IBD ir pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra kepenų liga, sukelianti tulžies latakų uždegimą ir susiaurėjimą kepenų viduje ir išorėje. Neaišku, kas sukelia PSC, nors manoma, kad tai autoimuninė būklė. Manoma, kad PSC nėra tiesiogiai paveldimas, tačiau manoma, kad jis turi genetinį komponentą.

Tulžis yra būtina riebalų virškinimui ir atliekų iš kepenų išnešimui. Dėl PSC tulžies latakai susiaurėja nuo randų ir uždegimo, o tulžis pradeda kauptis kepenyse, o tai pažeidžia. Ši žala galiausiai sukelia randų susidarymą ir cirozę, dėl kurios kepenys negali atlikti svarbių funkcijų. Keletas metų PSC gali sukelti vėžinį tulžies latakų naviką, vadinamą cholangiokarcinoma, kuris pasireiškia 10-15% pacientų.

PSK daugeliu atvejų progresuoja lėtai, tačiau jis taip pat gali būti nenuspėjamas ir pavojingas gyvybei. PSC turintys žmonės gali gydyti simptomus ir padėti jiems gyventi aktyviai.

BSIP / UIG / „Getty Images“

Rizikos demografija

Dažniausiai PSC paveikti žmonės yra nuo 30 iki 60 metų, vidutinis diagnozės amžius yra 40 metų. PSC dažniausiai būna vyrams; 60–75% diagnozuotų žmonių yra vyrai. Apskritai PSC yra nedažna liga.

Simptomai

Kai kuriems žmonėms nėra simptomų diagnozuojant ar net keletą metų po to.

Simptomai yra:

Viduriavimas (sukeltas riebalų malabsorbcijos)
Nuovargis
Karščiavimas / šaltkrėtis (dėl infekcijos tulžies latakuose)
Niežėjimas, kuris dažnai veikia visą kūną
Gelta (odos ir akių pageltimas)

Susijusios ligos

PSC sergantys žmonės dažniau serga uždegimine žarnyno liga (IBD) arba osteoporoze. PSC yra labai susijęs su opiniu kolitu iki 70 procentų pacientų, tačiau jis taip pat gali būti susijęs su storosios žarnos Krono liga, kartais vadinama Krono kolitu. Ryšio su IBD priežastis nežinoma, tačiau manoma, kad tai yra imuninio atsako rezultatas.

Diagnozė

PSC tradiciškai diagnozuota procedūra, vadinama endoskopine retrogradine cholangiopankreatografija (ERCP). ERCP metu gydytojas į burną įterpia endoskopą ir per stemplę bei skrandį juda žemyn į tulžies medžio latakus. Dažai įterpiami į kanalus, kad jie pasirodytų, kai bus daroma rentgeno nuotrauka. Tada rentgeno spinduliai analizuojami siekiant nustatyti, ar nėra problemų dėl tulžies latakų.

Tačiau ERCP yra invazinis ir ypač esant PSC, gali sukelti labai rimtų komplikacijų, tokių kaip pankreatitas ir bakterinis cholangitas, o tai savo ruožtu gali sukelti sepsį ir mirtį.

Vietoj to, pirmas žingsnis pagal gaires yra šarminės fosfatazės lygio (ALP) nustatymas pacientams, kuriems, atrodo, yra PSC požymių ir simptomų; tačiau neigiamas ALP neatmeta PSC. Antrasis žingsnis apima vaizdo tyrimo, vadinamo MRCP, magnetinio rezonanso cholangiopankreatografijos (MRCP), gavimą. MRCP jautrumas ir specifiškumas PSC diagnozei yra atitinkamai 80% ir 87%. Tačiau reikia pažymėti, kad pacientus, kuriems ankstyvi PSC pokyčiai, MRCP gali praleisti, o ERCP vis dar turi naudingą vaidmenį išskiriant didelių kanalų PSC, kur MRCP nuomonės gali būti neoptimalios.

Kepenų biopsija gali būti naudinga, kai vaizdo nustatymo būdai nėra diagnostiniai arba kai įtariamas sutapimo sindromas. Ši procedūra atliekama ligoninėje ambulatoriškai, naudojant vietinį anestetiką. Tyrimą atliekantis gydytojas adata ims nedidelį kepenų audinio mėginį, kurį ištirs patologas.

Gydymai

Nėra gydymo, kuris būtų įrodytas kaip veiksmingas gydant PSC. Šiuo metu atliekami tyrimai siekiant rasti veiksmingą gydymą. Gydymo planuose daugiausia dėmesio skiriama simptomų palengvinimui, ligos progresavimo nutraukimui ir galimų komplikacijų stebėjimui.

PSC simptomus galima gydyti, kad pacientai būtų patogesni. Niežėjimą galima gydyti Questran (cholestiraminu) arba Benadryl (difenhidraminu). Dėl pasikartojančių infekcijų, kurios gali pasireikšti PSC, gali prireikti antibiotikų. Kadangi PSC trukdo absorbuoti riebalus, gali prireikti papildų, kad būtų galima pašalinti riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K. trūkumus. Jei tulžies latakuose yra užsikimšimų, gali prireikti chirurginės procedūros jiems ištempti arba atidaryti. . Atliekant šią procedūrą, ortakiuose gali būti dedami stentai, kurie kanalus laiko atvirus.

Jei PSC progresavimas sukelia kepenų nepakankamumą arba nuolatines tulžies infekcijas, gali prireikti kepenų transplantacijos. Kepenų transplantacijos suteikia gerą gyvenimo kokybę recipientams, taip pat išgyvenamumas siekia apie 75 proc.