali būti didesnė uveito rizika, o jų artritas juos gali paveikti asimetriškai.

Sąnarių skausmas ir uždegimas PJIA paprastai pasireiškia skirtingai, atsižvelgiant į amžių, kai prasideda būklė. Jaunesniems vaikams skausmas prasideda sąnariuose, pavyzdžiui, keliuose, riešuose ir kulkšnyse. Vyresniems vaikams ir paaugliams sąnarių skausmas prasideda mažesniuose sąnariuose, pvz., Mažuose rankų, mažų pėdų, pirštų, riešų, alkūnių, klubų, kelių, kulkšnių sąnariuose.

Pradiniai JIA ženklai

Yra keletas JIA tipų, tačiau jiems būdingi keli simptomai, įskaitant:

• Sąnarių skausmas
• Standumas, kuris yra blogesnis pirmą kartą pabudus
• Raudoni, šilti, patinę sąnariai
• Didelis nuovargis
• Neryškios ar sausos akys
• Aukšta temperatūra, kuri blogėja naktį
• Apetito praradimas
• Bėrimas

Priežastys

Neaišku, kas sukelia PJIA. Kadangi daugumą autoimuninių ligų sukelia genetinės anomalijos arba imuninis atsakas į virusą ar bakterijas, mokslininkai kelia prielaidą, kad šie veiksniai taip pat gali būti susiję su PJIA išsivystymu. Daugeliu atvejų šeimos gali pastebėti JIA simptomus, atsiradusius po to, kai vaikas sirgo peršalimu ar tam tikros rūšies infekcija. Po to atsiradusi infekcija ir imuninis atsakas sukelia nenormalią reakciją, kuri savo ruožtu sukelia kūną. pulti savo audinius.

Genetinis pagrindas nėra iki galo suprastas, tačiau mokslininkai nustatė, kad HLA-A2 yra susijęs su ankstyva RF neigiama liga, o HLA-DR4 dažnai siejama su RF teigiama liga. Taip pat buvo nustatytos apsauginės asociacijos ir RF neigiamam, ir teigiamam RF, įskaitant DRB1 ir DQA1.

Tyrimai taip pat iškėlė hipotezę, kad tam tikri aplinkos veiksniai gali prisidėti prie genetiškai jautrių asmenų JIA vystymosi, tokių kaip žindymas ir aplinkos tabako dūmų poveikis.

Diagnozė

PJIA diagnozuojama atlikus išsamų fizinį egzaminą ir peržiūrint simptomus. Nėra jokių specialių laboratorinių tyrimų, kurie tiesiogiai nurodytų PJIA kaip diagnozę, nors reumatoidinio faktoriaus kraujo tyrimas gali atskirti abu PJIA tipus. Gydytojas atliks keletą tyrimų, norėdamas atmesti kitas sąlygas.

Nenormalūs šių kraujo tyrimų rodmenys gali sukelti įtarimų dėl PJIA ar kitų JIA formų:

• Pilnas kraujo tyrimas
• Eritrocitų nusėdimo greitis
• C reaktyvus baltymas
• Papildomas testas
• Hemoglobinas
• Hematokritas
• Imunoglobulinas
• Antinukleariniai antikūnai ir kiti antikūnų tyrimai
• Reumatoidinis faktorius
• Testas, siekiant patikrinti HLA-B27 geną

Šie tyrimai informuos jūsų vaiko gydytoją apie visus jūsų vaiko genetinius sutrikimus, antikūnus ir uždegimus. Jie taip pat praneš jūsų gydytojui, ar jūsų vaiko imuninė sistema veikia tinkamai. Taip pat bus pavesta vaizduoti, pavyzdžiui, rentgeno ar KT tyrimus, kad būtų pažeista sąnarių žala.

Gydymas

PJIA gydymas yra sutelktas į skausmo ir uždegimo mažinimą bei sąnarių pažeidimo sulėtinimą. PJIA yra lėtinė liga, kurios negalima išgydyti. Dauguma vaikų, veiksmingai gydomų daugeliu vaistų, per dvejus ar penkerius metus pasiekia remisiją - mažiausiai šešis mėnesius be jokios ligos veiklos.

Vaistai

Jūsų vaiko gydytojas sutelks dėmesį į vaistų skyrimą, kad nuramintų kūno uždegimą. Dažnai vartojami ir priešuždegiminiai vaistai, ir steroidai. Kiti vaistai, tokie kaip biologiniai vaistai, gali būti naudojami ligos progresavimui kontroliuoti.

