Kas yra Sweeto sindromas?

Sweeto sindromas yra reta būklė, apimanti skausmingą bėrimą, paprastai kartu su karščiavimu. Bėrimas dažniausiai pasireiškia ant rankų, kaklo, galvos ir kamieno odos. Sweeto sindromo priežastis nėra iki galo žinoma, tačiau yra keletas tipiškų scenarijų, kuriuose ji žinoma.

Thomas_EyeDesign / „Getty Images“

Kai kuriems žmonėms atrodo, kad tai sukelia infekcija arba galbūt yra susijusi su uždegimine žarnyno liga ir nėštumu; kituose tai gali būti siejama su vėžiu, dažniausiai ūmine mieloleukemija; dar kiti turi vaistų sukeltą Sweeto sindromo formą.

Sweeto sindromas gali praeiti savaime, tačiau dažniausiai jis gydomas kortikosteroidų tabletėmis, tokiomis kaip prednizonas. Sweeto sindromas taip pat žinomas kaip ūmi febrili neutrofilinė dermatozė arba Gommo-Buttono liga.

Simptomai

Sweeto sindromas pasižymi šiais simptomais:

• Karščiavimas
• Maži raudoni smūgiai ant rankų, kaklo, galvos ar bagažinės, kurie greitai auga, plinta į skausmingus, maždaug colio skersmens spiečius.
• Bėrimas gali staiga atsirasti po karščiavimo ar viršutinių kvėpavimo takų infekcijos.

Sweeto sindromo tipai

Būklę identifikuoja trys skirtingi tipai:

Klasikinis

• Paprastai moterims nuo 30 iki 50 metų
• Dažnai prieš tai prasideda viršutinių kvėpavimo takų infekcija
• Gali būti susijęs su uždegimine žarnyno liga ir nėštumu
• Maždaug 1/3 pacientų pasikartoja Sweeto sindromas

Susijęs su piktybine liga

• Gal kam nors, kas jau žino, kad serga vėžiu
• Gal kam, kurio kraujo vėžys ar kietas navikas anksčiau nebuvo atrastas
• Dažniausiai susiję su ūmine mieloleukemija, tačiau galimi ir kiti vėžiniai susirgimai, pvz., Krūties ar storosios žarnos

Narkotikų sukeltas

• Dažniausiai pasitaiko pacientams, kurie buvo gydomi granulocitų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi, skirtu baltųjų kraujo kūnelių aktyvumui padidinti
• Tačiau gali būti susiję ir kiti vaistai; narkotikaisusietaį Sweeto sindromą yra azatioprinas, tam tikri antibiotikai ir kai kurie nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

Dalyvavimas už odos ribų

Dėl Sweeto sindromo retumo, ribotų duomenų ir daugelio galimų pagrindinių sąlygų, ne visos išvados, susijusios su šiuo sutrikimu, nebūtinai yra paties sindromo priežastys.

Beje, manoma, kad Sweeto sindromas, be odos, gali apimti ir kitus audinius ir organus. Buvo užfiksuotas kaulų ir sąnarių įsitraukimas, taip pat centrinės nervų sistemos dalyvavimas - aprašyta „neuro-Sweet liga“. Taip pat gali pakenkti akims, ausims ir burnai. Iš išorinės ausies, į kanalą ir būgną, gali prasidėti raudoni nelygumai. Akys gali būti susijusios su patinimu, paraudimu ir uždegimu. Gali išsivystyti opos ant liežuvio, skruostų ir dantenų. Taip pat buvo pranešta apie pilvo ir krūtinės ląstos vidaus organų uždegimą ir (arba) padidėjimą.

Rizikos veiksniai

Sweeto sindromas yra labai retas, todėl jo rizikos veiksniai nėra taip gerai išvystyti, kaip gali būti kai kurioms kitoms ligoms. Apskritai moterys dažniau serga Sweeto sindromu nei vyrai, ir, nors vyresniems suaugusiesiems ir net kūdikiams gali išsivystyti Sweeto sindromas, 30–60 metų žmonės yra pagrindinė paveikta amžiaus grupė.

Be to, sąlygos, apibrėžiančios pirmiau išvardytus tipus, gali būti laikomos rizikos veiksniais, todėl Sweeto sindromas kartais yra susijęs su vėžiu, jis gali būti susijęs su jautrumu tam tikriems vaistams, jis gali pasireikšti viršutinių kvėpavimo takų infekcija (ir daugelis žmonių teigia, kad serga gripu). simptomai prieš bėrimą), taip pat tai gali būti siejama su uždegimine žarnyno liga, kuri apima Krono ligą ir opinį kolitą. Kai kurioms moterims Sweeto sindromas išsivystė ir nėštumo metu.

