Pancitopenijos apžvalga

Pancitopenija yra apibūdinamasis terminas, nurodantis visų tipų kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius (anemija), baltųjų kraujo kūnelių (leukopenija) ir trombocitų (trombocitopenija), derinį. Simptomai, kurie dažnai atsiranda dėl sumažėjusio šių ląstelių kiekio, yra nuovargis, infekcijos ir mėlynės.

Yra keletas skirtingų būklių, galinčių sukelti pancitopeniją, įskaitant kaulų čiulpų ligas, kai kurias vėžines ligas ir kai kurias infekcijas; chemoterapija taip pat gali sukelti pancitopeniją. Gydymo pancitopenija galimybės priklauso nuo konkrečių priežasčių ir dažniausiai sutelkia dėmesį į ląstelių kiekio padidinimą, kad pagerėtų simptomai, gydant pagrindinę priežastį.

Kraujo ląstelės, paveiktos pancitopenijos

Pancitopenija reiškia visų trijų pagrindinių kraujo ląstelių tipų trūkumą. Konkrečiai tai apima:

• Raudonieji kraujo kūneliai (RBC): RBC yra ląstelės, kurios suriša ir perneša deguonį į kūno audinius.
• Baltieji kraujo kūneliai (WBC): Yra keletas WBC tipų, kurie toliau skaidomi į granulocitus (įskaitant neutrofilus, eozinofilus ir bazofilus) ir agranulocitus (įskaitant limfocitus ir monocitus). Šios ląstelės yra atsakingos už kovą su infekcijomis, be kitų funkcijų.
• Trombocitai: trombocitai yra atsakingi už kraujo krešėjimą.

Apibūdinant žemą kraujo ląstelių kiekį

Šie terminai vartojami mažesniam kraujo ląstelių kiekiui:

• Žemas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis vadinamas anemija.
• Žemas WBC lygis vadinamas leukopenija (galite išgirsti apie neutropeniją, kuri nurodo žemą tam tikros rūšies WBC, žinomos kaip neutrofilai, lygį).
• Žemas trombocitų kiekis vadinamas trombocitopenija, tokia kaip imuninė trombocitopenija ir chemoterapijos sukelta trombocitopenija.

Kraujo ląstelių susidarymas kaulų čiulpuose arba hematopoezė

Kraujo ląstelės yra kilusios iš vienos bendros kaulų čiulpų ląstelės, vadinamos kraujodaros kamieninėmis ląstelėmis (HSM) arba pluripotencinėmis kamieninėmis ląstelėmis (tai reiškia, kad jos turi „potencialą“ tapti daugeliu skirtingų ląstelių tipų). Šios ląstelės dalijasi ir per procesą, vadinamą kraujodara, palaipsniui specializuojasi visose kūno kraujo ląstelėse.

Laboratoriniai bandymai

Pancitopenija paprastai diagnozuojama, atsižvelgiant į bendrą kraujo tyrimą (CBC).

Esant pancitopenijai, CBC rodo nepakankamą visų kraujo ląstelių tipų kiekį, įskaitant:

• Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra mažesnis nei 4,2 milijono ląstelių / mikrolitras (ul) moterims arba mažiau nei 4,7 milijono ląstelių / ul vyrams (tai taip pat gali apibūdinti žemas hemoglobino kiekis).
• Baltųjų kraujo ląstelių skaičius yra mažesnis nei 4 000 ląstelių / ul (norma yra nuo 4 000 iki 10 000 ląstelių / ul).
• Trombocitų skaičius yra mažesnis nei 150 000 ląstelių / ul (norma yra nuo 150 000 iki 400 000 ląstelių / ul).

Priežastys

Pancitopeniją gali sukelti bet kas, kas trukdo kraujo ląstelių formavimuisi kaulų čiulpuose arba kraujo ląstelių prieinamumui kraujyje (pavyzdžiui, jei jos laikomos blužnyje).

Tai gali apimti kaulų čiulpų sunaikinimą toksinais, kaulų čiulpų slopinimą (chemoterapijos metu) arba kaulų čiulpų pakeitimą kitomis ląstelėmis, dėl ko sutrinka kraujo ląstelių gamyba, kaip gali nutikti kai kurių vėžio formų atveju. Kraujo ląstelės gali būti sunaikintos ar slopinamos dėl uždegimo, infekcijų arautoimuninės būklės.

Dauguma šių sąlygų įgyja vėlesniame gyvenime, tačiau kelios yra paveldimos ir būna nuo pat gimimo.

