Rabdomiosarkomos apžvalga

Rabdomiosarkoma yra retas griaučių raumenų vėžys, kuris dažniausiai pasireiškia vaikystėje. Tai sarkomos rūšis. Sarkomos yra navikai, atsirandantys dėl mezotelio ląstelių - kūno ląstelių, dėl kurių atsiranda jungiamasis audinys, pavyzdžiui, kaulai, kremzlės, raumenys, raiščiai, kiti minkštieji audiniai. Maždaug 85% vėžio atvejų yra karcinomos, atsirandančios iš epitelio ląstelių.

Skirtingai nuo karcinomų, kai epitelio ląstelės vadinamos „bazine membrana“, sarkomos neturi „ikivėžinės ląstelės“ stadijos, todėl ikivėžinių ligos stadijų atrankiniai tyrimai nėra veiksmingi.

Rabdomiosarkoma yra raumenų ląstelių, ypač griaučių raumenų (sruoguotų raumenų) vėžys, kuris padeda judėti mūsų kūnams. Istoriškai rabdomiosarkoma yra žinoma kaip „mažas apvalus mėlynų ląstelių auglys vaikystėje“, atsižvelgiant į spalvą, kurią ląstelės paverčia specifiniais dažais, naudojamais audiniuose.

Iš viso šis vėžys yra trečias pagal dažnumą vaikų kietojo vėžio tipas (neįskaitant su krauju susijusių vėžių, tokių kaip leukemija). Tai šiek tiek dažniau berniukams nei mergaitėms, taip pat šiek tiek dažniau Azijos ir Afrikos Amerikos vaikams nei baltaodžiams.

Tipai

Rabdomiosarkoma skirstoma į tris potipius:

• Embrioninė rabdomiosarkoma sukelia 60–70% šių vėžio atvejų ir dažniausiai pasireiškia vaikams nuo gimimo iki 4 metų amžiaus. Šis tipas vėl skirstomas į potipius. Gimdos navikai gali atsirasti galvos ir kaklo srityje, urogenitaliniuose audiniuose ar kituose kūno regionuose.
• Alveolinė rabdomiosarkoma yra antra pagal paplitimą ir nustatyta vaikams nuo gimimo iki 19 metų. Tai yra labiausiai paplitusi rabdomiosarkomos rūšis, pastebėta paaugliams ir jauniems suaugusiesiems. Šie vėžiai dažnai būna galūnėse (rankose ir kojose), Urogenitalinėje srityje, taip pat krūtinėje, pilve ir dubenyje.
• Anaplastinė (pleomorfinė) rabdomiosarkoma yra rečiau paplitusi ir dažniau pastebima suaugusiesiems nei vaikams.

Svetainės

Rabdomiosarkomos gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, kur yra griaučių raumenys. Dažniausiai pasitaikančios galvos ir kaklo srities, tokios kaip orbitos navikai (aplink akį) ir kiti regionai, dubuo (urogenitaliniai navikai), šalia nervų, jaudinančių smegenis (parameningaliniai), ir galūnėse (rankose ir kojose). ).

Ženklai ir simptomai

Rabdomiosarkomos simptomai labai skiriasi priklausomai nuo naviko vietos. Kūno regiono simptomai gali būti:

• Urogenitaliniai navikai: dubens navikai gali sukelti kraują šlapime ar makštyje, kapšelio ar makšties masę, obstrukciją ir žarnyno ar šlapimo pūslės sunkumus.
• Orbitaliniai navikai: šalia akies esantys navikai gali sukelti patinimą aplink akį ir išsipūtimą (proptozę).
• Parameninginiai navikai: šalia nugaros smegenų esantys navikai gali sukelti problemų, susijusių su kaukolės nervu, šalia kurių yra veido skausmas, sinusų simptomai, kruvina nosis ir galvos skausmas.
• Kraštutinumai: kai rabdomiosarkomos atsiranda rankose ar kojose, dažniausiai pasitaikantis simptomas yra gumbas ar patinimas, kuris neišnyksta, bet padidėja.

