Frontotemporalinė demencija (FTD) yra tam tikros rūšies demencija, kuri dažnai buvo vadinama Picko liga. Tai apima grupę sutrikimų, turinčių įtakos elgesiui, emocijoms, bendravimui ir pažinimui. Kiti FTD naudojami pavadinimai:
- frontotemporalinė degeneracija
- priekinė laikinė silpnaprotystė
- Picko kompleksas
- frontotemporalinė lobarinė degeneracija
- priekinė silpnaprotystė
FTD pažeidžia priekinę ir laikinę smegenų skiltis, atrofuojasi (susitraukia). FTD paprastai smogia palyginti jauniems žmonėms (nuo 50 iki 60 metų), tačiau taip pat nustatyta, kad žmonės yra jaunesni nei 21 metų ir tokie pat, kaip 80-ųjų pabaigoje. Apie 60% FTD atvejų yra žmonės nuo 45 iki 64 metų.
Pirmą kartą Arnoldas Pickas nenormalias tau baltymų kolekcijas nustatė smegenyse (vadinamuose Picko kūnais) 1892 m. Picko kūnai yra kai kurių tipų FTD ir juos galima pamatyti tik mikroskopu skrodimo metu.
Thanasis Zovoilis / „Getty Images“
Tipai
Keturi sutrikimai, patenkantys į FTD kategoriją, yra šie:
- Elgesio variantas Frontotemporalinė demencija: kaip jau galima pasakyti iš pavadinimo, elgesio variantas FTD reikšmingai veikia elgesį, sukeldamas socialiai netinkamą sąveiką ir emocijas.
- Pirminė progresuojanti afazija: Pagrindinis šio tipo FTD komponentas yraafazija, kuris nurodo kalbos gebėjimų sutrikimą. Tai gali turėti įtakos ir gebėjimui bendrauti, ir suprasti.
- Progresuojanti superbranduolinė paralyžius: Supranuklearinis paralyžius veikia pusiausvyrą ir judėjimą, taip pat kognityvinius gebėjimus. Ryškus simptomas yra sutrikęs akių judėjimas.
- Kortikobazalinė degeneracija: kortikobazalinės degeneracijos simptomai dažnai pasireiškia kaip raumenų silpnumas ir drebulys, dažniausiai pasireiškiantys tik vienoje kūno pusėje. Atminties ir elgesio problemos taip pat vystosi progresuojant šiam sutrikimui.
Simptomai
Elgesio pokyčiai: FTD sergantys žmonės dažnai demonstruoja socialiai netinkamą elgesį, pavyzdžiui, netaktiškus komentarus, įžvalgos ar empatijos stoką, išsiblaškymą, padidėjusį susidomėjimą seksu ar reikšmingus maisto pasirinkimo pokyčius. Kitiems būdinga prasta higiena, pasikartojantys komentarai ar elgesys, mažai energijos ir prasta motyvacija. Jie taip pat gali turėtiplokščias ar neryškus afektas, tai reiškia, kad jų veiduose mažai ar visai nėra emocijų, įskaitant liūdesį, džiaugsmą ar pyktį.
Bendravimo pokyčiai: FTD dažnai veikia gebėjimą bendrauti abiemišraiškinga kalba(gebėjimas vartoti žodžius, norint išreikšti save) irimli kalba(gebėjimas suprasti kalbą). Asmenims gali kilti sunkumų ieškant tinkamo žodžio pasakyti, kalbėti labai dvejojančiai ir lėtai, sunku skaityti ir rašyti tiksliai ir nesugebėti suformuoti sakinių prasmingu būdu.
Judėjimo pokyčiai: FTD dažnai veikia gebėjimą kontroliuoti judėjimą ir kitus motorinius veiksmus. Tie, kuriems yra FTD, gali dažnai kristi arba turėti nepageidaujamų rankų ir kojų judesių ar drebulį.
Įdomu tai, kad žmogaus atmintis ir erdvės aplinkui supratimas dažnai išlieka gana nepakitę, ypač ankstesnėse stadijose.
Kaip skiriasi FTD ir Alzheimerio liga
Alzheimerio liga būdingi pradiniai simptomai yra trumpalaikis atminties sutrikimas ir sunku išmokti ko nors naujo. FTD atveju atmintis paprastai išlieka nepakitusi; ankstyvieji simptomai yra tinkamos socialinės sąveikos ir emocijų sunkumai, taip pat kai kurie kalbos iššūkiai.