Vaistai, vartojami PJIA gydyti, yra šie:

• Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (NVNU)
• Ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai (DMARD), tokie kaip metotreksatas
• Geriamieji gliukokortikoidai
• Tokie biologiniai vaistai kaip TNF ar kinazės inhibitoriai, slopinantys imuninę sistemą
• Į veną leidžiamas imunoglobulinas
• Kiti imunosupresiniai vaistai, tokie kaip ciklosporinas ir azatioprinas

Visi vaistai, vartojami PJIA gydyti, turi rimtų šalutinių reiškinių. Jie gali sukelti sisteminių problemų, įskaitant kepenų pažeidimus. Dėl šios priežasties gydymas progresuoja, jei reikia, kad būtų lengviau, o kai kurie vaistai gali būti vartojami tik ribotą laiką.

Paprastai vaikams pirmiausia bus švirkščiama gliukokortikoidų, po to - ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai, o paskui - biologiniai vaistai. Ankstyvos, agresyvios gydymo strategijos paprastai lemia geriausius rezultatus ir padeda vaikams, nukentėjusiems nuo šio sutrikimo, greičiau pasiekti remisiją.

Kadangi daugelis vaistų, vartojamų PJIA gydymui, turi tokį didelį galimą toksiškumą ir kelia sisteminės organų pažeidimo riziką, daugelis gydytojų nori skirti biologinius agentus, kurie padeda sumažinti imuninių ląstelių aktyvumą ir sumažinti uždegimą.

Fizinė terapija

Kineziterapija yra svarbi PJIA gydymo proceso dalis. Ligai progresuojant, kineziterapija gali būti naudojama skausmui malšinti. Be vaistų, jis taip pat gali būti naudojamas mobilumui ir funkcijoms atkurti. Fizinė ir darbo terapija gali būti naudinga, ypač silpną ar kontraktūruotą turintiems vaikams.

Kineziterapija pirmiausia apima tempimą ir judesių pratimus. Ergoterapijoje akcentuojama pagalba vaikams išmokti atlikti kiekvieną dieną reikalingą veiklą, pavyzdžiui, maudytis ir rašyti mokykloje.

Pratimas

Reguliarūs pratimai gali padėti:

• Lankstumas
• Skausmo kontrolė
• Svorio valdymas
• Kaulų sveikata
• Statomi raumenys, palaikantys sąnarius
• Gerinti nuotaiką ir energiją
• Geriau miegoti
• Didėjantis pasitikėjimas

Net ir turėdami šias išmokas, turite būti tikri, kad mankšta yra saugi jūsų vaikui. Prieš pradėdami mankštos programą, galite pasikonsultuoti su vaiko gydytoju ar kineziterapeutu. Vaikams, turintiems pusiausvyros sutrikimų, esant dideliam silpnumui ir sąnarių pažeidimams, dėl saugumo gali tekti pakeisti kai kuriuos pratimus.

Keletas geriausių JIA vaikų pratimų yra:

• Vandens mankšta
• Dviračiu
• Joga
• Tai chi

Maistas kovai su PJIA

Mityba taip pat yra didelė PJIA valdymo dalis. Maistinės medžiagos, tokios kaip folio rūgštis, kalcis ir vitaminas D, gali padėti palaikyti kaulų ir sąnarių sveikatą. Taip pat yra įrodymų, kad priešuždegiminės dietos - valgant ar vengiant tam tikrų maisto produktų, kurie skatina uždegimą - gali padėti kontroliuoti tokias ligas kaip JIA.

Kai kurie maisto produktai, kuriuos reikia įtraukti į vaiko dietą, yra šie:

• Švarūs baltymai
• Maistas, kuriame gausu skaidulų
• Augalinės dietos
• Vaistažolės ir prieskoniai, turintys priešuždegiminių savybių, pavyzdžiui, ciberžolė ir cinamonas
• Maistas, kuriame gausu omega-3
• Maisto produktai ar papildai, kuriuose yra kalcio
• Maisto produktai, kuriuose gausu vitamino D
• Folio rūgšties papildai vartojant tokius vaistus kaip metotreksatas

Jūsų vaikas turėtų vengti tokių maisto produktų:

• Maistas ir gėrimai, turintys daug cukraus
• Balti krakmolai
• Sotieji ir trans-riebalai
• Dirbtinis maistas
• Sudegę maisto produktai, pavyzdžiui, ant grotelių pajuodę maisto produktai

Komplikacijos

Jei juvelyrinis artritas nėra tinkamai valdomas, gali kilti nemažai komplikacijų. Efektyvus uždegimo gydymas ir sulėtėjęs ligos progresavimas gali padėti sumažinti jūsų vaiko galimybes užsitikrinti ilgalaikius sąnarių ir kaulų pažeidimus.