Diagnozė

Sweeto sindromas gali būti įtariamas ar atpažįstamas ištyrus bėrimą, tačiau norint diagnozuoti ir (arba) atmesti kitas priežastis dažnai reikia atlikti įvairius tyrimus.

Kraujo mėginys gali būti nusiųstas į laboratoriją ieškoti neįprastai daug baltųjų kraujo kūnelių ir ar nėra kraujo sutrikimų.

Gali būti atliekama odos biopsija arba nedidelis paveiktos odos gabalo pašalinimas tiriant mikroskopu. Sweeto sindromas turi būdingų anomalijų: uždegiminės ląstelės, dažniausiai subrendusios neutrofilų tipo baltosios kraujo ląstelės, infiltruojasi ir paprastai yra viršutiniame gyvosios odos dalies sluoksnyje. Pažymėtina, kad infekciniai agentai gali sukelti panašius odos pažeidimus, todėl buvo pasiūlyta, kad būtų protinga taip pat ištirti mėginį dėl bakterijų, grybelių ir virusų.

Nuosekliausios laboratorinės išvados pacientams, sergantiems Sweeto sindromu, yra padidėjęs baltųjų kraujo ląstelių ir neutrofilų kiekis kraujyje ir padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis arba ESR. Tai reiškia, kad padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius ne visada pastebimas visiems pacientams, kuriems nustatytas biopsijoje patvirtintas Sweeto sindromas.

Gydymas

Sweeto sindromas gali praeiti savaime, be jokio gydymo, tačiau gydymas yra veiksmingas ir paprastai veikia greitai. Negydomas bėrimas gali trukti kelias savaites ar mėnesius. Dažniausiai nuo Sweeto sindromo vartojami vaistai yra kortikosteroidai. Geriamieji kortikosteroidai, pvz., Prednizonas, gali būti vartojami, ypač jei turite daugiau nei keletą pažeistų odos vietų. Šie vaistai yra sisteminiai, vadinasi, jie eina per visą kūną, o ne tik per odą.

Kitokios formos steroidai, tokie kaip kremai ar tepalai, kartais naudojami esant mažesniems, mažiau paplitusiems bėrimams. Kai Sweeto sindromą turintis asmuo netoleruoja sisteminių kortikosteroidų arba turi ilgalaikių kortikosteroidų šalutinį poveikį, gali būti naudojami kiti vaistai, tokie kaip dapsonas, kalio jodidas ar kolchicinas.

Pacientams, sergantiems Sweeto sindromu, gali išsivystyti komplikacijos dėl odos įsitraukimo, su Sweeto sindromu susijusių būklių ar abiejų. Antimikrobinė terapija gali būti taikoma, jei dėl išbėrimo atsiradusios odos opos gali antriniu būdu užsikrėsti.

Dėmesys bet kokioms su Sweeto sindromu susijusioms sąlygoms taip pat gali būti svarbi paties Sweeto sindromo gydymo dalis. Pavyzdžiui, simptomai, susiję su sindromu, kartais išnyksta gydant arba gydant pagrindinį piktybinį naviką.

Žodis iš „Wellwell“

Tokie vaistai kaip kortikosteroidai gali palengvinti sindromą, tačiau taip pat gali būti svarbus dėmesys pagrindinėms susijusioms sąlygoms. Jei turite vaisto sukeltą Sweeto sindromo tipą, nutraukus ligos sukėlėją, liga paprastai, bet ne visada, pagerėja ir spontaniškai remisuoja.

Aišku, ne visi, sergantys Sweeto sindromu, serga vėžiu; ir atlikus tyrimą, kuriame dalyvavo 448 žmonės, turintys Sweeto sindromą, tik 21 proc. (arba 96 iš 448 asmenų) nustatyta, kad yra hematologinis piktybinis navikas arba solidus navikas. Tačiau reikia pažymėti, kad Sweeto sindromas kartais gali sukelti nežinomo vėžio atradimą - taip pat tai, kad pasikartojantis su piktybiniu naviku susijęs Sweeto sindromas gali pranešti apie vėžio atsinaujinimą.