Skersinio mielito apžvalga

Davidas Sacksas / „Getty Images“

Skersinis mielitas (TM) yra retas neurologinis sindromas, kuriam būdingas nugaros smegenų uždegimas, dėl kurio pažeidžiamos nervinės ląstelės. TM gali sukelti infekcijos, imuninės sistemos sutrikimai ir uždegiminiai sutrikimai, taip pat kitos būklės, galinčios pakenkti ar sunaikinti mieliną, riebalinį audinį, kuris apsaugo nervų pyktis.

Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos (NORD) duomenimis, kiekvienais metais yra apie 1400 naujų skersinio mielito atvejų. Kiekvienas gali išsivystyti TM ir neatrodo, kad tai susiję su genetika ar šeimos istorija. Gydymas yra skirtas uždegiminio atsako mažinimas, siekiant sumažinti neurologinį deficitą ir užkirsti kelią pasikartojimui pacientams, sergantiems išsėtine skleroze ir neuromielitu optika.

Simptomai

Mielinas apgaubia nervines skaidulas tuo pačiu būdu, kai izoliacija uždengia elektros laidus. Kai mielino audinys pažeidžiamas, apačioje esantys nervai neveikia tinkamai, todėl paprastai atsiranda TM trūkumų.

Kai pažeidžiamos abi nugaros smegenų pusės, mielitas vadinamas skersiniu mielitu.

Skersinis mielitas yra ūmus arba poūmis. Ūmus reiškia, kad jis staiga vystosi nuo kelių valandų iki kelių dienų, o poūmis - nuo vienos savaitės iki keturių savaičių.

TM yra žinomas dėl keturių klasikinių funkcijų. Šitie yra:

• Rankų ir kojų silpnumas: TM sukelia kojų silpnumą, kuris atsiranda labai greitai ir progresuoja. Jei pažeidžiama viršutinė nugaros smegenų dalis, gali atsirasti rankų silpnumas. Kai kuriems žmonėms gali išsivystyti paraparezė (dalinis kojų paralyžius), kuri galiausiai pereina į paraplegiją (visišką kojų paralyžių), jei būklė nėra greitai gydoma.
• Skausmas: Su TM susijęs skausmas prasideda nuo juosmens skausmo ir pereina į aštrius, šaudančius skausmus kojose ir aplink liemenį.
• Jutiminės kaitos: TM gali sukelti paresteziją - nenormalius deginimo, dilgčiojimo, tirpimo, dilgčiojimo, deginimo ar šaltumo pojūčius rankose, kojose, liemenyje ir lytinių organų srityje. Žmogus gali jausti šaudymo skausmus kakle lenkdamasis į priekį, kuris praeina, kai kaklas vėl grįžta į įprastą padėtį. Tai ženklas, vadinamas Lhermitte‘o fenomenu.
• Žarnyno ir (arba) šlapimo pūslės funkcijos sutrikimas: dėl TM taip pat padidėja šlapinimosi dažnis ar noras, šlapimo nelaikymas (šlapimo pūslės valdymo praradimas), tuštinimosi problemos ir vidurių užkietėjimas.

Papildomi simptomai, apie kuriuos pranešta vartojant TM, yra šie:

• Raumenų spazmai
• Bendras diskomforto jausmas
• Galvos skausmas
• Karščiavimas
• Apetito praradimas
• Kvėpavimo sunkumai
• Seksualinė disfunkcija
• Depresija
• Nerimas

Patirti simptomai priklauso nuo pažeistos nugaros smegenų dalies. Vienos dalies pažeidimas paveiks funkciją tame ir žemesniame lygyje.

Priežastys

Kartais gydytojas gali nustatyti TM priežastį pacientui. Kai priežastis nežinoma, būklė yra idiopatinė. Turėti priežastį svarbu, nes ji padės gydytis.

Dažniausios skersinio mielito priežastys yra šios:

Imuninės sistemos sutrikimai

Imuninės sistemos sutrikimai gali turėti įtakos pažeidžiant nugaros smegenis. Tyrėjai mano, kad su TM susiję daugybė imuninės sistemos sutrikimų, įskaitant:

• Išsėtinė sklerozė (IS): IS yra autoimuninė liga, sukelianti smegenų, nugaros smegenų ir (arba) regos nervo pažeidimus. Dalinis mielitas, paveikiantis tik vieną nugaros smegenų skyrių, dažnai pastebimas žmonėms, sergantiems IS.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica yra autoimuninė liga, kuri pirmiausia veikia regos nervus ir nugaros smegenis. Žinoma, kad NMO sukelia nugaros smegenų paralyžių. Dauguma šia liga sergančių pacientų turi teigiamų antikūnų prieš svarbų baltymą, vadinamą akvaporinu-4, kuris yra atsakingas už vandens pernešimą per ląstelės membraną nervinėse ląstelėse.