Kai kurios iš galimų pancitopenijos priežasčių yra:

• Chemoterapijos sukeltas kaulų čiulpų slopinimas
• Narkotikų sukeltas poveikis: priežastys nurodytos ne tik chemoterapiniais vaistais, bet ir nuo antibiotikų iki širdies ligų.
• Infekcijos, tokios kaip infekcinė mononukleozė ir ŽIV, taip pat didžiulės infekcijos (sepsis).
• Aplastinė anemija.
• Splenos sekvestracija (kraujo ląstelių laikymas blužnyje, kad jos negalėtų patekti į likusį kūną).
• Toksinai ir cheminis poveikis, pvz., Arseno ar benzeno poveikis.
• Kraujo vėžys kaulų čiulpuose, pavyzdžiui, leukemija, limfoma, mieloma arba metastazavęs kaulų čiulpų vėžys.
• Kai kurių solidinių navikų išplitimas į kaulų čiulpus, ypač krūties vėžys, prostatos vėžys, storosios žarnos vėžys, skrandžio vėžys ir melanoma. Esant metastazėms kaulų čiulpuose, dažniausias simptomas yra anemija, po kurios eina trombocitopenija.
• Mielodisplastiniai sindromai („ikivėžinės“ kaulų čiulpų būklės)
• Autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip vilkligė
• Radiacinė liga
• Paveldimi sindromai, tokie kaip Fanconi anemija ir Diamond Blackfan anemija

Dažniausios priežastys

2014 m. Tyrimas skirtas nustatyti dažniausiai pasitaikančias pancitopenijos priežastis žmonėms, kuriems dar nebuvo diagnozuota būklė. Pavyzdžiui, nė vienas iš šių suaugusiųjų negavo chemoterapijos arba neturėjo akivaizdžių jų pancitopenijos priežasčių.

Iš šių tyrimo dalyvių:

• Daugiau nei 60% sirgo tam tikru su krauju susijusiu vėžiu. Dažniausiai buvo ūminė mieloleukemija ir mielodisplazija.
• Tiems, kuriems nebuvo nustatytas su krauju susijęs vėžys kaip jų pancitopenijos priežastis, buvo kitų sąlygų, įskaitant aplastinę anemiją, megaloblastinę anemiją ir su žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV) susijusius pokyčius.

Simptomai

Be simptomų, susijusių su specifinių kraujo ląstelių trūkumu, pankitopenijos simptomai gali būti silpnumas ar padidėjusi blužnis. Kai kurie iš šių simptomų yra:

• Simptomai, susiję su anemija (mažu raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu), įskaitant blyškumą, nuovargį, greitą širdies ritmą ir dusulį.
• Simptomai, susiję su leukopenija ar neutropenija (nedaug baltųjų), įskaitant karščiavimą ir infekcijos požymius, pvz., Kosulį ar skausmą su šlapinimu.
• Su trombocitopenija (mažai trombocitų) susiję simptomai, įskaitant nesunkias mėlynes ir gausų kraujavimą

Diagnozė ir vertinimas

Pancitopenija gali būti nustatyta atliekant bendrą kraujo tyrimą (CBC). Pirmasis žingsnis vertinant žemą visų ląstelių kiekį yra pakartoti CBC. Tada atliekamas periferinio kraujo tepinėlis, skirtas toliau pažvelgti į kiekvieną skirtingų tipų ląstelę. Jei paaiškėja, kad turite pancitopeniją, kitas žingsnis dažnai yra kaulų čiulpų biopsija.

Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija apžvelgia kaulų čiulpų komponentus, įskaitant kraujodaros kamienines ląsteles (ląsteles, kurios diferencijuojasi į visus skirtingus kraujo ląstelių tipus), kraujo ląsteles įvairiuose brendimo etapuose ir atsargas, naudojamas kraujo ląstelėms gaminti. , pavyzdžiui, geležies ir vitamino B12. Be to, kad būtų pažvelgta į B12 kiekį kraujyje, ląstelėms atliekamos specialios dėmės ir tyrimai, kad būtų galima ieškoti pokyčių, pavyzdžiui, chromosomų ir genų pokyčių, dažnai nustatomų sergant leukemijomis.

Gydymas

Pancitopenijos gydymo tikslas yra rasti ir gydyti pagrindinę priežastį. Jei priežastis nėra žinoma arba jei jos tikimasi, pavyzdžiui, taikant chemoterapiją, gydymas yra skirtas sumažinti simptomus, susijusius su kraujo ląstelių trūkumu. Kai kurie gydymo būdai gali būti naudojami:

• Vaistai, stimuliuojantys kaulų čiulpus. Dėl chemoterapijos sukeltos neutropenijos ir kai kurių kitų priežasčių WBC formavimuisi skatinti gali būti naudojami augimo faktoriai Leukine, Neupogen ar Neulasta. Chemoterapijos sukeltai anemijai gydyti taip pat yra keletas vaistų.
• Kraujo perpylimas
• Imunosupresiniai vaistai, jei priežastis yra autoimuninė būklė.
• Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija.

Prognozė

Pancitopenijos prognozė daugiausia priklauso nuo jos priežasties. Laimei, dabar mes turime tokius gydymo būdus kaip perpylimai ir stimuliuojantys veiksniai, padedantys pašalinti specifinius kraujo ląstelių trūkumus, o pagrindinė būklė yra įvertinta ir gydoma.

Žodis iš „Wellwell“

Yra daug galimų pancitopenijos priežasčių, tačiau visos jos kelia pavojų. Sergant pancitopenija, sumažėja visų rūšių kraujo ląstelės, nors kai kurių sumažėjimas gali kelti daugiau rūpesčių nei kiti.