Ūminės promielocitinės leukemijos (APL) apžvalga

Ūminė promielocitinė leukemija (APL) yra ūminės mielogeninės leukemijos (AML), kraujo vėžio, potipis. Taip pat galite išgirsti tai vadinamą M3 AML. Jungtinėse Valstijose APL yra apie 10-15% visų AML atvejų.

„megaflopp“ / „iStockphoto“

Nors APL daugeliu atžvilgių yra panašus į kitus potipius, APL yra savitas ir turi labai specifinį gydymo režimą. APL gydymo rezultatai yra labai geri, ir tai laikoma labiausiai išgydoma leukemijos rūšimi. Išgydymas siekia net 90 proc.

Genetika ir ūminė promielocitinė leukemija (APL)

Genetinė anomalija ar mutacija, dažniausiai pastebima leukemijos ląstelių DNR, yra translokacija tarp 15 ir 17 chromosomų. Tai reiškia, kad dalis 15 chromosomos nutrūksta ir keičiama su 17 chromosomos dalimi. Ši mutacija veda iki baltymo, dėl kurio kraujo ląstelių vystymasis „užstringa“ promielocitiniame etape, kai baltieji kraujo kūneliai yra labai jauni ir nesubrendę, gamyba.

Kas yra promielocitai?

Promielocitai yra ląstelės, kurios vystosi šio tipo baltųjų kraujo kūnelių linijoje, o „kūdikiai“ yra mieloblastai ar blastai, o suaugę žmonės yra mielocitai, vadinami neutrofilais, eozinofilais, bazofilais ir monocitais. Promielocitinės leukemijos ląsteles galima palyginti su žmonių paaugliais. Jie atrodo šiek tiek panašūs į suaugusiuosius, tačiau negali gauti darbo, sumokėti sąskaitų, vairuoti automobilį ar atlikti kasdienių visiškai subrendusių žmonių funkcijų. Taip pat promielocitinės kraujo ląstelės yra per mažai išvystytos, kad galėtų atlikti visiškai subrendusių baltųjų kraujo kūnelių vaidmenį organizme.

Ženklai ir simptomai

Pacientams, sergantiems APL, pasireiškia daug tų pačių simptomų, kaip ir kitų tipų ūminei mieloleukemijai (AML). Dauguma leukemijos požymių atsiranda dėl to, kad vėžinės ląstelės „išstumia“ kaulų čiulpus ir trukdo normalių, sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamybai. Šie požymiai ir simptomai yra:

Turite mažai energijos arba visą laiką jaučiatės pavargę
Reguliariai užsiimant dusuliu
Blyški oda
Nepaaiškinami karščiavimai
Pailgėjęs pjūvių ir mėlynių gijimo laikas
Achy kaulai ar sąnariai
Sunkumai „kovojant su“ infekcijomis

Be šių AML požymių, APL pacientai taip pat turi kitų būdingų simptomų. Jie dažnai:

Turite sunkių kraujavimo problemų, tokių kaip mėlynės, kraujavimas iš nosies, kraujas šlapime ar tuštinimasis. Merginos ir moterys, sergančios APL, gali pastebėti neįprastai sunkias mėnesines.
Tuo pačiu metu dažnai būna nenormalus, per didelis kraujo krešėjimas.

Leukemijos simptomai gali būti labai neapibrėžti, taip pat gali būti kitų, ne vėžinių ligų požymiai. Jei nerimaujate dėl savo ar artimo žmogaus sveikatos, visada geriausia kreiptis į medicinos specialisto patarimą.

Gydymas

Ūminės promielocitinės leukemijos (APL) gydymas yra labai kitoks nei kitų tipų ūminės leukemijos gydymas, todėl tinkamai nustatyti jį yra labai svarbu.

Dauguma APL sergančių pacientų iš pradžių gydomi all-trans retinoine rūgštimi (ATRA), kuri yra specializuota vitamino A forma. ATRA terapija yra unikali tuo, kad ji iš tikrųjų verčia subręsti promielocitinės leukemijos ląsteles, šiek tiek panašiai kaip tai, kaip baigęs koledžą, verčia mūsų paauglius palyginimas su suaugusiųjų vaidmeniu (na, bent jau kartais). Šis gydymo etapas vadinamas „indukcija“.

Nors ATRA gali patekti į APL pacientą, nustumdama visas leukemijos ląsteles į brandą, ji negali išgydyti leukemijos šaltinio. Todėl ilgalaikiai gydymo rezultatai pagerėja, kai gydytojai prideda tam tikrą standartinę chemoterapiją. Šis gydymo veidas vadinamas „konsolidavimu“.

Po chemoterapijos žmonės dažnai tęsiasi ATRA bent metus, kartais kartu su kitais vaistais. Šis paskutinis gydymo etapas vadinamas „palaikomuoju“.

Jei leukemija nereaguoja į ATRA ir chemoterapiją arba ji vėl atsinaujina, APL taip pat galima gydyti arseno trioksidu (ATO).

Prognozė

APL gydymas yra sėkmingas daugeliu atvejų.

Susidorojimas ir palaikymas

Nors ūminė promielocitinė leukemija turi puikią prognozę, bent jau leukemijos atžvilgiu, „ten patekti“ gali būti sunku ir sunku. Susisiekite su šeima ir draugais. Nesijaudinkite, ar jums reikia pagalbos ir gauti pagalbą šiame jūsų gyvenimo etape. Galite nustebti, kaip tai ne tik jums padeda, kai kiti padeda, bet ir jiems suteikia laimės.

Skirkite laiko išmokti išgyvenimo ir susidorojimo. Kai baigiasi gydymas vėžiu, vietoj pakilumo, daugelis žmonių jaučiasi prislėgti. Nuolatinis šalutinis gydymo poveikis ir laikas, praleistas emociniuose vėžio kalneliuose, gali priversti susimąstyti, ar kada nors vėl jausitės normalus. Paprašykite pagalbos ir nepriimkite tik savo „naujojo įprasto“. Yra daug ką galima padaryti, kad išgyvenusieji vėžį klestėtų. Nepamirškite, kad kartais ir vėžys gali būti naudingas. Tyrimai iš tikrųjų mums sako, kad vėžys keičia žmones ne tik blogais, bet ir gerais būdais.