• Po infekcijos arba po vakcinacijos TM: šiais atvejais žmogaus imuninė sistema per klaidą atakuoja normalų nugaros smegenų audinį, reaguodama į infekciją ar vakciną.
• Paraneoplastinis TM: Tai yra nenormalus imuninis atsakas į pagrindinį vėžį, kuris pažeidžia centrinę nervų sistemą, įskaitant nugaros smegenis.
• Anti-MOG: tai neseniai atrastas antikūnas, galintis paveikti ne tik nugaros smegenis, bet ir regos nervus.

Infekcijos

Su TM siejama daugybė infekcijų, kai kurios dažnos, kitos retos.

• Virusinė infekcija: Virusai, susiję su skersiniu mielitu, yra varicella-zoster (vėjaraupių ir juostinės pūslelinės virusas), herpes simplex virusas, citomegalovirusas, Epstein-Barr, Vakarų Nilas, Zika, echovirusas, gripas, ŽIV, hepatitas B ir raudonukė.
• Bakterinės infekcijos: Su TM susijusios ir bakterijos, kurios, be kita ko, sukelia tuberkuliozę, sifilį, Laimo ligą ir mikoplazmą.
• Grybelinės infekcijos: nugaros smegenų grybelinės infekcijos, tokios kaip aspergillus, buvo susijusios su TM.
• Parazitai: Su TM išsivystymu buvo siejamos kelios skirtingos parazitų tipo infekcijos, įskaitant toksoplazmozę, šistosomiozę ir cisticerkozę.

Uždegiminiai sutrikimai

Bet kuri nugaros smegenis veikianti uždegiminė būklė, įskaitant reumatoidinį artritą (RA), sisteminę raudonąją vilkligę (SLE) ir mišrią jungiamojo audinio ligą, gali sukelti nuolatinį uždegimą, kuris prisideda prie TM vystymosi.

Kai kuriais atvejais TM yra vienas iš pirmųjų simptomų, rodančių, kad kažkas serga autoimunine ar imuninės sistemos liga, pavyzdžiui, išsėtine skleroze ar optiniu neuromielitu.

Diagnozė

Gydytojas gali nustatyti skersinio mielito diagnozę, atsižvelgdamas į simptomus ir ligos istoriją, neurologinį tyrimą ir įvairius kitus tyrimo metodus.

Pirmiausia reikia atmesti bet kokias nugaros smegenų priežastis, kurioms reikalinga skubi pagalba, pavyzdžiui, traumas ar naviką, darantį spaudimą nugaros smegenims. Kitos problemos, kurias reikia atmesti, yra išvaržos ir paslydę diskai, stuburo stenozė (būklė, kai nugaros smegenų kanalas susiaurėjo), vitaminų trūkumas, kraujagyslių problemos ir abscesai.

Testai, kuriuos gali atlikti jūsų gydytojas, norėdamas nustatyti priežastis arba atmesti tam tikrus sutrikimus, yra šie:

• Kraujo tyrimas: atliekant TM tyrimus gali būti ieškoma specifinių antikūnų, ypač susijusių su optominiu neuromielitu. Žmonėms, turintiems specifinių antikūnų, padidėja daugybinė TM priepuolių rizika ir jiems teks nuolatinis gydymas, kad ateityje būtų išvengta išpuolių. Kitu kraujo darbu galima nustatyti infekcijas, kurios prisideda prie TM, arba atmesti kitas priežastis.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): MRT tyrimas gali aptikti uždegimą ar kitus nukrypimus nuo stuburo smegenų.
• Juosmens punkcija: dar vadinama stuburo čiaupu, juosmens punkcija apima adatos naudojimą, norint ištraukti nedidelį kiekį smegenų skysčio (CSF), nugaros smegenis ir smegenis supančio apsauginio skysčio. TM, CSF gali rodyti nenormaliai aukštą baltųjų kraujo kūnelių kiekį, padidėjusį baltymų kiekį ir oligokloninių juostų buvimą (dažniausiai pastebimas IS). CSF taip pat tiriamas siekiant nustatyti infekcijas ir kai kurias vėžio rūšis.

