Polycythemia Vera apžvalga

Polycythemia vera yra sutrikimas, kai kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, todėl gali padidėti kraujo krešulių rizika.

Per daug raudonųjų kraujo kūnelių yra ryškiausias klinikinis policitemijos požymis. JAK2, baltymo, dalyvaujančio signalizuojant ląstelėje, geno mutacija buvo nustatyta daugeliui žmonių, sergančių šia liga.

spanteldotru / „Getty Images“

Kas gauna policitemiją?

Polycithemia vera gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažnai pasitaiko vėliau gyvenime. Pažvelgus į visų žmonių, sergančių šia liga, amžių, vidutinis amžiaus skaičius diagnozuojant būtų 60 metų, ir tai nėra dažnai pastebima jaunesniems nei 40 metų žmonėms. Vyrams, sergantiems policitemija, šiek tiek dažniau nei moterims ir yra didžiausias vyrams nuo 70 iki 79 metų.

Kiek žmonių tai paveikė?

Sunku tiksliai pasakyti, nes asmuo gali ilgai sirgti šia liga ir to nežinoti, tačiau skaičiuojama apie vieną ar du žmones iš 100 000.

Pasak „Incyte Corporation“, Wilmingtono (Delaveras) biofarmacijos kompanijos, kurios specializacija yra onkologija, Jungtinėse Valstijose yra maždaug 25 000 žmonių, gyvenančių su policitemija ir laikomi nekontroliuojamais, nes jiems pasireiškia atsparumas arba netolerancija pagrindinei vaistų terapijai - hidroksiureai. .

Ar tai vėžys, ar liga?

Poliacitemija turi keletą savybių, panašių į vėžį, nes ji apima nekontroliuojamą nesubrendusios ląstelės dalijimąsi ir nėra išgydoma. Tai žinant, suprantant, kad jūs ar jūsų artimasis turi šį sutrikimą, suprantama, gali kilti stresas. Tačiau žinokite, kad šią būklę galima veiksmingai valdyti labai ilgą laiką.

Nacionalinis vėžio institutas policitemiją apibūdina taip: „Liga, kurios metu kaulų čiulpuose ir kraujyje yra per daug raudonųjų kraujo kūnelių, todėl kraujas sutirštėja. Baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius taip pat gali padidėti. Papildomos kraujo ląstelės gali kauptis blužnyje ir sukelti jos padidėjimą. Jie taip pat gali sukelti kraujavimo problemų ir sukelti krešulių susidarymą kraujagyslėse “.

Remiantis Leukemijos ir limfomos draugijos duomenimis, policitemija vera sergantiems žmonėms dėl ligos ir (arba) tam tikrų nustatytų vaistų gydymo yra šiek tiek didesnė rizika susirgti leukemija nei visai populiacijai. Nors tai yra lėtinė liga, kurios negalima išgydyti, atminkite, kad ją paprastai galima veiksmingai valdyti ilgą ir ilgą laiką - ir tai paprastai nesutrumpina gyvenimo trukmės. Be to, komplikacijas galima gydyti ir išvengti prižiūrint gydytojui.

Pažanga

Taip, bet informacija apie progresavimo riziką vis dar tiriama. Nors žmonėms simptomų gali nebūti daugelį metų, dėl policitemijos gali išsivystyti daugybė simptomų ir požymių, įskaitant nuovargį, niežėjimą, naktinį prakaitavimą, kaulų skausmus, karščiavimą ir svorio kritimą. Apie 30–40% žmonių, sergančių policitemija, padidėja blužnis. Kai kuriems asmenims tai gali sukelti sekinančius simptomus ir širdies bei kraujagyslių sistemos komplikacijas. Šios ligos našta vis dar aktyviai tiriama.

Diagnozė

Testas, vadinamas hematokrito koncentracija, naudojamas tiek policitemijai diagnozuoti, tiek žmogaus reakcijai į terapiją išmatuoti. Hematokritas yra raudonųjų kraujo kūnelių dalis kraujo tūryje, ir paprastai jis pateikiamas procentais arba padidėjus hemoglobino koncentracijai kraujyje.

Sveikiems žmonėms hematokrito koncentracija svyruoja nuo maždaug 36 iki 46% moterų ir nuo 42 iki 52% vyrų. Kita informacija, kurią galima gauti atlikus kraujo tyrimus, taip pat yra naudinga diagnozuojant diagnozę, įskaitant kraujo ląstelėse esančios mutacijos - JAK2 mutacijos - buvimą. Nors diagnozės nustatymas nėra būtinas, kai kurie žmonės taip pat gali atlikti kaulų čiulpų analizę atlikdami darbą ir vertindami.

Polycythemia Vera gydytojo diskusijų vadovas

Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.

Siųskite sau ar mylimam žmogui.

Šis gydytojų diskusijų vadovas išsiųstas adresu {{form.email}}.

Įvyko klaida. Prašau, pabandykite dar kartą.

Gydymas

„The Leukemia & Lymphoma Society“ duomenimis, flebotomija arba kraujo pašalinimas iš venos yra įprastas gydymo pradinis taškas daugumai pacientų. Tai gali sumažinti hematokrito koncentraciją, dėl kurios paprastai pagerėja tam tikri simptomai, tokie kaip galvos skausmas, spengimas ausyse ir galvos svaigimas.

Narkotikų terapija gali apimti agentus, kurie gali sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių ar trombocitų koncentraciją - junginius, vadinamus mielosupresiniais agentais. Polycythemia vera dažniausiai naudojamas mielosupresinis vaistas yra hidroksiurėja, vartojama per burną. Dažnesnis šalutinis poveikis yra kosulys ar užkimimas, karščiavimas ar šaltkrėtis, apatinės nugaros dalies ar šono skausmas ir skausmingas ar sunkus šlapinimasis.

Apie Jakafi sergant polycitemia Vera

Jakafi (ruxolitinibas) yra receptinis vaistas, skirtas gydyti policitemija sergančius žmones, kurie jau vartojo hidroksiurėją, ir jis nepakankamai veikė arba jie negalėjo jo toleruoti. Jakafi taip pat naudojamas tam tikrų rūšių mielofibrozei gydyti - kaulų čiulpų randams.

Pasak FDA, Jakafi veikia slopindamas fermentus, vadinamus Janus Associated Kinase (JAK) 1 ir 2, kurie dalyvauja reguliuojant kraują ir imunologinį funkcionavimą. Vaisto patvirtinimas gydyti policitemiją padeda sumažinti išsiplėtusios blužnies - splenomegalijos - atsiradimą ir flebotomijos - kraujo pertekliaus pašalinimo iš organizmo - poreikį.

Dažniausi šalutiniai poveikiai, susiję su Jakafi vartojimu dalyvavusiems policitemijoje, buvo kvalifikuotas klinikinių tyrimų metu - mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (anemija) ir mažas trombocitų kiekis kraujyje (trombocitopenija). Dažniausi su krauju nesusiję šalutiniai reiškiniai buvo galvos svaigimas, vidurių užkietėjimas ir juostinė pūslelinė.