Paplitimas

Rabdomiosarkoma yra nedažna ir sudaro maždaug 3,5% vaikų vėžio atvejų. Kasmet šis vėžys Jungtinėse Valstijose diagnozuojamas maždaug 250 vaikų.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Mes tiksliai nežinome, kas sukelia rabdomiosarkomą, tačiau buvo nustatyti keli rizikos veiksniai. Jie apima:

• Vaikai, turintys paveldimų sindromų, tokių kaip 1 tipo neurofibromatozė (NF1), Li-Fraumeni sindromas, Costello sindromas, pleuropulmoninė blastoma, širdies ir veido odos sindromas, Noonano sindromas ir Beckwith-Wiedermann sindromas
• Marihuanos ar kokaino vartojimas tėvams
• Didelis gimimo svoris

Diagnozė

Rabdomiosarkomos diagnozė paprastai prasideda kruopščia anamneze ir fiziniu egzaminu. Priklausomai nuo naviko vietos, gali būti atliekami vaizdo tyrimai, tokie kaip rentgeno, kompiuterinės tomografijos, MRT, kaulų ar PET skenavimas.

Norint patvirtinti įtariamą diagnozę, paprastai reikia atlikti biopsiją. Gali būti atliekama smulkios adatos biopsija (naudojant mažą adatą audinio mėginiui išsiurbti), šerdies adatos biopsija arba atvira biopsija. Kai patologas turi audinio mėginį, į naviką žvelgiama mikroskopu ir dažnai atliekami kiti tyrimai, siekiant nustatyti naviko molekulinį profilį (ieškoma genų mutacijų, atsakingų už naviko augimą).

Norint patikrinti, ar nėra metastazavusių ligų, gali būti atliekama kontrolinio mazgo biopsija. Šio tyrimo metu į naviką įšvirkščiami mėlyni dažai ir radioaktyvusis žymeklis, o tada paimami arčiausiai naviko esantys limfmazgiai, kurie užsidega arba yra nuspalvinti mėlyna spalva. Taip pat gali prireikti pilno limfmazgių išpjaustymo, jei kontroliniai mazgai turi teigiamą vėžį. Tolesni tyrimai metastazių paieškai gali apimti kaulų nuskaitymą, kaulų čiulpų biopsiją ir (arba) krūtinės ląstos CT.

Pakopos ir grupavimas

Rabdomiosarkomos „sunkumas“ dar labiau apibrėžiamas išsiaiškinant vėžio stadiją ar grupę.

Yra 4 rabdomiosarkomos stadijos:

• I etapas: I stadijos navikai randami „palankiose vietose“, pavyzdžiui, orbitoje (aplink akį), galvoje ir kakle, reprodukciniuose organuose (pvz., Sėklidėse ar kiaušidėse), vamzdeliuose, jungiančiuose inkstus su šlapimo pūsle (šlapimtakiais). ), vamzdelis, jungiantis šlapimo pūslę į išorę (šlaplę) arba aplink tulžies pūslę. Šie navikai gali išplisti į limfmazgius arba ne.
• II etapas: II stadijos navikai nėra išplitę į limfmazgius, yra ne didesni kaip 5 cm (2 1/2 colių), bet yra „nepalankiose vietose“, pavyzdžiui, bet kurioje iš I stadijoje nepaminėtų vietų.
• III etapas: navikas buvo nepalankioje vietoje ir gali būti išplitęs arba ne išplitęs į limfmazgius, arba būti didesnis nei 5 cm.
• IV etapas: bet kurios stadijos ar limfmazgių pažeidimas, išplitęs į tolimas vietas.

Taip pat yra 4 rabdomiosarkomų grupės:

• I grupė: 1 grupė apima navikus, kuriuos galima visiškai pašalinti operuojant ir kurie nėra išplitę į limfmazgius.
• 2 grupė: 2 grupės navikus galima pašalinti operuojant, tačiau pakraščiuose (pašalinto naviko krašte) vis dar yra vėžinių ląstelių, arba vėžys išplito į limfmazgius.
• 3 grupė: 3 grupės navikai yra tie, kurie neplito, tačiau dėl kažkokių priežasčių jų negalima pašalinti operuojant (dažnai dėl naviko vietos).
• 4 grupė: 4 grupės navikai apima tuos, kurie išplito į tolimus kūno regionus.

Remiantis pirmiau nurodytais etapais ir grupėmis, rabdomiosarkomos pagal riziką skirstomos į:

• Mažos rizikos vaikystės rabdomiosarkoma
• Vidutinės rizikos vaikystės rabdomiosarkoma
• Didelės rizikos vaikystės rabdomiosarkoma

Metastazės

Kai šie vėžiniai susirgimai paplitę, dažniausios metastazių vietos yra plaučiai, kaulų čiulpai ir kaulai.