Jei nė vienas iš tyrimo metodų nenurodo konkrečios TM priežasties, žmogus greičiausiai turi idiopatinį skersinį mielitą. Kai kuriais atvejais MRT ir stuburo bakstelėjimai gali rodyti normalius rezultatus, o jūsų gydytojas norės pakartotinai išbandyti po kelių dienų.

Gydymas

Skersinis mielitas yra reta būklė, o tai reiškia, kad nėra daug informacijos ar tyrimų apie geriausius gydymo metodus, tačiau yra daugybė galimybių.

Vaistai

Vaistai, kurie gali būti naudojami gydant TM, yra šie:

• Vaistai infekcijai gydyti (jei manoma, kad tai yra priežastis)
• Vaistai, skirti gydyti tokius simptomus kaip skausmas, skubumas šlapimo pūslėje ir raumenų spazmai
• Vaistai (arba procedūros), skirti sumažinti nugaros smegenų uždegimą, pvz., Steroidų ir plazmos mainai

Steroidų gydymas

Daugeliu atvejų dėl pradinio TM priepuolio reikia hospitalizuoti dėl jo sunkumo ir dėl to, kad jis veikia nugaros smegenis. Šiuo metu gydytojas skirs į veną (IV) metilprednizoloną, nes tai yra efektyviausias gydymas. Vaistas skiriamas per kelias dienas ir lėtai mažėja.

Gydymo steroidais tikslas yra sumažinti uždegimą ir patinimą bei paspartinti sveikimą. Šalutinis metilprednizolono poveikis gali būti:

• Padidėjęs cukraus kiekis kraujyje
• Mažas kalio kiekis
• Miego sutrikimai
• Nuotaika keičiasi, įskaitant nerimą ir depresiją
• Svorio priaugimas
• Paraudę skruostai ar veido patinimas
• Metalo skonis

Plazmos mainai

Kai IV steroidai neveikia, TM gydoma plazmos mainais (PLEX). PLEX vartojamas vidutinio sunkumo ar sunkiais atvejais ir buvo naudingas žmonėms, turintiems autoimuninių ir kitų uždegiminių sutrikimų.

Neaišku, kaip veikia PLEX, tačiau manoma, kad jis pašalina uždegiminius antikūnus iš kraujo. Tai naudinga žmonėms, kurie MRT rodo aktyvų uždegimą.

Kiti gydymo būdai

Žmonėms, kurie nereaguoja į steroidus ar PLEX, ir kuriems aktyvus uždegimas yra nugaros smegenų problemų priežastis, gali padėti kitos imuninės sistemos formos. Tai yra imunosupresantai - vaistai, kurie slopina arba užkerta kelią imuninės sistemos veiklai. Tai gali būti vėžinis vaistas, vadinamas ciklofosfamidu, kuris veikia slopindamas imuninę sistemą.

Žmonėms, sergantiems idiopatine TM, ši liga gali pasikartoti.Šiuo atveju TM gali būti kito sutrikimo pasekmė, o gali padėti nuolatinis gydymas, slopinantis imuninę sistemą.

Žodis iš „Wellwell“

Daugelis žmonių, sergančių skersiniu mielitu, pasveiks turėdami nedidelių problemų arba neturėdami nuolatinių problemų. Kiti gali patirti nuolatinių sutrikimų, turinčių įtakos kasdieniam gyvenimui. Pažeidimai gali būti stiprus silpnumas, raumenų sustingimas ir spazmai, paralyžius, šlapimo nelaikymas arba lėtinis neuropatinis skausmas. Įrodyta, kad agresyvus gydymas ir kineziterapija pagerina rezultatus.

Daugelis žmonių, kuriems pasireiškia ši būklė, turi tik vieną TM epizodą. Jei turite pagrindinę būklę, dėl kurios atsirado TM, gydytojas paskirs prevencinę terapiją, kad sumažintų pasikartojimo tikimybę.

Gydytojai nežino, kodėl vienus TM veikia labiau nei kitus. Jie žino, kad kuo greičiau pasireiškia simptomai, tuo blogesnė bus žmogaus prognozė. Todėl ankstyva diagnostika ir gydymas gali padėti pagerinti žmogaus požiūrį.

Nedelsdami paskambinkite savo gydytojui arba eikite į vietinę greitosios pagalbos skyrių, jei manote, kad jaučiate skersinio mielito požymius ir simptomus. Daugybė neurologinių būklių gali sukelti panašius simptomus ir gali prireikti medicininės ar chirurginės pagalbos.