KAIP HEMOLIZINĖS ANEMIJOS PUOLA RAUDONĄSIAS KRAUJO LĄSTELES

Hemolizinės anemijos tipai

Yra daugybė hemolizinės anemijos rūšių ir būklė gali būti paveldima (jūsų tėvai jums perdavė šios būklės geną) arba įgyta (su šia liga negimstate, bet kada nors susergate). Šie sutrikimai ir būklės yra keletas skirtingų rūšių hemolizinių anemijų pavyzdžių:

Paveldimos hemolizinės anemijos: gali kilti problemų dėl hemoglobino, ląstelių membranos ar fermentų, kurie palaiko jūsų sveikus raudonuosius kraujo kūnelius. Dažniausiai taip yra dėl sugedusio (-ų) geno (-ų), kuris (-iai) kontroliuoja raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Judant per kraują, nenormalios ląstelės gali būti trapios ir suirti.

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija: sunki paveldima liga, kai organizmas gamina nenormalų hemoglobino kiekį. Dėl to raudonieji kraujo kūneliai turi pusmėnulio (arba pjautuvo) formą. Pjautuvo ląstelės paprastai žūva praėjus maždaug 10–20 dienų, nes kaulų čiulpai negali pakankamai greitai sukurti naujų raudonųjų kraujo kūnelių, kad pakeistų mirštančius. JAV pjautuvine anemija daugiausia serga afroamerikiečiai.

Talasemijos: tai yra paveldimi kraujo sutrikimai, kai organizmas negali pagaminti pakankamai tam tikrų rūšių hemoglobino, todėl organizmas gamina mažiau sveikų raudonųjų kraujo kūnelių nei įprasta.

Paveldima sferocitozė: kai sutrinka išorinis raudonųjų kraujo kūnelių dangalas (paviršiaus membrana), raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra neįprastai trumpa ir rutulio arba rutulio formos.

Paveldima eliptocitozė (ovalocitozė): raudonieji kraujo kūneliai taip pat yra neįprastai ovalios formos, nėra tokie lankstūs kaip įprastos raudonieji kraujo kūneliai ir jų gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei sveikų ląstelių.

Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumas: kai raudonosiose kraujo kūnelėse trūksta svarbaus fermento, vadinamo G6PD, turite G6PD trūkumą. Dėl fermento trūkumo jūsų raudonieji kraujo kūneliai plyšta ir miršta, kai jie liečiasi su tam tikromis kraujotakos medžiagomis. Tiems, kuriems trūksta G6PD, infekcijos, stiprus stresas, tam tikri maisto produktai ar vaistai gali sunaikinti raudonuosius kraujo kūnelius. Kai kurie tokių sukėlėjų pavyzdžiai yra antimaliariniai vaistai, aspirinas, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (NVNU), sulfatiniai vaistai, naftalenas (kai kurių naftalino cheminė medžiaga) arba fava pupelės.

Piruvato kinazės trūkumas: Kai organizme trūksta fermento, vadinamo piruvato kinaze, raudonieji kraujo kūneliai linkę lengvai suirti.

Įgytos hemolizinės anemijos: įsigijus hemolizinę anemiją, raudonieji kraujo kūneliai gali būti normalūs, tačiau dėl kokios nors ligos ar kito veiksnio jūsų kūnas sunaikina blužnyje ar kraujotakoje esančius raudonuosius kraujo kūnelius.

Imuninė hemolizinė anemija: Esant tokiai būklei, jūsų imuninė sistema sunaikina sveikus raudonuosius kraujo kūnelius. Trys pagrindiniai imuninės hemolizinės anemijos tipai yra šie:

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA): tai yra labiausiai paplitusi hemolizinės anemijos būklė (AIHA sudaro pusę visų hemolizinės anemijos atvejų). Dėl nežinomos priežasties AIHA sukelia jūsų kūno imuninei sistemai antikūnus, kurie puola jūsų sveikus raudonuosius kraujo kūnelius. AIHA gali tapti rimta ir atsirasti labai greitai.

Alloimuninė hemolizinė anemija (AHA): AHA atsiranda, kai imuninė sistema užpuola persodintą audinį, perpilama kraujas ar kai kurios nėščios moterys - vaisius. Kadangi AHA gali atsitikti, jei perpilto kraujo kraujo grupė skiriasi nuo jūsų kraujo, AHA taip pat gali atsitikti nėštumo metu, kai moteris turi Rh neigiamą kraują, o jos kūdikis turi Rh teigiamą kraują. Rh faktorius yra raudonojo kraujo baltymas ląstelės ir „Rh-neigiamas“ ir „Rh-teigiamas“ nurodo, ar jūsų kraujyje yra Rh faktoriaus.

Narkotikų sukelta hemolizinė anemija: kai vaistas skatina jūsų organizmo imuninę sistemą užpulti savo raudonąsias kraujo ląsteles, jums gali būti vaistų sukelta hemolizinė anemija. Vaistuose esančios cheminės medžiagos (pvz., Penicilinas) gali prisijungti prie raudonųjų kraujo kūnelių paviršių ir sukelti antikūnų vystymąsi.

Mechaninės hemolizinės anemijos: fizinis raudonųjų kraujo kūnelių membranų pažeidimas gali sunaikinti greičiau nei įprasta. Žala gali atsirasti dėl mažų kraujagyslių pokyčių, medicininio prietaiso, naudojamo atviros širdies operacijos metu, sugedusio dirbtinio širdies vožtuvo ar padidėjusio kraujospūdžio nėštumo metu (preeklampsija). Be to, dėl įtemptos veiklos kartais gali pasireikšti kraujo ląstelių pažeidimas galūnėse (pvz., bėgimas maratonu)

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH): esant šiai būklei jūsų kūnas greičiau nei įprastai sunaikins nenormalias raudonąsias kraujo ląsteles (kurias sukelia tam tikrų baltymų trūkumas). Asmenims, sergantiems PNH, yra didesnė kraujo krešulių rizika venose ir mažas baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis.

Kraujo tyrimai, naudojami diagnozuojant hemolizę

Pirmas žingsnis diagnozuojant hemolizinę anemiją yra apsilankymas pas gydytoją. Be fizinio egzamino ir kraujo tyrimų, gydytojas gali įvertinti jūsų ligos ir šeimos istoriją. Kai kurie kraujo tyrimai, naudojami diagnozuojant hemolizę, yra šie:

Pilnas kraujo tyrimas (CBC)

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (RBC), dar vadinamas eritrocitų skaičiumi

Hemoglobino tyrimas (Hgb)

Hematokritas (HCT)

Kiekvienos valstybės nurodytos naujagimio patikros programos paprastai tikrina (naudojant įprastus kraujo tyrimus) dėl pjautuvinės anemijos ir kūdikių G6PD trūkumo. Ankstyva šių paveldimų būklių diagnozė yra gyvybiškai svarbi, kad vaikai galėtų tinkamai gydyti.