Komplikacijos, kurios gali kilti dėl nekontroliuojamo PJIA, yra šios:

• Kaulinės erozijos: Riešo ir klubo sąnariams gresia kaulinės erozijos.
• Sąnarių sunaikinimas: sunkiais atvejais sąnariai gali taip pažeisti, kad jų nebegalima naudoti.
• Osteopenija ir osteoporozė. Vaistai, vartojami PJIA gydyti, kaip ir gliukokortikoidai, gali sumažinti kaulų tankį arba maistinių medžiagų, kurios daro kaulus stiprius, koncentraciją.
• Kramtymo problemos: kai kuriais atvejais jūsų vaikas gali būti susijęs su smilkininiu apatiniu žandikaulio sąnariu (TMJ). Tai gali sumažinti vaiko žandikaulio sąnario judrumą, apsunkinti kramtymą ar net kalbėjimą.
• Judėjimo problemos: kai PJIA progresuoja ir sąnarių judėjimas tampa ribotas, vaikams gali kilti komplikacijų paprasčiausiai dėl mobilumo trūkumo, įskaitant kontraktūras, bendrą silpnumą ir sunkumų vaikščioti.
• Regėjimo problemos: PJIA sergantiems vaikams kartais pastebimas akies uždegimas - uveitas. Paprastai jis neturi simptomų, tačiau gali pakenkti regėjimui. Vaikų, sergančių PJIA, regėjimą reikia reguliariai tikrinti. Tiems, kuriems yra RF neigiama PJIA, yra didesnė rizika susirgti šia liga nei tiems, kurie yra teigiami.
• Organų pažeidimai. Organų pažeidimai retai pasireiškia sergant PJIA, kaip ir sisteminiu JIA ar reumatoidiniu artritu. Tačiau žala gali atsirasti dėl vaistų, vartojamų PJIA gydymui.

Įveikti

PJIA sergantys vaikai dėl savo būklės labai patiria stresą ir net depresiją. Gali padėti stipri paramos sistema, apimanti šeimą, terapeutus, patarėjus ir bendraamžių grupes.

Kiti būdai, kaip padėti vaikui susidoroti su PJIA, yra šie:

• Skatinkite vaiką pakankamai miegoti
• Skatinkite mankštą ir kineziterapiją ir raskite būdų, kaip tai padaryti smagu
• Dirbkite su vaiko mokykla ir įsitikinkite, kad jūsų vaikas turi reikalingą pagalbą
• Bendradarbiaukite su kitais globėjais, kad jūsų vaikas kuo daugiau galėtų dalyvauti mokykloje, socialinėje ir fizinėje veikloje
• Gaukite specialią pagalbą savo vaikui pagal 1973 m. Reabilitacijos įstatymo 504 straipsnį, jei jie atitinka reikalavimus
• Padėkite savo vaikui rasti palaikymo grupę, kad būtų šalia kitų vaikų, sergančių JIA

Artrito fondas turi programą, kuri suporuoja vaikus su PJIA su jaunais suaugusiaisiais, kurie dalijasi savo patirtimi, vadinamą „iPeer2Peer“. Jis siūlo daugybę išteklių visų amžiaus grupių vaikams, sergantiems PJIA.

Žodis iš „Wellwell“

Vaikams ir globėjams gali būti sunku susidoroti su lėtine liga. Dėl susijusių sąnarių skaičiaus PJIA gali sukelti mobilumo problemų ir pakeisti vaiko bendravimo su bendraamžiais būdą. Nors PJIA išgydyti negalima, yra keletas gydymo būdų, kurie gali padėti šia liga sergantiems vaikams ir leisti jiems toliau gyventi įprastą gyvenimą. Tai gali atrodyti kaip sunkus iššūkis jums ir jūsų vaikui, tačiau žinokite, kad ankstyvas gydymas, geras vaistų režimas, kineziterapija ir stipri paramos sistema jūsų PJIA sergančiam vaikui gali būti geriausios galimybės gyvenime.