Polycythemia vera, mieloproliferacinė neoplazma, atsiranda dėl genetinės mutacijos, dėl kurios susidaro per daug raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitozė). Baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius taip pat gali būti padidėjęs. Šis kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas (nepadidėjus skystai kraujo daliai) padidina krešulių vystymosi riziką.
Martinas Barraudas / „Getty Images“Sužinojus, kad jums diagnozuota policitemija, galite varginti ir, žinoma, galite susimąstyti: „Kaip tai galima gydyti?“ Laimei, gydant išgyvenamumas padidėja nuo šešių iki 18 mėnesių iki 13 ar daugiau metų. Vienas iš iššūkių gydant policitemiją yra tai, kad daugiau nei 12 proc. Žmonių virs mielofibroze, o maždaug 7 proc. - ūmine leukemija / mielodisplastiniu sindromu.
Skirtingai nuo daugumos žmonių, sergančių esmine trombocitemija, diagnozuojant diagnozę, policitemija vera dažnai turi tokius simptomus kaip galvos skausmas, galvos svaigimas ar niežulys. Šie simptomai paprastai kelia nerimą ir reikalauja pradėti gydymą.
Flebotomija PV
Pagrindinis policitemijos vera gydymas yra terapinė flebotomija. Atliekant terapinę flebotomiją, kraujas iš organizmo pašalinamas panašiai kaip kraujo donorystė, siekiant sumažinti apyvartoje esančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Gydomoji flebotomija tęsiama reguliariai, kad hematokritas (raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija) būtų mažesnis nei 45%, nors kai kurie gydytojai naudos skirtingus tikslus, priklausomai nuo lyties (45% vyrams ir 42% moterims). Flebotomija gydo policitemiją dviem būdais: mažindama kraujo ląstelių skaičių fiziškai pašalindama jas iš organizmo ir sukeldama geležies trūkumą, kuris riboja naujų raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
Hidroksiurėja PV
Žmonėms, turintiems didelę kraujo krešulio išsivystymo riziką (daugiau nei 60 metų, kraujo krešulių anamnezėje), reikalinga papildoma terapija. Dažnai pirmas vaistas, pridedamas prie terapinės flebotomijos, yra geriamoji hidroksiurėja.
Hidroksiurėja yra geriamasis chemoterapinis agentas, mažinantis raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose. Tai taip pat sumažina baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamybą. Panašiai kaip ir kitos būklės, gydomos hidroksiurėja, jis pradedamas vartoti mažomis dozėmis ir didinamas tol, kol hematokritas pasieks tikslinę ribą.
Paprastai jis yra gerai toleruojamas, turint nedaug šalutinių reiškinių, išskyrus sumažėjusią kraujo ląstelių gamybą. Kiti šalutiniai poveikiai yra burnos opos, hiperpigmentacija (tamsi odos spalva), bėrimas ir nagų pakitimai (tamsios linijos po nagais). Mažos aspirino dozės taip pat laikomos fronto terapija. Aspirinas pažeidžia trombocitų gebėjimą sulipti ir taip sumažina kraujo krešulių išsivystymą. Aspirino vartoti negalima, jei anksčiau buvo sunkus kraujavimo epizodas.
Interferonas Alfa PV
Alfa interferonas gali būti vartojamas žmonėms, kuriems yra nevaldomas niežėjimas (vadinamas niežuliu), nėščioms ar vaisingo amžiaus moterims, kurios atsparios ankstesniam gydymui. Alfa interferonas yra poodinė injekcija, sumažinanti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Tai taip pat gali sumažinti blužnies dydį ir niežėjimą. Šalutinis poveikis yra karščiavimas, silpnumas, pykinimas ir vėmimas, kurie riboja šio vaisto naudingumą.
Busulfanas PV
Pacientams, kuriems hidroksiurėja ir (arba) alfa interferonas nesėkmingas, gali būti vartojamas chemoterapinis vaistas busulfanas. Dozė keičiama, kad baltųjų kraujo ląstelių ir trombocitų skaičius būtų priimtinas.
Ruksolitinibas PV
Kitas vaistas, vartojamas pacientams, kuriems nepavyko kitų gydymo būdų, yra ruksolitinibas. Šis vaistas slopina Janus Associated Kinase (JAK) fermentą, kuris dažnai būna paveiktas polycythemia vera ir kitose mieloproliferacinėse neoplazmose. Jis dažnai naudojamas žmonėms, kuriems išsivystė po policitemijos vera mielofibrozė. Tai taip pat gali būti naudinga žmonėms, turintiems sunkių simptomų ir splenomegaliją (padidėjusią blužnį), sukeliančią didelį skausmą ar kitas problemas.
Atminkite, kad nors policitemija yra lėtinė būklė, ją galima valdyti. Pasitarkite su savo gydytoju apie įvairias galimas gydymo galimybes.
Polycythemia Vera gydytojo diskusijų vadovas
Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.
Siųskite sau ar mylimam žmogui.
RegistruotisŠis gydytojų diskusijų vadovas išsiųstas adresu {{form.email}}.
Įvyko klaida. Prašau, pabandykite dar kartą.