FTD ir Alzheimerio liga taip pat skiriasi tuo, kaip smegenys yra fiziškai paveiktos. FTD daugiausia veikia smegenų priekinę ir laikinę skiltis; tuo tarpu Alzheimerio liga laikinąsias skiltis veikia ankstyvosiose stadijose, tačiau progresuodama paveikia daugumą smegenų sričių.
FTD taip pat skirta jaunesniems asmenims. Vidutinis FTD atsiradimo amžius yra apie 60 metų. Nors kai kuriems žmonėms anksti prasidėjo Alzheimerio liga, dauguma pacientų yra vyresni nei 65 metų, o daugelis jų jau yra sulaukę 70 ar 80 metų.
Priežastys
FTD priežastis nėra žinoma. Nors dauguma FTD atvejų vystosi atsitiktinai, genetika tam tikrais atvejais vaidina svarbų vaidmenį. Maždaug 10% atvejų galima atsekti dėl vieno geno pokyčio. Ši genų mutacija yra tiesiogiai paveldima, o tai reiškia, kad jei jūsų motina ar tėvas turi tą specifinį FTD geną, turite 50% tikimybę susirgti FTD.
Dar 20–40% žmonių, kuriems diagnozuota FTD, turi šeimyninį ryšį, kai daugiau nei vienam giminaičiui per dvi ar daugiau kartų diagnozuota FTD.
Diagnozė
Panašiai kaip diagnozuojant Alzheimerio ligą, nėra vieno tyrimo, kuriuo būtų galima diagnozuoti FTD. Pacientams paprastai atliekami tam tikri vaizdo tyrimai, tokie kaip MRT ar PET nuskaitymas, kognityviniai tyrimai, skirti matuoti atmintį ir kalbos sugebėjimus, fizinio judesio testai, galbūt stuburo bakstelėjimas ir kai kurie kraujo tyrimai. Diagnozė nustatoma surinkus visus šių tyrimų rezultatus, pašalinant kitas priežastis, tokias kaip vitamino B12 trūkumas ar infekcijos, ir lyginant jūsų simptomus su kitais FTD atvejais. Svarbu, kad į šį vertinimą būtų įtrauktas neurologas, žinantis FTD ir kitus demencijos tipus, nes tam tikri FTD aspektai imituoja kitus sutrikimus.
Gydymai
Nėra vaistų, skirtų šio tipo demencijai, todėl gydymo tikslas yra kiek įmanoma suvaldyti simptomus. Gydytojai gali skirti vaistus, kurie dažnai vartojami Parkinsono ligos judėjimo problemoms gydyti, įskaitant karbidopą / levodopą (Sinemet). Kartais FTD elgesys sprendžiamas vartojant antipsichozinius vaistus, jei ne narkotikų požiūris yra neveiksmingas.
Antidepresantai, ypač selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI), parodė tam tikrą naudą gydant kai kuriuos obsesinius ar kompulsinius FTD elgesį. Kai kurie gydytojai taip pat skirs vaistus, paprastai skiriamus Alzheimerio liga sergantiems pacientams, įskaitant cholinesterazės inhibitorius. Tyrimai vis dėlto aiškiai neparodė, kad šie vaistai yra veiksmingi FTD.
Profesinė ir kineziterapija taip pat gali būti naudinga pacientams, nes ji padeda išlaikyti arba sulėtinti motorikos ir judėjimo gebėjimų pablogėjimą, o kalbos terapija kartais gali padėti sutrikus komunikacijai.
Paplitimas
Apie 10–20% visų demencijų yra FTD, o tai reiškia, kad maždaug 50–60 000 amerikiečių. FTD yra viena iš labiausiai paplitusių demencijos tipų jaunesniems nei 65 metų suaugusiems žmonėms, ji būdinga vyrams nei moterims.
Prognozė
FTD prognozė yra prasta. Tikėtina gyvenimo trukmė svyruoja nuo dvejų iki 20 metų po diagnozės nustatymo, priklausomai nuo progresavimo greičio ir kitų ligų. FTD nesukelia mirties, tačiau apsunkina kovą su kitomis ligomis ir infekcijomis.
Žodis iš „Wellwell“
Frontotemporalinė demencija yra viena iš silpnaprotystės rūšių, kuri paprastai nėra toli gražu žinoma kaip Alzheimerio liga. Suprasti, kaip tai gali paveikti jus ar jūsų artimąjį, gali padėti pasiruošti, ko tikėtis ir kaip geriausiai susidoroti su jo padariniais.