Gydymai

Geriausios rabdomiosarkomos gydymo galimybės priklauso nuo ligos stadijos, ligos vietos ir daugelio kitų veiksnių. Galimi variantai:

• Chirurgija: Chirurgija yra pagrindinis gydymo būdas ir suteikia didžiausią ilgalaikio naviko kontrolės galimybę. Operacijos tipas priklausys nuo naviko vietos.
• Spindulinė terapija: Radiacinė terapija gali būti naudojama auglio, kurio negalima naudoti, susitraukimui arba naviko kraštų gydymui po operacijos, kad būtų pašalintos likusios vėžinės ląstelės.
• Chemoterapija: Rabdomiosarkomos linkusios gerai reaguoti į chemoterapiją, 80% šių navikų sumažėjo gydant.
• Klinikiniai tyrimai: Klinikinių tyrimų metu šiuo metu tiriami kiti gydymo metodai, tokie kaip imunoterapiniai vaistai.

Įveikti

Kadangi daugelis šių vėžio atvejų pasireiškia vaikystėje, abu tėvai ir vaikas turi susidoroti su šia netikėta ir bauginančia diagnoze.

Vyresniems vaikams ir paaugliams, sergantiems vėžiu, palaikymas yra daug didesnis nei anksčiau. Yra daugybė galimybių, pradedant internetinėmis palaikymo bendruomenėmis, baigiant vėžio rekolekcijomis, skirtomis specialiai vaikams ir paaugliams, iki vaikui ar šeimai skirtų stovyklų. Skirtingai nuo mokyklos, kurioje vaikas gali jaustis nepakartojamas, ir ne gerąja prasme, šiose grupėse yra kitų vaikų ir paauglių ar jaunų suaugusiųjų, kurie panašiai susidoroja su tuo, su kuo niekada neturėtų susidurti nė vienas vaikas.

Tėvams yra keli tokie sunkūs dalykai, kaip jūsų vaiko vėžys. Daugelis tėvų norėtų ne ką mažiau, kaip pakeisti vietą su vaiku. Vis dėlto rūpinimasis savimi niekada nėra svarbesnis.

Yra daugybė asmeninių ir internetinių bendruomenių (internetiniai forumai, taip pat „Facebook“ grupės), specialiai sukurtos vaikų, ypač vaikų, vėžiu ir net rabdomiosarkoma sergančių vaikų tėvams. Šios paramos grupės gali būti gelbėjimosi ratas, kai supranti, kad šeimos draugai niekaip negali suprasti, ką išgyveni. Tokiu būdu susitikę su kitais tėvais galite suteikti paramą ir suteikti jums vietą, kurioje tėvai galėtų pasidalinti naujausiais tyrimų laimėjimais. Kartais stebina, kaip tėvai dažnai žino naujausius gydymo metodus dar prieš daugelį bendruomenės onkologų.

Nesumažinkite savo, kaip advokato, vaidmens. Onkologijos sritis yra didžiulė ir auga kiekvieną dieną. Niekas nėra taip motyvuotas, kaip vėžiu sergančio vaiko tėvai. Sužinokite keletą būdų, kaip tirti vėžį internete, ir skirkite šiek tiek laiko, kad sužinotumėte apie savo (ar vaiko) advokatą jūsų vėžio priežiūrai.

Prognozė

Rabdomiosarkomos prognozė labai skiriasi priklausomai nuo tokių veiksnių kaip naviko tipas, diagnozuoto asmens amžius, naviko vieta ir gautas gydymas. Bendras 5 metų išgyvenamumas yra 70%, o mažos rizikos navikų išgyvenamumas yra 90%. Apskritai išgyvenamumas per pastaruosius kelis dešimtmečius labai pagerėjo.

Žodis iš „Wellwell“

Rabdomiosarkoma yra vaikystės vėžys, atsirandantis griaučių raumenyse bet kurioje kūno vietoje. Simptomai skiriasi priklausomai nuo konkrečios naviko vietos, taip pat nuo geriausių naviko diagnozavimo metodų. Chirurgija yra pagrindinis gydymo būdas, ir jei naviką galima pašalinti operuojant, yra gera perspektyva ilgalaikiai ligos kontrolei. Kitos gydymo galimybės yra radioterapija, chemoterapija ir imunoterapija.

Nors išgyvenimas nuo vaikų vėžio gerėja, mes žinome, kad daugelį vaikų kenčia nuo vėlyvo gydymo poveikio.Norint kuo labiau sumažinti šių būklių poveikį, būtina ilgai stebėti gydytoją, žinantį ilgalaikius šalutinius gydymo padarinius.

Tėvams ir vaikams, kuriems diagnozuota diagnozė, neįmanoma įsitraukti į kitų vaikų ir tėvų, susiduriančių su rabdomiosarkoma, palaikymo bendruomenę, o interneto amžiuje dabar yra daugybė galimybių.