Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra autoimuninė liga, turinti keletą kitų jungiamojo audinio ligų - sisteminės raudonosios vilkligės (SLE), polimiozito ir sklerodermos - savybių.
ljubaphoto / „Getty Images“Priežastis
Apie 80 procentų žmonių, kuriems diagnozuota MCTD, yra moterys. Šia liga serga 5–80 metų žmonės, daugiausia paplitę tarp paauglių ar 20-ies metų žmonių.
MCTD priežastis nėra žinoma. Gali būti genetinis komponentas, bet jis nėra tiesiogiai paveldimas.
Simptomai
Ankstyvas mišraus jungiamojo audinio ligos poveikis yra panašus į tą, kuris susijęs su kitomis jungiamojo audinio ligomis.
Simptomai gali būti:
- Nuovargis
- Raumenų skausmas ar silpnumas
- Sąnarių skausmas
- Žemas karščiavimas
- Raynaudo fenomenas
Retesnis MCTD poveikis yra didelis karščiavimas, sunkus raumenų uždegimas, ūminis artritas, aseptinis (neinfekcinis) meningitas, mielitas, pirštų ar pirštų gangrena, pilvo skausmas, trišakio nervo neuralgija, pasunkėjęs rijimas, dusulys ir klausos praradimas. .
Plaučius pažeidžia iki 75 procentų žmonių, sergančių MCTD. Apie 25 procentai sergančių MCTD turi inkstų veiklos sutrikimų.
Diagnozė
Mišraus jungiamojo audinio ligos diagnozė gali būti labai sunki. Trijų sąlygų - SLE, sklerodermos ir polimiozito - ypatybės paprastai neatsiranda tuo pačiu metu ir laikui bėgant dažniausiai išsivysto viena po kitos.
Yra keletas veiksnių, kurie padėtų atskirti MCTD nuo SLE ar sklerodermijos:
- Didelė anti-RNP (ribonukleoproteinų) ir (arba) anti-Smith / RNP (Sm / RNP) antikūnų koncentracija, kai nėra vilkligei būdingų antikūnų (anti-dsDNR antikūnų) ar specifinių sklerodermai antikūnų (anti-Scl-70)
- Tam tikrų komplikacijų, būdingų sergant SLE, nebuvimas, pavyzdžiui, inkstų sutrikimai ir centrinės nervų sistemos problemos
- Sunkus artritas ir plaučių hipertenzija (nė viena nėra būdinga vilkligei)
- Sunkus Raynaudo reiškinys ir patinusios / papūstos rankos (nė viena nėra būdinga vilkligei)
Izoliuotų anti-RNP arba anti-Sm / RNP antikūnų buvimas kraujyje yra pagrindinė skiriamoji savybė, tinkanti diagnozuoti MCTD, o šių antikūnų buvimas kraujyje iš tikrųjų gali pasireikšti anksčiau nei simptomai.
Gydymas
MCTD gydymas yra sutelktas kontroliuojant simptomus ir valdant sisteminį ligos poveikį, pavyzdžiui, organų įsitraukimą.
Uždegiminiai simptomai gali būti nuo lengvų iki sunkių, todėl gydymas būtų pasirinktas atsižvelgiant į sunkumą.
- Esant lengvam ar vidutiniam uždegimui, gali būti skiriami NVNU arba mažos kortikosteroidų dozės.
- Vidutinio sunkumo ar sunkus uždegimas gali reikalauti didelės kortikosteroidų dozės.
Kai yra organų veikla, gali būti skiriami imunosupresantai. O toks sisteminis poveikis kaip plaučių hipertenzija gydomas antihipertenziniais vaistais.
„Outlook“
Net tiksliai diagnozavus ir tinkamai gydant, prognozės nenuspėjamos. Galite patirti ilgesnius laikotarpius be simptomų, kurių metu jums gali prireikti gydyti MCTD.
Būklės poveikis jūsų sveikatai priklauso nuo to, kokie organai yra susiję, nuo uždegimo sunkumo ir jūsų ligos progresavimo.
Pasak Klivlando klinikos, 80 procentų žmonių išgyvena mažiausiai 10 metų po diagnozės MCTD. MCTD prognozė yra blogesnė pacientams, turintiems savybių, susijusių su skleroderma ar polimiozitu.
.jpg)
-types.jpg)
